Хилоторакс: определение, симптомы, диагностика, лечение

Хилоторакс - это тип плеврального выпота (скопление жидкости между мембранами, выстилающими легкие, называемое плеврой), но вместо нормальной плевральной жидкости это скопление хил (лимфатической жидкости). Это вызвано закупоркой или нарушением грудного протока в грудной клетке. Причины включают травму, операции на груди и рак, связанные с грудной клеткой (такие как лимфомы).

Это может быть заподозрено в таких исследованиях, как рентгенография грудной клетки, но обычно диагноз ставится путем введения иглы в плевральную полость (торацентез) и удаления жидкости. Ряд различных вариантов лечения доступны. Иногда они уходят самостоятельно или с помощью лекарств, но часто им требуются такие процедуры, как размещение шунта, перевязка грудного протока, эмболизация и другие.

Хилоторакс редко встречается как у взрослых, так и у детей, но является наиболее распространенной формой плеврального выпота у новорожденных.

Анатомия и функция

Грудной проток является основным лимфатическим сосудом в организме, при этом лимфатические сосуды являются частью иммунной системы, которая переносит лимфу по всему организму. Грудной проток служит для переноса хила из кишечника в кровь.

Компоненты Чайл

Chyle состоит из хиломикронов (длинноцепочечных жирных кислот и сложных эфиров холестерина), а также иммунных клеток и белков, таких как T-лимфоциты и иммуноглобулины (антитела), электролитов, многих белков и жирорастворимых витаминов (A, D, E и K).). Когда грудной проток проходит через грудную клетку, он также забирает лимфу из лимфатических сосудов, которые дренируют грудную клетку.

Большое количество жидкости (примерно 2,4 литра у взрослого) проходит через этот проток каждый день (и может попасть в плевральную полость с хилотораксом).

Обструкция грудного протока

Проток может быть непосредственно поврежден в результате травмы или хирургического вмешательства или заблокирован опухолями (см. Причины ниже). Когда грудной проток заблокирован (например, опухолью), это обычно приводит к вторичному разрыву лимфатических протоков, приводящему к закупорке.

Из-за расположения грудных протоков плевральные выпоты чаще встречаются на правой стороне грудной клетки, хотя иногда они двусторонние.

Многие люди знакомы с лимфедемой с раком молочной железы, которую некоторые женщины испытывают после операции на молочной железе, которая приводит к опуханию и болезненности руки. В этом случае накопление лимфатической жидкости в руке отвечает за симптомы. С хилотораксом механизм аналогичен: хилоторакс является формой обструктивной лимфедемы с накоплением лимфатической жидкости между мембранами, выстилающими легкие, а не руку.

симптомы

На раннем этапе у хилоторакса может быть мало симптомов. По мере накопления жидкости одышка обычно является наиболее распространенным симптомом. По мере роста выпота у людей может развиться кашель и боль в груди. Лихорадка обычно отсутствует.

Когда хилоторакс возникает из-за травмы или операции, симптомы обычно начинаются от недели до 10 дней после несчастного случая или процедуры.

причины

Существует ряд возможных причин хилоторакса, причем механизм зависит от причины.

Опухоли

Опухоли и / или увеличенные лимфатические узлы (вследствие распространения опухолей) в средостении (область груди между легкими) являются частой причиной, ответственной за половину этих выпотов у взрослых. Хилоторакс развивается, когда опухоль проникает в лимфатические сосуды и грудной проток.

Лимфома является наиболее распространенным раком, вызывающим хилоторакс, особенно неходжкинские лимфомы.Другие виды рака, которые могут привести к хилотораксу, включают рак легких, хронический лимфолейкоз и рак пищевода. Раки, которые распространяются (метастазируют) в грудную клетку и средостение, такие как рак молочной железы, также могут вызывать хилоторакс.

Хирургия

Хирургия грудной клетки (кардиоторакальная) также является частой причиной хилоторакса и является самой частой причиной у детей (часто из-за операции по поводу врожденного порока сердца). Это обычно происходит из-за прямого повреждения грудного протока во время операции.

У взрослых хилоторакс возникает как хирургическое осложнение в 1 из 500 к 1 из 100 операций на груди в целом. Это чаще встречается при некоторых операциях, таких как эзофагэктомия при раке пищевода (до 10 процентов) и при хирургии рака легких (до 7 процентов при удалении узлов средостения). Хотя большинство этих выпот развиваются относительно медленно, они могут развиваться быстро после пневмонэктомии по поводу рака легких, требующей неотложного лечения.

травма

Травма является еще одной распространенной причиной хилоторакса и часто является следствием тупой травмы, взрывных травм, выстрелов или колотых ран. В редких случаях хилоторакс возникал только от кашля или чихания.

Врожденные синдромы и аномалии развития

Врожденный (с рождения) хилоторакс может наблюдаться при врожденном лимфангиоматозе, лимфангиэктазии и других лимфатических нарушениях. Это может также произойти в связи с синдромами, такими как синдром Дауна, синдром Тернера, синдром Нунана и синдром Горхама-Стаута.

Необычные причины

Гораздо реже хилоторакс может наблюдаться у людей с застойной сердечной недостаточностью и легочной гипертензией (из-за высокого венозного давления), циррозом, саркоидозом, амилоидозом и такими инфекциями, как туберкулез, гистоплазмоз и филяриатоз. Некоторые медицинские процедуры, такие как облучение грудной клетки и полное парентеральное питание, также были связаны с этими выпотами.

диагностика

Диагноз хилоторакса можно заподозрить на основании недавней операции на груди или травмы. На экзамене можно услышать звуки легкого.

обработки изображений

Визуальные тесты обычно являются первыми шагами в диагностике и могут включать:

• Рентгенограмма грудной клетки: Рентген грудной клетки может показать плевральный выпот, но не может отличить хилоторакс от других типов плевральных выпот.
• Ультразвук: Как и рентгенография грудной клетки, УЗИ может указывать на плевральный выпот, но не может отличить хилоторакс от других выпотов.
• Грудная клетка: Если у человека развивается хилоторакс без травмы или хирургического вмешательства, обычно проводится КТ грудной клетки, чтобы определить наличие опухоли или лимфатических узлов в средостении. В некоторых случаях можно увидеть повреждение грудного протока.
• МРТ: Хотя МРТ хороша для визуализации грудного протока, она не часто используется в диагностике. Это может быть полезно тем, у кого аллергия на контрастный краситель, используемый с КТ, и когда требуется лучшая визуализация грудного протока.

процедуры

Процедуры могут быть использованы для получения пробы жидкости в хилотораксе или для определения типа и степени повреждения грудного протока или других лимфатических сосудов.

Lymphangiography: Лимфангиограмма - это исследование, в котором вводят краситель для визуализации лимфатических сосудов. Это может быть сделано, чтобы помочь диагностировать степень повреждения (и местоположение) лимфатических сосудов, а также при подготовке к процедурам эмболизации (см. Ниже).

Более новые процедуры, такие как динамическая контрастная магнитно-резонансная лимфангиография и интранодальная лимфангиография, сочетают эту процедуру с радиологическим тестированием, чтобы лучше определить источник утечки.

лимфосцинтиграфии: В отличие от лимфангиограммы, лимфосцинтиграфия использует радиоактивные маркеры для визуализации лимфатической системы. После введения радиоактивного индикатора используется гамма-камера для обнаружения излучения и косвенной визуализации лимфатических сосудов.

Плевроцентоз: Торацентез - это процедура, при которой длинная тонкая игла вводится через кожу на груди и в плевральную полость. Затем жидкость может быть забрана для оценки в лаборатории. С хилотораксом жидкость, как правило, выглядит молочной и имеет высокий уровень триглицеридов. Это белое из-за эмульгированных жиров в лимфатической жидкости, и когда оставлено, жидкость разделяется (как крем) на слои.

Дифференциальная диагностика

Условия, которые могут показаться похожими на хилоторакс, по крайней мере, первоначально включают в себя:

• Pseudochylothorax: Псевдохилоторакс отличается от хилоторакса тем, что включает накопление холестерина в ранее существующем выпоте, а не лимфатической жидкости / триглицеридов в плевральном пространстве, и имеет различные причины и методы лечения. Псевдохилоторакс может быть связан с выпотом плевры из-за ревматоидного артрита, туберкулеза или эмпиемы.
• Злокачественный плевральный выпот: При злокачественном плевральном выпоте раковые клетки присутствуют в плевральном выпоте.
• Гемоторакс: В гемотораксе кровь присутствует в плевральной полости.

Все эти условия могут казаться похожими на тесты визуализации, такие как рентгенография грудной клетки, но будут отличаться, когда жидкость, полученная из торацентеза, оценивается в лаборатории и под микроскопом.

Лечение

При небольшом хилотораксе выпот иногда можно лечить консервативно (или с помощью лекарств), но при симптомах часто требуется хирургическое вмешательство. Выбор лечения часто зависит от первопричины. Целью лечения является удаление жидкости из плевральной полости, предотвращение ее повторного накопления, лечение любых проблем, связанных с хилотораксом (таких как проблемы с питанием или иммунитетом), и лечение основной причины. Некоторые утечки из грудного протока устраняются самостоятельно.

Для некоторых людей хирургическое вмешательство следует рассматривать гораздо раньше, например, тех, у кого развивается хилоторакс после операции по поводу рака пищевода, если протечка большая, или если возникают серьезные проблемы с иммунитетом, электролитом или питанием.

В отличие от некоторых плевральных выпот, в которых помещается грудная трубка для постоянного дренирования выпота, это лечение не применяется с хилотораксом, так как это может привести к недоеданию и проблемам с иммунной функцией.

лекарственные препараты

Препараты соматостатин или октреотид (аналог соматостатина) могут снижать накопление хила у некоторых людей и могут быть нехирургическим вариантом, особенно у тех, у кого хилоторакс в результате операции на груди.

Другие лекарства оцениваются в исследованиях, таких как использование этилфрина, с некоторым успехом.

Хирургия

Для остановки накопления жидкости в хилотораксе может быть предпринят ряд различных процедур, и выбор метода обычно зависит от причины.

• Перевязка грудного протока: Лигирование грудного протока включает лигирование (разрезание) протока для предотвращения протекания через сосуд. Обычно это делается с помощью торакотомии (операция на открытой грудной клетке), но может выполняться как менее инвазивная процедура торакоскопической хирургии с использованием видео (VATS).
• Шунтирование: Когда жидкость продолжает накапливаться, может быть установлен шунт (плевроперитонеальный шунт), который переносит жидкость из плевральной полости в брюшную полость. Возвращая жидкость в организм, этот тип шунта предотвращает недоедание и другие проблемы, которые могут возникнуть при удалении лимфы из организма. Плевроперитонеальный шунт может оставаться на месте в течение значительного периода времени.
• плевродез: Плевродез - это процедура, при которой химическое вещество (обычно тальк) вводится в плевральную полость. Это создает воспаление, которое вызывает слипание двух мембран и предотвращает дальнейшее накопление жидкости в полости.
• плеврэктомия: Плеврэктомия не часто проводится, но включает удаление плевральных мембран, так что в полости больше не существует накопления жидкости.
• Эмболизация: Для герметизации грудного протока или других лимфатических сосудов можно использовать эмболизацию грудного протока или селективную эмболизацию протоков. Преимущества эмболизации заключаются в том, что утечка может быть визуализирована напрямую, и это менее инвазивная процедура, чем некоторые из вышеперечисленных.

Диетические Изменения

Людям с хилотораксом рекомендуется уменьшить количество жиров в их рационе, и диета может быть дополнена жирными кислотами со средней цепью. Полное парентеральное питание (внутривенное введение белков, углеводов и жиров) может быть необходимо для поддержания питания. Обычные внутривенные жидкости содержат только физиологический раствор и глюкозу.

Поддерживающая терапия

Хилоторакс может привести к проблемам с питанием и иммунодефицитом, и необходимо тщательно решить эти проблемы.

Справиться и прогноз

Хилоторакс может быть пугающим как взрослый или как родитель, если это ваш ребенок, и сбивать с толку, как это редко говорилось. Прогноз часто зависит от основного процесса, но с лечением, это часто хорошо. Тем не менее, это может привести к ряду проблем, таких как дефицит питательных веществ, иммунодефицит и аномалии электролита, которые необходимо тщательно контролировать и лечить. Быть активным членом вашей медицинской команды может быть очень полезно, чтобы убедиться, что все эти проблемы тщательно решены.

Долгосрочные исследования показали, что дети, которые испытывают хилоторакс в младенчестве, как правило, чувствуют себя очень хорошо, без значительных задержек в развитии или проблем с функцией легких.