Нейроэндокринный рак поджелудочной железы

Смерть Стива Джобса от редкой формы рака поджелудочной железы, называемой нейроэндокринным раком поджелудочной железы, подняла интерес к раку поджелудочной железы. В этом интервью доктор Эдвард Волин, эксперт по нейроэндокринному раку, связанный с Медицинским центром Cedars Sinai, обсуждает нейроэндокринный рак поджелудочной железы и то, как пациенты борются с болезнью. Доктор Волин является со-директором Программы по лечению карциноидных и нейроэндокринных опухолей в Медицинском центре Седарс-Синай и имеет одну из крупнейших в стране практик, специализирующихся на нейроэндокринном раке поджелудочной железы. Он не относился к Стиву Джобсу.

Можете ли вы объяснить, что такое нейроэндокринный рак поджелудочной железы?

Нейроэндокринные раки поджелудочной железы представляют собой медленно растущие злокачественные опухоли, которые начинаются в эндокринных клетках (гормон-продуцирующих клетках) поджелудочной железы, также известных как островковые клетки. Хотя эти опухоли могут продуцировать различные гормоны поджелудочной железы, многие не продуцируют гормоны. Они часто распространились на брюшную полость и печень к моменту диагностики. Тем не менее, показатель выживаемости обычно намного выше, чем при распространенном типе рака поджелудочной железы (аденокарцинома), даже когда присутствуют метастазы.

Как это диагностируется? Есть ли симптомы?

Когда эти виды рака вырабатывают гормоны, ранние симптомы могут быть серьезными и привести к ранней диагностике. Например, опухоль, продуцирующая инсулин, вызывает симптомы очень низкого уровня сахара в крови, или опухоль, продуцирующая гастрин, вызывает тяжелые язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, что приводит к диагностике с помощью КТ, МРТ или эндоскопического УЗИ поджелудочной железы. Если выработка гормонов не вызывает клинических симптомов, опухоли часто вырастают до больших размеров и распространяются на печень и другие участки ко времени обнаружения на КТ или МРТ. В этих случаях первыми симптомами могут быть боль в животе, желтуха, потеря веса, недомогание, вздутие живота, рвота, кожная сыпь, слабость и диарея.

Кто в опасности? Должен ли средний здоровый человек беспокоиться о нейроэндокринном раке поджелудочной железы?

Это очень редкие злокачественные новообразования, с частотой 3 случая на миллион американцев, что составляет 3% случаев рака поджелудочной железы. Следовательно, средний здоровый человек не должен сильно беспокоиться о развитии нейроэндокринного рака поджелудочной железы. Исключение составляют некоторые семьи, где распространен нейроэндокринный рак поджелудочной железы, обычно сосуществующий с опухолями околощитовидной железы и гипофиза. Это семейное пристрастие известно как множественная эндокринная неоплазия типа 1 (MEN-1).

Знаем ли мы, что вызывает это?

Мы знаем, что мутация - ген менина вызывает MEN-1, и мы знаем, что некоторые редкие генетические мутации чаще встречаются при нейроэндокринном раке поджелудочной железы, но обычно причина неизвестна.

Есть ли способы снизить риск или предотвратить нейроэндокринный рак поджелудочной железы?

Не существует известного способа снижения риска или предотвращения нейроэндокринного рака поджелудочной железы.

Какие процедуры доступны?

Из-за редкости этих опухолей среди населения в целом и требуемой высокоспециализированной помощи пациентам настоятельно рекомендуется обратиться за консультацией в специализированный центр нейроэндокринных опухолей. В таких центрах существует тесное сотрудничество с медицинской онкологией, эндокринологией, гастроэнтерологией, патологией, гепатобилиарной хирургией, хирургической онкологией, интервенционной радиологией, диагностической радиологией и ядерной медициной для оптимизации индивидуального ухода за каждым пациентом. Лечение включает хирургическую резекцию первичных опухолей и метастазов, удаление метастазов микроволнами, лечение опухолей внутрипеченочным излучением (радиоэмболизация) и внутрипеченочную химиотерапию (химиоэмболизация), остановку роста опухоли с помощью целевых биологических агентов (аналогов соматостатина, ингибиторов m-TOR, ингибиторов тирозинкиназы). целевая радионуклидная терапия, известная как PRRT, иммунотерапия и антиангиогенные препараты), и применение пероральной химиотерапии с низкой токсичностью.

Чтобы узнать больше о докторе Эдварде Волине и его практике в Медицинском центре Cedars Sinai, посетите веб-сайт Cedars Sinai.