Что такое перегрузка железом? - Причины и лечение

Многократные переливания крови являются фактом жизни для некоторых пациентов с лейкемией, лимфомой и миеломой. Переливание крови используется для улучшения количества клеток крови и для лечения признаков и симптомов анемии, таких как усталость, затуманенное мышление, одышка и слабость. Тем не менее, многократные переливания крови со временем могут вызвать перегрузку железом - состояние, которое, если его не лечить, может повредить сердце и печень.

Как это происходит

Железо играет очень важную роль в нашем организме. Он играет роль во многих биологических процессах, включая синтез ДНК, когда клетки делятся, и транспортировку кислорода из легких в наши клетки и ткани. Железо, которое мы принимаем в пищу, обычно связывается с белком трансферрин и циркулирует в плазме крови.

По большей части это железо используется для образования гемоглобина, вещества в красных кровяных клетках, которое транспортирует кислород, который мы вдыхаем, в наши ткани. Оставшееся железо хранится в печени для дальнейшего использования.

Организм человека не способен целенаправленно удалять или выводить излишки железа, хотя некоторое количество железа теряется при нормальных процессах, таких как выделение клеток кожи. Как только достигается максимальная вместимость железа в организме, железо начинает накапливаться в других частях тела, что приводит к перегрузке железом.

Переливание эритроцитов доставляет очень большое количество железа. У здоровых людей только около 1-2 мг железа переворачивается в определенный день, то есть, например, железо, которое берется из рациона и теряется, например, из-за потери клеток кожи и желудочно-кишечного тракта. Одна единица упакованных эритроцитов (PRBC), однако, содержит около 200-250mg, Чаще всего пациенты получают по две единицы каждый раз, когда им переливают кровь, так что это дополнительные 500 мг всего за один день.

Последствия

Когда железо нарушает способность организма безопасно его хранить, оно может причинить вред разными способами. Прежде всего, когда в организме содержится больше железа, чем трансферрина, с которым он связывается, он циркулирует сам по себе как железо, не связанное с трансферрином (NTBI). Эта форма железа токсична для нашего организма и наносит ущерб нашим тканям и органам на клеточном уровне.

Кроме того, избыток железа накапливается в сердце, легких, мозге, эндокринных железах, печени и даже костном мозге.

Без лечения это накопление может привести к:

• сердечная недостаточность

• бесплодие

• Сахарный диабет

• Цирроз печени

• артрит

• Гипотиреоз (недостаточно активная щитовидная железа)

• Нарушение роста

• эректильная дисфункция

• рак

• депрессия

Некоторые данные также указывают на то, что бактериальная инфекция может быть одним из последствий перегрузки железом.

Кто в опасности?

Люди, подвергающиеся риску перегрузки при переливании железа, - это те, кто получил много переливаний эритроцитов. Взрослые, которые регулярно получают переливания, подвергаются риску после примерно 20 пожизненных единиц PRBC, или 10 переливаний, если вы получаете две единицы за раз.

Пациентам с раком крови и костного мозга, таким как лейкемия и лимфома, обычно требуется большее количество переливаний после химиотерапии, после лучевой терапии в область таза или после трансплантации стволовых клеток.

Пациенты с миелодиспластическими синдромами (МДС) часто имеют постоянно низкий гемоглобин, и многие из них зависят от переливания крови, что повышает риск перегрузки железом. MDS с сидеробластной анемией может также заставить пациентов поглощать избыточное количество железа из пищи, что еще больше усугубляет проблему.

диагностика

Перегрузка железом происходит со временем, и часто пациенты не проявляют никаких признаков. Более вероятно, что перегрузка железом будет обнаружена лабораторными результатами, прежде чем у человека появятся симптомы.

Наиболее распространенный тест для оценки насыщения железом называется уровнем ферритина в сыворотке. Это анализ крови, который может проводиться на регулярной основе для лиц с высоким риском.Уровни сывороточного ферритина увеличиваются по мере увеличения количества NTBI в крови. Уровни ферритина в крови, превышающие 1000 мкг / л, указывают на перегрузку железом. Здоровые мужчины обычно имеют сывороточный ферритин 24-336 мкг / л, а здоровые женщины - 12-307 мкг / л. Однако другие заболевания и состояния также могут привести к высвобождению большого количества ферритина в кровообращение, что может сделать ненадежным одно повышенное показание, поэтому регулярное тестирование является нормой.

Врачи могут также сделать биопсию печени, чтобы проверить концентрацию железа. Хотя этот тест может дать немного более точные результаты, чем уровень ферритина в сыворотке, он требует достаточно инвазивной процедуры, которая может привести к осложнениям, таким как инфекция и кровотечение. Результаты биопсии, превышающие 7 мг железа на грамм печени, указывают на перегрузку железом.

Визуальные исследования также могут выявить результаты, свидетельствующие о перегрузке железом. Магнитно-резонансная томография (МРТ) может быть использована для обнаружения накопления железа в печени и сердце. МРТ может использоваться вместе с биопсией печени для диагностики перегрузки железом или самостоятельно. Тем не менее, в некоторых случаях МРТ не позволяет надежно прогнозировать отложение железа, например, когда отложение железа происходит в поджелудочной железе.

лечение

Существует два основных способа лечения перегрузки железом: терапевтическая флеботомия и хелатная терапия железом.

Терапевтическая флеботомия это самый быстрый и эффективный способ снизить уровень железа у пациента. К сожалению, это не может использоваться на пациентах, которые остаются анемичными. Таким образом, он обычно предназначен для пациентов с лейкемией или лимфомой в стадии ремиссии.

Во время терапевтической флеботомии медсестра или врач вставят большую вену в вашу вену, обычно в руку. Затем они будут удалять около 500 мл крови из вашего тела в течение 15-30 минут. Если вы когда-либо сдавали кровь, вы поняли идею. Это количество крови содержит около 250 мг железа. Когда это железо удаляется из вашей крови, ваша печень высвобождает некоторые запасы, и в конечном итоге количество циркулирующего железа может быть возвращено к нормальным уровням. Флеботомия может проводиться один или два раза в неделю, если это необходимо для достижения целевого уровня сывороточного ферритина 50-100 мкг / л.

Хелатная терапия железом использует лекарства, которые связывают или хелатируют железо и способствуют его выведению из организма. Целью этого вида терапии является удаление избытка железа из крови и тканей органов. Хотя эта терапия хорошо работает с отложениями железа и печени в плазме, она не так эффективна для удаления отложений железа из сердца.

Дефероксамин (Desferal), деферазирокс (Exjade) и деферипрон (Ferriprox) являются тремя такими препаратами.

Препараты-хелаторы железа эффективны при снижении уровней NTBI, но эти уровни быстро восстанавливаются, если терапия прекращается. Таким образом, эти лекарства должны приниматься именно так, как указано для их правильной работы. Это может быть большим обязательством для некоторых пациентов. Хелаторы железа также не без побочных эффектов, и риски и преимущества хелатирования железа необходимо тщательно взвешивать.

В дополнение к этим методам лечения ваш врач может порекомендовать вам снизить количество железа, которое вы поглощаете и во время еды. Хотя эта мера имеет смысл интуитивно, за некоторыми исключениями, польза от ограничения потребления железа в рационе питания сомнительна, поскольку этот подход страдает от феномена «падения из ведра», и поскольку лечение перегрузки железом, такое как флеботомия, далеко более эффективен при снижении уровня железа.

Советы по уходу за собой

Переливание крови часто является необходимым и эффективным компонентом лечения лейкемии и лимфомы. Анемия может иметь очень вредные, даже смертельные последствия для вашего тела, и переливание может быть неизбежным.

Тем не менее, есть вещи, которые вы можете сделать, чтобы обеспечить правильный мониторинг уровня железа. Убедитесь, что ваша текущая медицинская команда знает все о вашей прошлой истории переливания крови. Возможно, вы получили PRBCs несколько лет назад за совершенно не связанное с этим заболевание, но ваш врач должен знать об этом сейчас. Помните, что железо не может быть выделено из вашего тела, поэтому каждый переливание вы получаете в твоей жизни сегодня может способствовать перегрузке железом.

Вы также должны стараться отслеживать каждое переливание, которое вы получаете. Это может быть нелегко, и в вашей терапии могут быть моменты, когда кажется, что все, что вы делаете, - это переливание крови, но это будет важно позже.

Ваша медицинская бригада должна начать контролировать уровень сывороточного ферритина после того, как вы получили около 20 пожизненных единиц крови. Если вы обычно получаете две единицы за раз, это может быть только 10 переливаний. Если они не заказывают его автоматически, вы должны запросить его.

Нижняя линия

Пациенты, которые получают много переливаний крови в течение своей жизни, подвергаются риску развития перегрузки железом. Из-за характера своих заболеваний и методов лечения, применяемых для их лечения, пациенты с раком крови и костного мозга часто на какое-то время зависят от переливания крови. Без лечения перегрузка железом может привести к серьезному повреждению органов и даже смерти, но существуют эффективные методы лечения.

Хотя избежать переливания крови может оказаться невозможным, пациенты могут помочь защитить себя, помня о количестве единиц, которые они получают, и, при необходимости, запрашивая тест на перегрузку железом.

Обновлено март 2016 года, TI.