Варианты лечения хронической ИТП

Хотя большинство детей и небольшое количество взрослых с иммунной тромбоцитопенией (ITP) продолжают иметь нормальное количество тромбоцитов, у некоторых будет хроническое течение. Идея хронического ITP может вызывать тревогу, поэтому давайте рассмотрим, что это значит здесь.

Во-первых, ITP может быть классифицирован как:

• Primary: Первичная ITP происходит из-за аутоиммунного разрушения тромбоцитов. У детей в большинстве случаев первичная ИТП.
• Secondary: Вторичная ITP связана с другим состоянием, таким как волчанка, ВИЧ, гепатит С или хронический лимфолейкоз.

Хотя методы лечения кровотечения для первичной и вторичной ITP могут быть схожими, лечение вторичной ITP сфокусировано на основном состоянии здоровья. Лучший контроль основного медицинского состояния может улучшить тромбоцитопению.

Первичная ITP затем может быть дополнительно подразделена на:

• Недавно диагностированный: Диагноз до трех месяцев.
• Стойкие: ИТП, который сохраняется более трех месяцев.
• Хроническое: Если оно сохраняется более двенадцати месяцев, оно обозначается как хроническое.
• огнеупорный: Этот термин обычно используется для определения ITP, который требует лечения (у пациента имеются симптомы кровотечения), которое не поддается лечению первой линии (стероиды, IVIG, WinRho) или спленэктомии.

Несмотря на то, что у большинства взрослых, у которых диагностирована первичная ITP, развивается хроническое течение, большинство из них будет поддерживать стабильное, безопасное количество тромбоцитов (как правило, более 20 000 клеток на микролитры), где спонтанное кровотечение менее вероятно. Этим пациентам все еще иногда требуются дополнительные курсы лечения. Одним из примеров является операция, где количество тромбоцитов часто должно быть выше, чтобы предотвратить кровотечение во время процедуры.

Лечение второй линии

Задача для тех пациентов, которые продолжают иметь кровотечение, несмотря на лечение первой линии. В прошлые годы спленэктомия считалась основой терапии второй линии. Спленэктомия работает двумя способами. Во-первых, он удаляет основной сайт разрушения тромбоцитов. Во-вторых, он удаляет некоторые лимфоциты, которые продуцируют антитела против тромбоцитов, которые живут в селезенке. Удаление этих лимфоцитов может увеличить продолжительность жизни тромбоцитов.

Спленэктомия имеет известный послужной список: более 85 процентов пациентов ответили, подавляющее большинство - нормализация количества тромбоцитов. Несмотря на этот показатель успеха, спленэктомия не лишена своих рисков, особенно пожизненного риска развития подавляющего сепсиса (серьезной бактериальной инфекции).

Из-за этого риска некоторые врачи считают терапию ритуксимабом второй линии. Ритуксимаб - это антитело, которое присоединяется к В-лимфоцитам (одной из лейкоцитов, вырабатывающих антитела), вызывая их разрушение. При меньшей выработке антител против тромбоцитов из B-лимфоцитов тромбоциты не будут разрушаться. Ритуксимаб, как правило, вводится в виде внутривенного вливания один раз в неделю в течение четырех недель, но иногда может назначаться меньшее количество недель. Реакция на ритуксимаб более вариабельна, чем спленэктомия: у одних пациентов длительные реакции, а у других рецидивирующие.

Процедуры третьей линии

К счастью, теперь для лечения ITP доступны препараты третьей линии. В течение многих лет считалось, что при ITP тромбоциты обычно образуются в костном мозге, но разрушаются при попадании в кровоток. Специалистам теперь известно, что функция тромбоцитов также нарушена. Эти знания привели к разработке лекарственных препаратов, называемых агонистами рецепторов тромбопоэтина (ТРО).

В настоящее время в США имеются два агониста рецептора ТРО: элтромбопаг и ромиплостим. Элтромбопаг - пероральный препарат, принимаемый ежедневно, а ромиплостим - один раз в неделю в виде подкожной инъекции. Хотя elthrombopag может показаться более легкой терапией, потому что его принимают внутрь, никакие продукты, содержащие кальций, нельзя употреблять в течение нескольких часов до и после введения дозы. После определения поддерживающей дозы взрослые могут научиться назначать ромиплостим в домашних условиях.

Агонисты ТРО-рецепторов считаются препаратами для хронического поддержания, используемыми для поддержания достаточного количества тромбоцитов для предотвращения кровотечений. Эти препараты можно применять как у детей, так и у взрослых с хронической ИТП.

Как и во многих медицинских методах, порядок лечения первой, второй и третьей линии может варьироваться в зависимости от индивидуальных особенностей пациента. Если у вас есть вопросы или сомнения по поводу вашей терапии, вам следует обсудить их с врачом.