Потеря слуха, связанная с аутоиммунным заболеванием внутреннего уха

Аутоиммунное заболевание внутреннего уха - это редкое заболевание, которое приводит к быстрому снижению вашей способности слышать, а иногда и к таким симптомам, как головокружение или потеря равновесия.

Что такое аутоиммунное заболевание внутреннего уха и что его вызывает?

Не все аутоиммунные заболевания, которые поражают внутреннее ухо, хорошо поняты, однако они обычно включают компоненты иммунной системы (иммунные клетки или антитела), которые по неизвестным причинам начинают атаковать структуры, составляющие внутреннее ухо. Есть несколько теорий о том, как это происходит, но это обычно происходит в связи с другим сосуществующим аутоиммунным расстройством, таким как:

• Аллергия (чаще всего пищевая)
• Синдром Когана
• Системная красная волчанка (считается распространенным явлением, но потеря слуха также может быть связана с побочными эффектами лекарств, используемых для лечения этой болезни)
• Синдром Шегрена (иногда называемый синдромом сухого глаза)
• Ревматоидный артрит (спорный)
• Анкилозирующий спондилоартрит
• Язвенный колит
• Гранулематоз с полиангиитом
• склеродермия
• Псориатический артрит
• Болезнь Бехчета
• Рецидивирующий полихондрит (распространенный)
• Полиартериит узловатый

Некоторые инфекционные заболевания также связаны с аутоиммунной потерей слуха. Они включают:

• Болезнь Лайма
• сифилис

Считается, что эти заболевания связаны с повышенной выработкой антител и последующей атакой этих антител на внутреннее ухо. Другие возможные причины или связанные с ними условия включают в себя:

• Посттравматические водянки (редкое заболевание, которое возникает после травмы головы)
• Хирургическая травма или травма височной кости
• Болезнь Меньера

Потеря слуха, вызванная аутоиммунным заболеванием, является относительно редкой причиной потери слуха, составляющей приблизительно 1 процент случаев.

Симптомы аутоиммунного заболевания внутреннего уха

Наиболее характерным симптомом аутоиммунного заболевания внутреннего уха является внезапная потеря слуха, которая обычно происходит в обоих ушах (двусторонне). Эта быстрая потеря слуха обычно классифицируется как нейросенсорная и часто сопровождается вестибулярными симптомами, такими как головокружение или потеря равновесия. Потеря слуха обычно происходит в течение нескольких месяцев.

Диагностика аутоиммунного заболевания внутреннего уха

Если у вас есть симптомы аутоиммунного заболевания внутреннего уха, ваш врач может использовать комбинацию из нескольких тестов, чтобы подтвердить этот диагноз. Вот некоторые из тестов, которые ваш врач может выбрать для заказа:

• Анализы крови, чтобы подтвердить или исключить аутоиммунное заболевание (АНА, скорость оседания эритроцитов, ревматоидный фактор, антигены лейкоцитов человека, С-реактивный белок).
• Другие анализы крови могут включать: анализ антихохлеарных антител, анализ трансформации лимфоцитов, титр Лайма.
• Различные тесты слуха, в том числе: аудиометрия, ABR, тестирование отоакустической эмиссии, ECOG (электрокохлеография).
• Ваш врач также может попробовать иммуносупрессивное лекарство или кортикостероид и посмотреть, ответите ли вы на него. Положительный ответ поможет подтвердить диагноз аутоиммунного заболевания внутреннего уха. Однако, если вы не отвечаете на лекарства, это не обязательно означает, что у вас нет аутоиммунного заболевания внутреннего уха.
• Тест вращающегося стула: этот тест помогает определить, являются ли проблемы с головокружением или равновесием следствием вестибулярной системы или другой части тела.

Ни один из перечисленных выше тестов не является специфическим для аутоиммунного заболевания внутреннего уха, но используется для исключения или подтверждения сопутствующих состояний. Диагноз основывается на сочетании ваших симптомов, истории болезни, данных врача во время медицинского осмотра, а также любых соответствующих результатов теста.

Лечение аутоиммунного заболевания внутреннего уха

Часто первой линией лечения является курс пероральных стероидных препаратов, таких как преднизон, дексаметазон или даже альдостерон. Они обычно используются в течение примерно 1 месяца.Стероиды обычно не используются у людей с диабетом, язвенной болезнью, глаукомой или высоким кровяным давлением. Стероиды эффективны примерно в 60% случаев. Стероиды никогда не следует прекращать внезапно, а скорее медленно сужаться.

Оральные стероиды могут вызывать значительные побочные эффекты у некоторых людей. По этой причине ваш врач может выбрать введение стероидов непосредственно в ваше внутреннее ухо (этот метод введения лекарства называется трансстимпаническим). Это включает в себя небольшой хирургический разрез, сделанный в барабанной перепонке (называемый миринготомией), который часто можно сделать под местной анестезией или, при необходимости, в больнице или хирургическом центре под общим наркозом. Тимпаностомическая трубка обычно устанавливается для того, чтобы разрез оставался открытым, чтобы можно было продолжать лечение в течение определенного периода времени. Процедура относительно проста и обычно не вызывает большой боли. После удаления трубки разрез довольно быстро заживет сам по себе.

Если вы не являетесь кандидатом на стероидную терапию или стероидная терапия вам не подходит, ваш врач может выбрать другое лекарство.

Цитотоксические препараты, такие как метотрексат и циклофосфамид, могут быть эффективными при лечении аутоиммунного заболевания внутреннего уха, когда стероиды не эффективны или не являются альтернативой, однако побочные эффекты могут ограничивать их применение. Метотрексат обычно используется, потому что он связан с меньшим количеством побочных эффектов, чем другие цитотоксические препараты, и когда побочные эффекты все же имеют место, они, как правило, мягкие и обратимые.

Побочные эффекты метотрексата и циклофосфамида могут включать: анемию, тромбоцитопению, почечную или печеночную токсичность, бесплодие или подавление костного мозга. Принимая эти лекарства, врач должен внимательно следить за своим здоровьем, поэтому могут потребоваться регулярные анализы крови для контроля работы почек или печени. Лечение метотрексатом имеет успех примерно 69 процентов.

Другие лекарства, которые ваш врач может попробовать, включают:

• Этанерцепт (антагонист фактора некроза опухоли)
• N-ацетилцистеин

Исследования, доказывающие эффективность этих препаратов, очень ограничены, поэтому ваш врач может попробовать их только в случае неудачи других методов лечения.

Другим возможным лечением, требующим дальнейшего изучения, является плазмаферез. Плазмаферез - это процесс фильтрации крови человека для удаления компонентов иммунной системы, которые, как считается, атакуют внутреннее ухо (антиген, антитела и т. Д.). Вещества иммунной системы, которые удаляются, заменяются физиологическим раствором или белком под названием альбумин (или оба). Это лечение может быть дорогостоящим и вряд ли будет использоваться в качестве лечения первой линии.

Независимо от используемого лечения, исследования показали, что чем раньше начато лечение, тем более вероятно, что оно будет эффективным. По этой причине вам следует немедленно обратиться к врачу, если у вас есть какие-либо симптомы аутоиммунного заболевания внутреннего уха.