Опухоли Pancoast: симптомы, лечение и продолжительность жизни

Панкост опухоли - это тип рака легких, который начинается в верхней части правого или левого легкого и проникает в грудную стенку. Их также называют опухоли верхней борозды , Опухоли Pancoast часто имеют уникальные симптомы, известные как «синдром Pancoast», который состоит из боли в плече и внутренней части руки и кисти. Приблизительно от трех до пяти процентов случаев рака легких, опухоли часто неправильно диагностируются в течение некоторого времени как из-за их необычных симптомов, так и из-за трудности наблюдения этих опухолей на рентгеновских снимках. Многие из этих опухолей диагностируются на стадии, когда можно сделать операцию (часто после химиотерапии и облучения), и прогноз часто лучше, чем у других типов рака легких. Узнайте о других способах, которыми эти типы опухолей являются уникальными, и как их диагностируют и лечат.

симптомы

Симптомы опухоли Панкоста обусловлены сдавлением структур (нервов), которые находятся вблизи верхней части легкого, где присутствует рак. Классические симптомы называются Синдром Панкоста-Тобиаса и включают в себя:

Боль в плече

Боль в плече часто распространяется вниз по руке (особенно во внутренней части руки и на мизинце). Эта боль часто бывает сильной и неумолимой. Боль также может распространяться в подмышку или лопатку. (Боль в плече может быть первым симптомом рака легких, особенно для тех, у кого есть опухоли Pancoast.)

Слабость в мышцах рук

Люди могут чувствовать слабость в мышцах кисти, которую легко можно отнести к костно-мышечной по происхождению.

Ощущение покалывания и колючих ощущений в руке

Можно отметить странное ощущение, как покалывание, особенно кольцо и мизинец пальцев.

Синдром хорнера

Синдром Хорнера представляет собой совокупность симптомов, которые включают в себя птоз (обвисшее веко), гидридоз или ангидроз (возможное отсутствие или отсутствие потоотделения на одной стороне лица, которому часто предшествуют гиперемия и потливость на одной стороне лица) и миоз (суженный зрачок глаза).

Отек верхней части руки

Иногда также наблюдается отек плеча из-за давления на подключичную вену (вена, которая проходит под ключицей).

Если у вас есть какие-либо симптомы, указывающие на опухоль Панкоста, поговорите со своим врачом или получите второе мнение. Многие из этих опухолей вначале пропускаются как из-за их уникальных симптомов, так и из-за того, что их трудно увидеть на рентгеновских снимках.

Расположение и анатомия

Панкостовые опухоли возникают в верхней части правого или левого легкого (апикальная область) и проникают в структуры вблизи этой области. Они могут включать в себя:

• Ребра (часто 1-е и 2-е ребра) и позвонки.
• Плечевое сплетение, скопление нервов, расположенное рядом с подмышкой.
• Нервы или кровеносные сосуды в верхней части легких (например, подключичная артерия, диафрагмальный нерв, рецидивирующий гортанный нерв и блуждающий нерв).

Медико-анатомическое определение синдрома Панкоста

Для тех, кто хочет получить более глубокое определение синдрома Панкоста, Американский колледж врачей грудной клетки определяет синдром Панкоста как опухоли легких, которые проникают в любую из структур вершины (верхняя часть легкого) грудной клетки, включая первые грудные ребра нижних нервных корешков бронхиального сплетения, симпатической цепи и звездчатого ганглия около вершины грудной клетки или подключичных сосудов (подключичные сосуды включают артерию и вену, которые проходят под ключицей или ключицей).

причины

Курение является причиной многих из этих видов рака, но важно отметить, что диагноз рака легких в настоящее время чаще встречается у некурящих (либо бывших курильщиков, либо тех, кто никогда не курил). Другие факторы риска развития рака легких включают воздействие радона, пассивное курение и профессиональное воздействие химических веществ и веществ, которые, как известно, вызывают рак легких. В то время как рак легких в целом снизился, так как все меньше курят, он увеличивается у молодых людей, особенно у молодых женщин, которые никогда не курили.

диагностика

Диагностика панкостовых опухолей часто откладывается по двум причинам. Эти опухоли Меньше скорее всего иметь типичные симптомы рака легких, такие как одышка и кашель, и люди часто сначала обращаются к ортопедическому хирургу или неврологу за их симптомами. Панкост опухоли также трудно увидеть на рентгенограмме из-за их расположения.

До 25 процентов случаев рака легких пропускаются при рентгенографии грудной клетки, но опухоли Панкоста еще более вероятно будут пропущены.

Часто используются комбинации КТ и МРТ, причем МРТ важна перед операцией для выявления поражения нервов. (МРТ используются реже при других видах рака легких). Для постановки диагноза часто делают биопсию легкого определенной формы - будь то открытая биопсия грудной клетки (торакотомия) или биопсия лимфатических узлов над ключицей (надключичная биопсия лимфатических узлов). Другие тесты, такие как бронхоскопия, также могут быть выполнены.

инсценировка

Постановка часто выполняется с помощью комбинированного сканирования ПЭТ / КТ, и сканирование ПЭТ может быть очень важным при планировании лечения, так как исследование 2015 года показало, что сканирование ПЭТ изменило стадию (и, следовательно, лучший выбор лечения) для 21 процента людей с этими опухолями., Многие из этих видов рака представляют собой немелкоклеточный рак легких стадии IIB. Основываясь на стадии рака молочной железы TNM, большинство из них - T3 или T4, что означает, что опухоль часто больше 7 сантиметров (или 3,5 дюйма) в диаметре на момент постановки диагноза.

Дифференциальная диагностика

Симптомы синдрома Панкоста чаще всего связаны с опухолями Панкоста, но были отмечены из-за доброкачественных причин, таких как инфекции вирусами, бактериями или грибами.

Тип рака легких

Панкостовые опухоли обычно являются формой немелкоклеточного рака легких. Из них около 2/3 - это аденокарцинома легкого и 1/3 - плоскоклеточный рак или крупноклеточный рак. Поскольку в настоящее время доступно несколько целевых методов лечения аденокарциномы легкого, а теперь и плоскоклеточного рака, очень важно убедиться, что на опухоли проведено профилирование генов (молекулярное профилирование).

лечение

Варианты лечения для людей с опухолями Pancoast зависят от степени опухоли. В настоящее время для пациентов с опухолями от I до III стадии «идеальное» лечение включает комбинацию химиотерапии и лучевой терапии с последующей хирургической операцией. Варианты включают в себя:

Химиотерапия и таргетная терапия

Лечение опухоли Панкоста обычно начинается с химиотерапии рака легких, независимо от того, возможна ли операция. Из-за местоположения, которое может затруднить хирургическое вмешательство, цель состоит в том, чтобы максимально уменьшить размер опухоли до операции. Кроме того, многие из этих опухолей имеют «нацеленные мутации», генетические аномалии, обнаруженные при генном тестировании, для которого доступны таргетные методы лечения. Если у вас не было генного тестирования, также называемого молекулярным профилированием или генным профилированием, поговорите со своим врачом.

Хирургия

Хирургия часто может быть сделана на опухолях Pancoast, но обычно делается после химиотерапии и / или целевой терапии плюс лучевая терапия, чтобы уменьшить опухоли. Химиотерапия перед операцией называется «индукционная терапия». Эта операция может быть очень сложной, и важно найти онкологический центр, в котором хирурги знакомы с этим типом опухоли. В отличие от некоторых видов рака, которые распространились на кости, некоторых людей с опухолями Панкоста, которые проникли в позвонки, можно успешно лечить хирургическим путем.

Во время операции также часто удаляются лимфатические узлы в груди между легкими (так называемые средостенные лимфатические узлы).

Хотя операция по поводу опухолей Панкоста обычно проводилась с помощью торакотомии (операция на открытой груди, при которой ребро отделено или удалено), исследование 2014 года показало, что минимально инвазивная хирургия с торакоскопической хирургией с использованием видео (VATS) может быть безопасной и эффективной.VATS включает в себя небольшие разрезы в груди и использование инструментов для удаления опухоли.

Поскольку опухоли Pancoast часто лежат в тесной связи с нервами, часто рекомендуется, чтобы и хирург грудной клетки, и нейрохирург присутствовали на этих операциях.

Радиационная терапия

Если лечение, направленное на излечение, невозможно, лучевая терапия все еще может быть полезна в качестве паллиативной терапии, которая используется для облегчения боли и других симптомов. Лучевая терапия может также использоваться вместе с химиотерапией, чтобы «сжать» опухоль перед операцией.

Таргетная терапия

Как указано выше, каждый при немелкоклеточном раке легкого и особенно при аденокарциноме легкого следует провести молекулярное профилирование на их опухоли. Лекарства в настоящее время одобрены для пациентов с мутациями EGFR, перестройками ALK, перестройками ROS1, мутациями BRAF и другими, а дальнейшее лечение изучается в клинических испытаниях.

иммунотерапия

Иммунотерапия - это новый захватывающий способ лечения рака легкого, с первым лечением, одобренным в этой категории в 2015 году. Хотя это не работает для всех, некоторые люди, даже те, у кого рак легкого на поздней стадии, имеют длительный контроль над своим заболеванием эти процедуры.

Клинические испытания

Панкост опухоли довольно редки, и в настоящее время проводятся клинические испытания для оценки новых методов лечения.

Прогноз

За последние несколько десятилетий было достигнуто значительное улучшение выживаемости от опухолей Панкоста. В целом, опухоли Pancoast имеют лучший прогноз, чем опухоли, которые расположены более центрально в легких, и уровень выживаемости может быть лучше, чем другие виды рака на аналогичной стадии.

Установлено, что двухлетняя выживаемость составляет от 55 до 70 процентов, что значительно выше, чем у некоторых других видов рака легких, а у тех, у кого есть опухоли Панкоста, которые можно лечить хирургическим путем, 5-летняя выживаемость составляла от 50 до 77. процентов.

Важно отметить, что в настоящее время эти показатели выживания вполне могут быть выше, поскольку новые целевые методы лечения, а также препараты для иммунотерапии были одобрены после завершения этих исследований.

Если вам поставили диагноз

Так как опухоли Pancoast довольно редки, и поскольку операция является сложной, очень важно рассмотреть возможность получения второго мнения, если вам поставили диагноз. Исследования говорят нам, что как можно больше знаний о вашем раке не только помогает вам лучше контролировать ситуацию, но и может помочь в достижении вашего результата. Ознакомьтесь с этими советами о том, что делать, когда вам поставили новый диагноз, а также о том, как исследовать ваш рак в Интернете.

Быть вашим собственным сторонником лечения рака помогло многим людям, и, согласно Национальному институту рака, людям с раком легких следует рассмотреть возможность проведения клинических испытаний.

Вы, возможно, слышали больше о раке молочной железы и розовых лентах, но сообщество рака легких активно и очень поддерживает. Даже если вы не из тех людей, которым нравятся группы поддержки или социальные сети, подумайте о том, чтобы общаться с другими людьми, живущими с той же болезнью.

И, если это ваш любимый человек, который был поставлен диагноз вместо этого, вы должны узнать о том, что вы должны делать, когда у вашего любимого есть рак легких.