Когда иммунная система атакует тромбоциты

Определение

Иммунная тромбоцитопения (ITP), ранее называемая идиопатической тромбоцитопенической пурпурой, - это состояние, при котором иммунная система вашего организма атакует и разрушает тромбоциты, вызывая низкий уровень тромбоцитов (тромбоцитопения). Тромбоциты необходимы для свертывания крови, и если вам не хватает, может возникнуть кровотечение.

Симптомы ИТП

Симптомы ITP связаны с повышенным риском кровотечения из-за низкого количества тромбоцитов. Однако у многих людей с ITP симптомы отсутствуют.

• Nosebleeds
• Кровотечение из десен
• Кровь в моче или стуле
• Чрезмерное менструальное кровотечение, известное как меноррагия
• Петехии - эти маленькие красные точки могут напоминать сыпь, но на самом деле небольшое кровотечение под кожей
• Легкие синяки - синяки могут быть большими и могут ощущаться под кожей
• Кровяные пузыри во рту, известные как пурпура

Причины ИТП

В целом, количество тромбоцитов в ITP падает, потому что ваш организм вырабатывает антитела, которые прикрепляются к тромбоцитам и помечает их для разрушения. Когда эти тромбоциты протекают через селезенку (орган в животе, который фильтрует кровь), он распознает эти антитела и разрушает тромбоциты. Также может быть сокращено производство тромбоцитов. ITP обычно развивается после некоторого подстрекательства, иногда ваш врач может быть не в состоянии определить, что это было за событие.

• Вирусы: У детей ITP часто запускается вирусной инфекцией. Вирусная инфекция обычно возникает за пару недель до развития ITP. Хотя иммунная система вырабатывает антитела для борьбы с вирусной инфекцией, она также случайно вырабатывает антитела, которые прикрепляются к тромбоцитам.
• Прививки: ITP был связан с введением вакцины MMR (корь, эпидемический паротит, краснуха). Обычно это происходит в течение 6 недель после получения вакцины. Важно признать, что это редкое событие с 2,6 случаями на каждые 100 000 прививок MMR. Этот риск меньше, чем риск развития ITP, если у вас была корь или краснуха. В этих случаях тяжелое кровотечение встречается редко, и более 90% людей имеют разрешение ITP в течение 6 месяцев.
• Аутоиммунное заболевание: ITP считается аутоиммунным заболеванием и связан с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка и ревматоидный артрит. ITP может первоначальное представление одного из этих заболеваний.

Диагностика ИТП

Подобно другим заболеваниям крови, таким как анемия и нейтропения, ITP идентифицируется по полному анализу крови (CBC). Там нет ни одного диагностического теста для ITP. Это диагноз исключения, означающий, что другие причины были исключены. Как правило, только количество тромбоцитов уменьшается в ITP; количество лейкоцитов и гемоглобин в норме. Ваш врач может обследовать тромбоциты под микроскопом (так называемый мазок периферической крови), чтобы убедиться, что количество тромбоцитов уменьшилось, но выглядело нормально. Во время обследования у вас может быть другое тестирование, чтобы исключить рак или другие причины низкого количества тромбоцитов, но это не всегда требуется. Если считается, что ваша ITP является вторичной по отношению к аутоиммунному заболеванию, вам, возможно, придется пройти тестирование специально для этого.

Лечение ИТП

В настоящее время лечение ITP зависит от наличия симптомов кровотечения, а не от конкретного количества тромбоцитов. Цель терапии - остановить кровотечение или довести количество тромбоцитов до «безопасного» диапазона. Хотя технически это не «лечение», людям с ИТП следует избегать приема аспирина или препаратов, содержащих ибупрофен, так как эти препараты снижают функцию тромбоцитов.

• Наблюдение: Если в настоящее время у вас нет симптомов кровотечения, ваш врач может принять решение внимательно следить за вами, не давая лекарств.
• Стероиды: Стероиды, такие как метилпреднизолон или преднизон, являются наиболее распространенным лекарством, используемым для лечения ITP во всем мире. Стероиды уменьшают разрушение тромбоцитов в селезенке. Стероиды очень эффективны, но это может занять больше недели, чтобы увеличить количество тромбоцитов.
• ВВИГ: Внутривенный иммуноглобулин (IVIG) является распространенным методом лечения ЛТП. Обычно он применяется у пациентов с кровотечением, которым необходимо быстрое увеличение количества тромбоцитов. Его вводят в виде внутривенной инфузии в течение нескольких часов.
• WinRho: WinRho - это препараты для внутривенного вливания, которые можно использовать для увеличения количества тромбоцитов у людей с определенной группой крови. Это более быстрое вливание, чем ВВИГ.
• Переливание тромбоцитов. Переливание тромбоцитов не всегда полезно людям с ITP, но может использоваться при определенных обстоятельствах, например, если вам необходимо пройти операцию.

Если ваша ITP сохраняется и не реагирует на начальное лечение, ваш врач может порекомендовать другие виды лечения, такие как:

• Спленэктомия: При ITP тромбоциты разрушаются в селезенке. При удалении селезенки продолжительность жизни тромбоцитов может быть увеличена. Преимущества и риски должны быть взвешены до принятия решения об удалении селезенки.
• ритуксимаб: Ритуксимаб - это лекарство, называемое моноклональным антителом. Этот препарат помогает разрушать лейкоциты, которые вырабатывают антитела против тромбоцитов, называемые B-клетками. Надежда состоит в том, что когда ваше тело производит новые B-клетки, они больше не будут вырабатывать антитела против тромбоцитов.
• Тромбопоэтин агонисты: Некоторые из новейших методов лечения являются агонистами тромбопоэтина (ТПО). Эти лекарства являются eltrombopag (устно) или romiplostim (подкожно); они стимулируют ваш костный мозг, чтобы сделать больше тромбоцитов.

Различия у детей и взрослых

Важно отметить, что естественная история ITP часто отличается у детей и взрослых. Более 80% детей с диагнозом ITP будут иметь полное разрешение. У подростков и взрослых чаще развивается хроническая ITP, которая становится пожизненным заболеванием, которое может требовать или не требовать лечения.