Обзор западного синдрома

Синдром Веста - это форма эпилепсии, которая начинается в младенчестве. Специфический тип приступа, называемый инфантильным спазмом, является частью этого синдрома, как и патологические паттерны мозговых волн, называемые гипсаритмией и умственной отсталостью.

симптомы

Синдром Веста чаще всего начинается в возрасте от трех до шести месяцев. Симптомы включают в себя:

• Инфантильные спазмы. Чаще всего при приступах этого типа ребенок внезапно наклоняется вперед в области талии, а тело, руки и ноги напрягаются. Это иногда называют захватом «ножом». Некоторые младенцы могут вместо этого выгнуть спину, наклонить голову или скрестить руки на теле, как будто они обнимаются. Эти спазмы длятся несколько секунд и происходят группами от двух до 100 спазмов одновременно. У некоторых детей десятки этих скоплений спазмов в день. Судороги чаще всего возникают после того, как ребенок просыпается утром или после сна.
• Гипсаритмия - электроэнцефалограмма (ЭЭГ) регистрирует электрическую активность мозга в форме мозговых волн. У ребенка с синдромом Веста будут аномальные хаотические паттерны мозговых волн, называемые гипсаритмией.
• Умственная отсталость - это связано с травмой головного мозга, вызвавшей синдром Веста.

Другие симптомы могут присутствовать из-за основного расстройства, вызывающего синдром Веста. Другие неврологические расстройства, такие как церебральный паралич, также могут присутствовать.

причины

Почти любое состояние, которое может вызвать повреждение мозга, может вызвать синдром Веста. Двумя наиболее распространенными причинами являются туберозный склероз и недостаток кислорода во время родов. Иногда причина подозревается, но не может быть подтверждена; в данном случае это называется «синдром криптогенного Запада».

Синдром Веста составляет два процента от эпилепсии в детстве, но 25 процентов от эпилепсии, которая начинается в первый год жизни. Уровень детского спазма оценивается от 2,5 до 6,0 на 10 000 живорождений.

диагностика

Синдром Веста будет предполагаться наличием инфантильных спазмов. Будет проведено тщательное неврологическое обследование для поиска возможных причин. Это может включать лабораторные анализы и сканирование мозга с использованием компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ). Будет сделана ЭЭГ для выявления гипсаритмии, обычно присутствующей при синдроме Веста.

лечение

Чаще всего синдром Веста лечат адренокортикотропным гормоном (АКТГ) или преднизоном. Эти методы лечения могут быть очень эффективными при купировании или замедлении инфантильных спазмов.

Некоторые дети могут реагировать на противозачаточные препараты, такие как фелбатол (фелбамат), ламиктал (ламотриджин), топамакс (топирамат) или депакот (вальпроевая кислота). Детей с туберозным склерозом можно лечить вигабатрином (в настоящее время не одобрен для использования в США). Иногда удаление поврежденной мозговой ткани с помощью операции на головном мозге может быть эффективным.

Инфантильные спазмы обычно проходят примерно к пяти годам, но у более половины пострадавших детей развиваются другие виды судорог, включая синдром Леннокса-Гасто. Многие дети с синдромом Веста имеют длительные когнитивные и учебные нарушения, скорее всего, из-за повреждения головного мозга, вызвавшего инфантильные спазмы.