Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL)

Анапластическая крупноклеточная лимфома (ALCL) является относительно редким типом неходжкинской лимфомы (NHL), которая возникает из Т-клеток. Т-клетки - это тип иммунных клеток, которые защищают организм от инфекций. Существует два типа анапластической крупноклеточной лимфомы: первичный системный тип и первичный кожный тип.

• Системный тип поражает лимфатические узлы и другие органы.
• Кожный тип влияет в основном на кожу

Основной системный тип

Системный тип ALCL поражает как детей, так и взрослых. У взрослых это относительно редкая лимфома, но у детей ALCL составляет 1 из 10 случаев всех лимфом. Большинство людей с этой лимфомой сначала жалуются на увеличенные лимфатические узлы, хотя это редко затрагивает кишечник или кость без вовлечения лимфатических узлов.

Диагноз ставится с помощью биопсии лимфатических узлов или пораженных органов. Биопсия показывает особый анапластический паттерн этой лимфомы под микроскопом. Патолог часто проверяет ткань биопсии с помощью специальных маркеров лимфомы, которые могут идентифицировать уникальную молекулу под названием CD30 на поверхности раковых клеток в ALCL. Присутствие этой молекулы CD30 отличает ее от других типов НХЛ.

Также проводится другой маркерный тест для специального белка, называемого белком ALK. Не все люди с ALCL являются положительными для ALK. Те, у кого белок ALK, живут лучше после лечения, чем те, у кого его нет. Дети чаще имеют белок ALK, чем взрослые.

Как только диагноз ALCL подтвержден, проводится серия тестов для определения стадии лимфомы.

Системный ALCL лечится химиотерапией. Результаты лечения, как правило, хорошие, особенно для тех, кто ALK-положительный. Ритуксимаб, моноклональное антитело, используемое в большинстве распространенных форм НХЛ, не используется в ALCL, потому что он не работает для Т-клеточных лимфом. Вместо этого, Brentuximab vedotin (Adcetris) предназначается для молекулы CD30 и был одобрен FDA в 2011 году для лечения ALCL у тех, у кого заболевание осталось после лечения или у кого заболевание вернулось после предшествующего успешного лечения.

Первичный кожный тип

Кожный тип ALCL затрагивает главным образом кожу. Это второй наиболее распространенный тип неходжкинской лимфомы, которая поражает кожу - после кожной Т-клеточной лимфомы (CTCL). ALCL кожи все еще является редким заболеванием, в основном поражающим пожилых людей.

Пострадавшие люди впервые замечают отеки или язвы на коже. Визит к врачу обычно приводит к биопсии кожи, которая подтверждает диагноз. Исследования маркеров для специальной молекулы CD30 необходимы для обозначения заболевания как ALCL.

Приблизительно у 1 из 4 человек с ALCL кожи поражаются лимфатические узлы, близкие к узлам кожи или язвам. Тесты могут быть сделаны, чтобы исключить лимфому в груди и животе. Тест костного мозга может быть сделан как часть рутинных исследований.

ALCL кожи имеет отличный прогноз. Это медленно растущее заболевание, которое редко угрожает жизни. У некоторых пациентов он может даже исчезнуть без какого-либо лечения. Для тех, у кого поражения кожи ограничены небольшой областью, лучевая терапия является предпочтительным лечением. Люди с обширным поражением кожи могут лечиться низкими дозами лекарственного средства, называемого метотрексатом, в форме пероральных таблеток или инъекций.