Муковисцидоз: справляться, поддерживать и жить хорошо

Не так давно этот муковисцидоз (МВ) считался ранним «смертным приговором». Даже в 1980-х годах выживания после 20-летнего возраста практически не было. К счастью, это больше не так. Сегодня люди с МВ живут дольше, чем когда-либо, благодаря лекарствам нового поколения, лучшим методам лечения и регулярному скринингу новорожденных в Соединенных Штатах.

Это означает, что люди, живущие с этой болезнью, теперь могут планировать свое будущее. Хотя CF не менее серьезен, чем когда-либо, существуют инструменты и стратегии, которые могут помочь вам лучше справиться с ситуацией и найти «новые нормы» для вас и вашей семьи.

Ваши эмоции

Жизнь меняется в тот момент, когда вы получаете диагноз МВ. Независимо от того, приносите ли вы домой новорожденного ребенка или учитесь управлять этим заболеванием по мере того, как вы вступаете во взрослую жизнь, МВ всегда будет важной частью вашей жизни.

Для этого, насколько вам нужно иметь дело с физическими аспектами болезни, для того, чтобы справиться с ситуацией, вам нужно найти эмоциональные инструменты, чтобы начать нормализовать МВ в вашей жизни.

Это начинается с образования и поддержки. Кистозный фиброз - это не только редкое заболевание, но многие по-прежнему его неправильно понимают. Из-за этого вам необходимо получить как можно больше знаний о МВ. Это касается не только современной науки и методов лечения, но и любых прорывов, достижений или неудач, которые могут повлиять на продвижение помощи.

Возможно, лучшим ресурсом для этого является Фонд по борьбе с муковисцидозом (CFF). В дополнение к обширной библиотеке онлайн-контента, CFF предлагает телефон доверия по номеру 844-COMPASS (844-266-7277). Бесплатная телефонная линия обслуживается специально обученными сотрудниками, которые могут проводить индивидуальные консультации с понедельника по пятницу с 9:00 до 19:00. ET. Сотрудник, работающий с CFF, также может подключить вас к сети поддержки других людей, живущих с этой болезнью, через одну из 70 своих отделений и филиалов CFF в США.

Вы также можете обратиться в онлайн-чаты или на страницы социальных сетей сообщества для общения, советов и общения.

И хотя ваша семья и друзья могут не понимать CF, не стоит недооценивать, насколько ценно полагаться на них. Помните также, что они могут помочь вам лучше, если вы научите их тому, что такое болезнь.

Помимо образования и поддержки, одним из ключей к нормализации МВ является создание и поддерживать рутину, Простая истина в том, что лечение МВ часто может занимать большую часть вашего дня.Установив рутину и следуя ей, ежедневные задачи в конечном итоге станут автоматическими, и вы сможете лучше избегать эмоциональных подъемов и спадов, которые могут вызвать чрезмерный стресс в вашей жизни.

Рацион питания

Одной из самых больших проблем жизни с муковисцидозом является поддержание потребления пищи, необходимого для поддержания роста, здоровья и уровня энергии. Детям и взрослым с МВ часто нужно удваивать ежедневное потребление калорий, чтобы избежать потери веса, а это не так просто, как может показаться.

Диетические Стратегии

В идеале у вас будет совет специалиста-диетолога, который поможет вам. Хотя по существу нет «диеты при муковисцидозе», общая стратегия предусматривает трехразовое питание и два-три перекуса в день как часть высококалорийной высококалорийной диеты.

Дополнительные калории, которые вы потребляете, должны быть частью хорошо сбалансированной диеты с меньшим количеством насыщенных жиров и большим количеством ненасыщенных жиров (таких как авокадо, орехи и оливковое масло). Масло грецкого ореха и льняного семени также является хорошим выбором, поскольку они содержат химические вещества, которые могут уменьшить воспаление.

Многим людям нравится следить за их калориями в течение дня и есть дополнительные закуски под рукой, если число не хватает. Подход со 100 калориями за один раз может быть более привлекательным, чем попытка пробраться в дополнительную закуску на 500 калорий, которая может облагаться налогом. Некоторые варианты 100 калорий включают в себя:

• Одна столовая ложка арахисового масла
• Треть авокадо
• 1/4 стакана тертого сыра
• Два кусочка бекона
• Две столовые ложки нарезанных орехов
• Стакан цельного молока с шестью унциями
• Две столовые ложки горячей помадки
• 2/3 стакана взбитых сливок

Даже если вы соблюдаете рекомендованную диету, не забывайте проявлять осторожность при приеме любых витаминных или минеральных добавок, рекомендованных вашим врачом.

Правильная гидратация также важна, так как она может помочь вам лучше бороться с инфекцией и гарантировать, что ваша уже сгущенная слизь не станет гуще.

Взрослым следует выпивать не менее восьми стаканов воды в день по 8 унций. Дети в возрасте от 5 до 8 лет должны пить не менее пяти стаканов, а дети в возрасте от 9 до 12 - не менее семи стаканов.

Для детей

Общие диетические цели для детей и взрослых с МВ применимы и к детям. Как только ваш ребенок сможет есть мягкую пищу, сосредоточьтесь на продуктах с самым высоким содержанием калорий и найдите способы увеличить ежедневное потребление жира.

Некоторые полезные предложения:

• Чтобы увеличить калории, добавьте в кашу ребенка грудное молоко или высококалорийную смесь. Существует ряд коммерческих формул, разработанных специально для детей с плохим ростом. Кроме того, ваш диетолог может научить вас, как добавить соответствующий жир и калории в стандартную детскую смесь.
• Чтобы добавить в рацион ребенка жир, размешайте сливочное масло, маргарин или масла (например, оливковое, рапсовое или сафлоровое) в натертые овощи или фрукты. Хотя поначалу ребенку это может не нравиться, со временем он или она привыкнут к этому.
• Если ваш ребенок не может набрать вес, у него вздутие живота или у него жидкий, жирный и дурно пахнущий стул, поговорите с врачом о добавке панкреатического фермента. Пеллеты внутри капсулы можно измерить и посыпать едой.
• Спросите своего врача о соответствующих педиатрических составах витаминов А, D, Е и К и о том, как лучше всего их доставлять.

Планирование Питания

Если у вас или у члена семьи есть CF, большая часть вашей жизни будет сосредоточена на планировании, приготовлении и подаче пищи. Вы можете облегчить себе жизнь при достижении диетических целей, следуя нескольким простым правилам:

• Планируйте свои меню на неделю. Это не только сэкономит время в продуктовом магазине, но и поможет вам избежать ситуаций, когда вы чесаете голову, пытаясь понять, что приготовить на ужин.
• Готовьте один раз, чтобы поесть три раза. При приготовлении пищи сделайте достаточно, чтобы вы могли подать один прием пищи на ужин, запаковать еще один на обед и заморозить третий на несколько дней, когда вам не хочется готовить.
• Используйте мультиварку. Медленное приготовление позволяет начинать готовить обед или ужин утром, когда у вас больше энергии.
• Подумайте о «упакованности». Планируйте еду или закуски, которые вы можете носить в рюкзаке, сумке или портфеле или хранить на столе, в шкафчике или в холодильнике в автомобиле.
• Держите это интересно. Покупайте разнообразные продукты, чтобы не устать есть одни и те же продукты каждый день. Чем интереснее еда, тем больше вероятность, что она будет закончена.

Упражнение

В то время как муковисцидоз может снизить вашу толерантность к физической нагрузке, он не должен предполагать, что вы можете избежать этого. Независимо от вашего физического состояния, упражнения - даже в небольшом количестве - могут привести к улучшению функции легких, если вы будете делать это правильно и последовательно.

В конечном счете, цель любого фитнес-плана - найти что-то полезное, чем вы можете наслаждаться. Это может быть действие, которое вы выполняете самостоятельно или в котором вы можете участвовать с партнером, классом или группой друзей. Найдя подходящее для вас занятие, вы с большей вероятностью будете заниматься им в течение длительного времени.

Ставить цели

Когда вы начинаете, вам нужно ставить четкие цели. Часто помогает работать с физиотерапевтом (а не с личным тренером), который может оценить ваш уровень физической подготовки и разработать план, который не обременяет вас и не бросает вам вызов. Это может включать ходьбу, плавание, езду на велосипеде или другие физические нагрузки, чтобы ваши легкие работали и пульсировало сердце.

Важно начать медленно. Если у вас слабое здоровье, начните с пяти-десяти минут ходьбы и постройте оттуда. Если вы не можете ходить целых 10 минут, попробуйте пять минут утром и пять минут вечером, пока вы не станете достаточно сильными, чтобы делать больше.

Как общее практическое правило, упражнения должны в конечном итоге включать минимум 20-30 минут аэробных упражнений три раза в неделю.Частота важнее, чем продолжительность. Например, если вы решите ходить по 10–15 минут в день, каждый день вы, скорее всего, почувствуете преимущества, чем если вы будете тренироваться 45 минут два раза в неделю.

Если вы достаточно сильны, чтобы начать тренировку с отягощениями, начните сначала с полос сопротивления и изометрии, прежде чем переходить к тренажерам и свободным весам.

Дети

Что касается детей с МВ, важно на раннем этапе привить им хорошие привычки. Позволяя вашему ребенку заниматься различными видами деятельности, он или она будут более склонны вести активный образ жизни в подростковом или взрослом возрасте. Даже если физические упражнения никогда не были частью вашей жизни, если у вас есть ребенок с МВ, гораздо лучше подавать пример и делать фитнес семейным делом.

Преимущества упражнений для детей очевидны. Помимо физических эффектов - ослабления слизи и укрепления мышц, необходимых для дыхания, - это может помочь повысить уверенность и чувство собственного достоинства. Несмотря на то, что ваш ребенок часто кашляет во время упражнений, может быть тревожно помнить, что это помогает очистить легкие. Это хорошо.

С учетом вышесказанного важно поговорить с учителем физкультуры вашего ребенка, чтобы убедиться, что он понимает, что такое МВ, и приняты необходимые меры предосторожности для защиты здоровья вашего ребенка.

Для этого учителям необходимо:

• Обеспечить правильное увлажнение
• Разрешите перекусить во время напряженной деятельности
• Отделите своего ребенка от любого одноклассника, который может быть болен
• Укрепить потребность в хорошей гигиене и мытье рук, в том числе использование моющего средства на спиртовой основе после использования спортивного инвентаря
• Поощряйте активность, но знайте, когда пора остановиться

Очистка дыхательных путей

Очистка дыхательных путей является важным средством самообслуживания, которое часто необходимо корректировать по мере прогрессирования заболевания. То, что, возможно, сработало несколько лет назад, иногда может не сработать, чем старше вы становитесь. Чтобы убедиться, что вы добиваетесь наилучших результатов, регулярно проверяйте у своего физиотерапевта, который может оценить ваши успехи и посмотреть, правильно ли вы выполняете технику.

Еслираздраженный кашель было рекомендовано как часть вашего плана лечения, убедитесь, что вы делаете это правильно:

• Сядьте прямо и наклоните подбородок немного вперед.
• Сделайте медленный глубокий вдох, наполняя легкие до 75 процентов.
• Задержите дыхание на две-три секунды.
• Теперь выдыхайте воздух медленными, мощными очередями, произнося «да» (как будто вы пытаетесь запотеть зеркало).
• Повторите это один-четыре раза, прежде чем закончить одним сильным кашлем, чтобы очистить накопившуюся слизь от легких.
• Начните весь цикл снова три или четыре раза.

Опять же, со временем кашель может не быть достаточным, чтобы обеспечить облегчение. В таком случае может потребоваться партнер для проведения постуральной дренажной терапии (ФДТ) или могут быть рекомендованы устройства для очистки дыхательных путей.

Среда

Любой, кто регулярно подвергается воздействию вторичного табачного дыма, подвержен риску развития связанных с курением заболеваний, но люди с муковисцидозом (МВ) имеют еще больший риск осложнений от такого воздействия.

В дополнение к рискам, связанным с воздействием токсинов, дым может повредить реснички, которые выстилают дыхательные пути, вызывая попадание слизи в ловушку. Это усугубляет накопление слизи, связанной с МВ.

Пассивное курение может также препятствовать правильному увеличению веса / стимулировать потерю веса, увеличить риск респираторных инфекций и снизить общую функцию легких.

Загрязнение воздуха, погода и чистота окружающей среды также могут влиять на симптомы и прогрессирование МВ.

Сделайте все возможное, чтобы максимально устранить воздействие пассивного курения и не допускать попадания пыли в ваш дом. Также подумайте о том, чтобы получить очиститель воздуха.

Рождаемость и Беременность

Сегодня, когда продолжительность жизни увеличивается, все больше и больше взрослых с МВ включают родительские обязанности в свои жизненные планы. Сюда входят мужчины с МВ, 95 процентов из которых рождаются без семявыносящего протока (трубка, которая соединяется с яичками с уретрой).

Даже в таких обстоятельствах вспомогательные репродуктивные технологии могут повысить вероятность беременности у пар, желающих этого. С учетом вышесказанного, процесс не всегда прост и может потребовать откровенной оценки потенциальных проблем и рисков.

Предварительная проверка

Предварительный скрининг проводится для оценки риска развития кистозного фиброза у вашего ребенка. Если у вас CF, любой ваш ребенок унаследует один дефектный ген CFTR от вас. Таким образом, ваш партнер должен пройти тестирование, чтобы выяснить, может ли он или она быть перевозчиком.

Основываясь на этих выводах, вы можете сделать осознанный выбор относительно того, хотите ли вы приступить к зачатию или нет. Если вы решите не делать этого, вы можете изучить вопрос об усыновлении или приложить усилия к поиску донора яйцеклетки или спермы.

Варианты концепции

Если вы решите продолжить, вы можете забеременеть естественным образом, если нет физических барьеров, ухудшающих фертильность. Если у мужчины или женщины есть бесплодие, можно изучить вспомогательные репродуктивные методы, такие как экстракорпоральное оплодотворение (ЭКО) и внутриматочная имплантация (ВМИ).

В то время как бесплодие распространено у мужчин с МВ, женщины также могут испытывать это. Это чаще всего связано с обструкцией оплодотворения из-за густой цервикальной слизи или метаболических проблем, таких как ановуляция (неспособность овулировать), которые чаще возникают у женщин с МВ.

Для сравнения, ЭКО является более успешным вариантом с показателями зачатия от 20 до 40 процентов. Напротив, показатели успеха IUI варьируются от 5 до 25 процентов.

Сбор спермы

Если вы мужчина с МВ, отсутствие семявыносящего протока может означать, что вы бесплодны, но это не значит, что вы бесплодны. Есть четкая разница.Даже если ваши семявыносящие протоки отсутствуют, вы все равно производите сперму; стерильных мужчин нет. Фактически, около 90 процентов мужчин с МВ, у которых отсутствует семявыносящий проток, все еще будут иметь полностью продуктивные яички.

Для этих мужчин может быть проведен сбор спермы. Если в эякуляте нет сперматозоидов (состояние, известное как азооспермия), можно использовать комбинацию методов для извлечения сперматозоидов из яичек и имплантации их в зрелое яйцо.

Чаще всего это включает извлечение сперматозоидов из яичка (TESE)Техника обычно выполняется в больнице с седацией. Процедура должна быть рассчитана с циклом ЭКО. С другой стороны, сперма может быть извлечена и заморожена до тех пор, пока яйца не будут позже собраны.

TESE включает в себя следующие шаги:

• Тонкая игла будет вставлена ​​в яичко, чтобы извлечь образец ткани с легким всасыванием. Они будут исследованы под микроскопом для поиска сперматозоидов.
• Если сперматозоиды не обнаружены, небольшой разрез ткани (биопсия яичка) будет удален через разрез в мошонке и яичке.
• Сперма затем может быть извлечена из ткани, что является значительным и зачастую трудоемким процессом.

Сперма, извлеченная из ткани, будет незрелой и неспособной к оплодотворению обычными способами. С этой целью метод, известный как внутрицитоплазматическая инъекция сперматозоида (ИКСИ) будет использоваться для введения выбранной спермы в зрелое яйцо с помощью микроскопа и специальных инструментов.

После TESE вы можете испытывать дискомфорт, синяки и нежность в течение 24–48 часов. Существует небольшой риск кровотечения и инфекции. Тайленол (ибупрофен) может быть назначен для облегчения боли.

Управление вашей беременностью

Если вы беременны и страдаете муковисцидозом, вам необходимо предпринять дополнительные шаги, чтобы ваша беременность была максимально возможной. Это может потребовать от вас принятия некоторых активных мер, когда это необходимо, чтобы помочь вашему телу лучше справляться с трудностями беременности.

Среди соображений:

• Управляйте своим питанием. Поскольку беременность увеличит ваши потребности в питании, вам нужно поработать с диетологом, чтобы обеспечить нормальный прирост веса от 25 до 35 фунтов. Если вы не можете этого сделать, может потребоваться энтеральное питание. В тяжелых случаях может потребоваться госпитализация и внутривенное кормление с помощью процедуры, известной как полное парентеральное питание (TPN).
• Продолжить очистку дыхательных путей.Во время беременности некоторые женщины опасаются, что постуральный дренаж и другие методы очистки дыхательных путей могут повредить ребенку. Они не.
• Увеличьте потребление кальция, железа и фолиевой кислоты.Они обычно истощаются во время беременности. Поговорите со своим врачом о соответствующей добавке. Кальций и железо могут помочь поддержать рост ребенка, в то время как фолиевая кислота предотвращает дефекты головного и спинного мозга.
• Избегайте чрезмерного потребления витамина А. Добавки с витамином А обычно принимают люди с МВ. Тем не менее, чрезмерное использование может привести к токсичности и может привести к проблемам развития плода в течение первого триместра.
• Будьте готовы к госпитализации. Беременность может сказаться на вашем теле, если у вас есть МВ. При необходимости вам может потребоваться госпитализация в течение последних двух-трех месяцев беременности, когда требования к организму самые высокие.

Страхование и Финансы

Навигация по медицинскому страхованию достаточно сложна, если у вас отличное здоровье. Иметь дело с этим, если у вас CF, может быть ошеломляющим. К счастью, есть ресурсы, к которым вы можете обратиться, если вам нужна помощь.

Главным среди них является программа «Компас», предлагаемая Фондом по борьбе с муковисцидозом. Эта бесплатная услуга доступна всем, у кого CF, независимо от состояния здоровья, дохода или страхового покрытия. Позвонив по номеру 844-COMPASS (844-266-7277), вы свяжетесь с опытным менеджером, который может помочь вам в решении вопросов, связанных со страхованием, финансами, юридическими проблемами или по любым другим вопросам, с которыми вы можете столкнуться. Услуга «Компас» бесплатна и доступна с понедельника по пятницу с 9:00 до 19:00. Вы также можете отправить их по электронной почте по адресу [email protected].

CFF также управляет Ресурсным центром помощи пациентам (PARC), чтобы помочь вам получить максимальную помощь от вашего текущего плана медицинского обслуживания или найти программы финансовой помощи, способные покрыть франшизы, расходы на лекарства или доплату. Звоните по телефону 888-315-4154 или по электронной почте [email protected].

Фонд HealthWell также предлагает финансовую помощь людям с МВ, которые изо всех сил пытаются справиться со стоимостью лечения, связанного с МВ. Программа открыта для граждан и законных жителей Соединенных Штатов, которые соответствуют требованиям к финансовым критериям и имеют действующую страховку с покрытием отпускаемых по рецепту лекарств. При наличии права HealthWell предоставит до 15 000 долл. США в виде доплаты для покрытия любого из 63 видов лечения, связанных с МВ.