Причины и лечение перегрузки железом

Перегрузка железом - это состояние, при котором в организме содержится больше железа, чем может быть удалено организмом. Технический термин для перегрузки железом - гемохроматоз. Существует две основные причины перегрузки железом: 1) наследственный гемохроматоз или 2) трансфузионный гемохроматоз. Наследственный гемохроматоз - это состояние, передающееся по наследству в семьях. Трансфузионный гемохроматоз возникает, когда человеку требуется многократное переливание эритроцитов (РБК).

Железо находится внутри гемоглобина, белка внутри эритроцитов. Работа утюга, чтобы помочь транспортировать кислород ко всем тканям. Обычно организм поглощает достаточно железа из вашей диеты, чтобы не отставать от производства эритроцитов. Если вы не едите достаточное количество пищи с железом, уровень железа в организме становится низким, что приводит к железодефицитной анемии Когда эритроциты достигают конца своей жизни, железо внутри них перерабатывается для использования в новых производимых эритроцитах.

Почему многократные переливания РБК вызывают перегрузку железом?

Железо находится внутри всех эритроцитов в переливаемой единице крови. Таким образом, каждое переливание эритроцитов, которое получает человек, по сути является внутривенным (в / в) вливанием железа. Проблема в том, что организм ограничен в своей способности избавиться от этого лишнего железа. Кроме того, люди, страдающие талассемией, усваивают больше железа, чем нужно, из-за диеты, усугубляющей проблему.

Кто подвергается риску переливания железа при переливании?

Любой, кто получает несколько переливаний эритроцитов, подвергается риску, но люди, которые зависят от переливаний, подвергаются наибольшему риску. Это может включать людей с серповидноклеточной анемией, которые перенесли инсульт (или подвержены высокому риску инсульта), бета-талассемию, алмазную анемию Блэкфана, апластическую анемию и миелодиспластический синдром. Люди с раком, которым необходимо многократное переливание крови во время лечения химиотерапией или трансплантацией костного мозга, также подвержены риску перегрузки при переливании железа.

Как мой врач контролирует перегрузку железом?

Люди, которым понадобятся переливания в течение всей жизни, обычно тщательно контролируются на предмет перегрузки железом. У этих пациентов наблюдается перегрузка железом после 12–15 переливаний эритроцитов. Перегрузка железом обычно контролируется с помощью анализа крови, называемого ферритином. Ферритин представляет собой общее количество железа, хранящегося в вашем организме.Ферритин, как правило, составляется по графику, каждые один-три месяца, чтобы ваш врач мог видеть, как он меняется (то есть возрастает ли ценность?). Хелатирование, термин лекарств, используемых для удаления железа, обычно начинается после того, как содержание ферритина превышает 1000 нг / мл. К сожалению, на уровни ферритина влияют другие факторы, кроме перегрузки железом. Повышенные уровни ферритина можно увидеть во время болезни и воспаления.

Из-за ограничений, связанных с ферритином, были разработаны другие методы оценки перегрузки железом. Ранее, перегрузка железом контролировалась с помощью биопсии печени, где небольшой кусочек печени был удален и оценен на железо. В настоящее время большинство людей могут подвергаться мониторингу с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) печени и / или сердца. МРТ может рассчитать содержание железа в печени (LIC) аналогично результатам биопсии печени. Хелатирование начинается, когда LIC превышает 3 мг на грамм сухой массы печени. Точно так же МРТ сердца может измерить количество железа, расположенного в сердечной мышце.

Какие осложнения могут возникнуть при перегрузке железом?

Когда все типичные места для хранения железа больше не доступны, железо может храниться в печени, сердце, поджелудочной железе и эндокринных органах (обычно называемых железами). Когда железо хранится в этих местах, оно повреждает орган. Это может привести к фиброзу или рубцеванию печени, кардиомиопатии (заболевание сердечной мышцы), сахарному диабету (из-за железа в поджелудочной железе), гипотиреозу (низкий уровень гормонов щитовидной железы) и гипогонадизму (вызывающему снижение либидо и импотенции у мужчин и отсутствие менструальных циклов у женщин). Чтобы предотвратить эти серьезные и потенциально опасные для жизни осложнения, перегрузка железом лечится агрессивно.

Как лечится трансфузионная железная перегрузка?

Перегрузка железом от переливаний лечится хелатной терапией, назначаемой для удаления железа из организма. Доступны три лекарства.

1. Дефероксамин (Desferal)
2. Deferasirox (Jadenu или Exjade)
3. Деферипрон (Феррипрокс)

Терапевтическая флеботомия: Если в какой-то момент вы можете прекратить переливание, перегрузку железом можно лечить с помощью серийной флеботомии. Флеботомия похожа на донорство крови, когда из организма удаляется большое количество крови. В эритроцитах удаляется железо, и когда они заменяются костным мозгом, он использует избыток железа, хранящийся в вашем организме.