Агрессивные нейроэндокринные опухоли толстой кишки и прямой кишки

Если вы или ваш близкий человек были диагностированы с агрессивной или высокоуровневой нейроэндокринной опухолью толстой или прямой кишки, вы, вероятно, чувствуете себя испуганным и сбитым с толку. Агрессивные нейроэндокринные опухоли встречаются реже, чем некоторые другие виды рака толстой кишки. Кроме того, они обычно неправильно диагностируются, и важно быть вашим собственным адвокатом, если у вас есть одна из этих опухолей. Что мы знаем об этих раковых заболеваниях, как они лечатся и каков прогноз?

обзор

Нейроэндокринные опухоли - это опухоли, которые начинаются в нейроэндокринных клетках. Они могут возникнуть в пищеварительном тракте, легких или мозге. В пищеварительном тракте они могут включать желудок, поджелудочную железу, тонкую кишку, толстую кишку и прямую кишку.

В толстой кишке и прямой кишке нейроэндокринные опухоли составляют 2% или менее от колоректального рака. К сожалению, в отличие от некоторых других видов рака толстой кишки, прогноз не сильно изменился за последние годы при скрининге рака толстой кишки.

Нейроэндокринные опухоли увеличивались, с 5-кратным увеличением, отмеченным в период с 1973 по 2004 год, и продолжающимся ростом с того времени. Неясно, почему это происходит в это время.

Агрессивные против ленивых опухолей

Нейроэндокринные опухоли сначала делятся на две основные категории, основанные на агрессивности опухолей.

• Высококачественные крупноклеточные и мелкоклеточные нейроэндокринные опухоли являются агрессивными. Эти опухоли имеют тенденцию быстро расти и проникают в другие ткани.
• Карциноидные опухоли толстой кишки считаются безболезненными. Они имеют тенденцию к медленному росту и менее инвазивны, чем крупноклеточные и мелкоклеточные нейроэндокринные опухоли.

Важно дифференцировать агрессивные и индолентные опухоли, так как оптимальное лечение и прогноз значительно различаются.

Опухоли больших и малых клеток

Высококачественные или агрессивные нейроэндокринные опухоли подразделяются на крупноклеточные и мелкоклеточные, которые различаются в зависимости от вида клеток под микроскопом. Оба типа рака считаются «недифференцированными», что означает, что клетки кажутся очень примитивными по сравнению с нормальными нейроэндокринными клетками и ведут себя очень агрессивно. В прошлом считалось, что крупноклеточные опухоли встречаются чаще, но в 2016 году было установлено, что 89 процентов опухолей были мелкоклеточными нейроэндокринными опухолями.

В некотором смысле, нейроэндокринные опухоли высокой степени сходны с мелкоклеточным раком легкого и часто отвечают на аналогичное лечение, но с меньшей вероятностью связаны с курением, чем мелкоклеточный рак легкого, и с меньшей вероятностью имеют метастазы в кости и мозг, Некоторые исследования показали, что опухоли встречаются чаще на правой стороне ободочной кишки (восходящая ободочная кишка), тогда как недавнее исследование показало, что наиболее распространенным местом для этих опухолей была прямая кишка и сигмовидная кишка.

Скрининг рака толстой кишки не привел к значительному увеличению прогноза этих опухолей, хотя в одном исследовании было обнаружено, что 30 процентов опухолей связаны с аденомами.

Большинство опухолей (64 процента) являются 4-й стадией или метастатическими на момент постановки диагноза.

симптомы

Симптомы нейроэндокринных опухолей толстой кишки могут включать изменения в привычках кишечника, такие как диарея, боль в животе, а также повышенный или пониженный уровень глюкозы в крови. Так как эти опухоли часто обнаруживаются на более поздних стадиях, обычно встречаются симптомы запущенного рака, такие как непреднамеренная потеря веса.

Обеспечение правильной диагностики

Исследования показывают, что агрессивные нейроэндокринные опухоли часто изначально неправильно диагностируются как карциноидные опухоли. Это досадная ошибка, так как карциноиды растут медленно и редко распространяются. Если вам сказали, что у вас карциноидная опухоль, убедитесь, что опытный патолог согласен с вашим диагнозом. Для этого вам необходимо задать своему врачу несколько ключевых вопросов:

1. Участвовал ли патолог в окончательном чтении моего образца опухоли?
2. Имеет ли опыт патолог различие между агрессивными и индолентными нейроэндокринными опухолями?
3. Выражал ли патолог какие-либо сомнения по поводу моего диагноза?

Если ответы не «да», «да» и «нет» (или очень близко к этому), ваша медицинская команда должна проделать большую работу, прежде чем поставить вам точный диагноз.

лечение

В настоящее время нет никаких стандартных методов лечения агрессивных нейроэндокринных опухолей толстой кишки и прямой кишки. Однако лечение будет зависеть от стадии опухоли. Если одна из этих опухолей обнаружена на ранних стадиях, можно рассмотреть сочетание хирургии, лучевой терапии и химиотерапии.

Для высокоуровневых нейроэндокринных опухолей поздней стадии химиотерапия является выбором выбора и может привести к увеличению выживаемости.Схемы химиотерапии аналогичны тем, которые используются для лечения мелкоклеточного рака легкого, обычно с использованием препаратов платины, таких как платинол (цисплатин) или параплатин (карбоплатин).

Исследования, связанные с геномным профилированием этих опухолей, дают надежду, что в будущем могут появиться целевые методы лечения этого заболевания.

Прогноз

Агрессивные нейроэндокринные опухоли обычно диагностируются на более поздних стадиях, что обычно приводит к плохому прогнозу. Единственное лечение, которое до сих пор показало улучшение выживаемости, это химиотерапия.

В настоящее время медиана выживаемости (период времени, после которого половина людей умерла, а половина все еще живет) составляет от 13 до 15 месяцев, при 2-летней выживаемости 23 процента и 5-летней выживаемости только восьми процентов.

справиться

Диагноз с высокоуровневой нейроэндокринной опухолью не только пугает, но и может сбивать с толку, так как это состояние встречается не часто. Прогноз опухоли, к сожалению, не претерпел существенных изменений в последние годы, но успехи в лечении, такие как появление таргетной терапии и иммунотерапии, дают надежду, что новые методы лечения будут доступны в новом будущем.

Поговорите со своим врачом о возможности клинических испытаний, которые оценивают эти новые методы лечения. Будьте своим собственным защитником в лечении рака и задавайте вопросы. Попросите помощи у ваших близких и позвольте им помочь вам. Кроме того, многие люди считают полезным обращаться к сообществам онлайн-поддержки. Хотя агрессивные нейроэндокринные опухоли встречаются редко, и маловероятно, что у вас есть группа поддержки для этого в вашем сообществе, Интернет позволяет вам общаться с другими людьми, сталкивающимися с тем же, что и вы во всем мире.