Острый лимфолейкоз: распространенный рак у детей

Острый лимфоцитарный лейкоз (ОЛЛ) - это тип лейкоза, который чаще всего поражает детей, хотя может влиять и на взрослых. Это также упоминается как острый лимфобластный или острый лимфолейкоз. ВСЕ влияет на незрелые лимфоциты - тип лейкоцитов - известный как бласты.

обзор

ОЛЛ на самом деле является наиболее распространенным раком у детей, на его долю приходится около 25 процентов случаев рака у детей. Около 7000 человек заболевают ОЛЛ каждый год с около 1500 смертей, хотя примерно две трети умерших составляют взрослые.

Это заболевание, которое прогрессирует довольно быстро и характеризуется большим количеством незрелых лейкоцитов в крови и костном мозге. В то время как в прошлом это было быстро смертельное заболевание, в настоящее время в значительной степени можно выжить с помощью химиотерапии.

Такое описание агрессивности и выживаемости одновременно может ввести некоторых людей в заблуждение, особенно если вам случится прочитать старый медицинский учебник, в котором ВСЕ описывается как чрезвычайно агрессивный рак. Следовательно, он может помочь подумать о том, как работает химиотерапия, атакуя наиболее быстро делящиеся клетки.

В эпоху, когда у нас есть отличные химиотерапевтические препараты, агрессивный рак может в некотором смысле считаться «лучшим», по крайней мере, в понимании того, что у нас есть способ агрессивного лечения этого заболевания. Опухоли, которые медленно растут, напротив, с меньшей вероятностью излечимы химиотерапией. И хотя этот рак, к сожалению, встречается у детей, дети часто заболевают гораздо лучше, чем взрослые.

Что такое лимфобласты?

Лимфобласты являются незрелой формой типа лейкоцитов, известных как лимфоциты. В костном мозге происходит процесс, называемый кроветворением, который в основном означает формирование наших иммунных и кровяных клеток.

Этот процесс начинается с гемопоэтических стволовых клеток, которые могут развиваться либо по миелоидной линии (которая затем становится типом белых кровяных клеток, известных как гранулоциты, эритроциты или тромбоциты), либо по лимфоидной линии. Лимфобласт является «ребенком» в этом процессе. Лимфобласты могут становиться Т-лимфоцитами (Т-клетками), В-лимфоцитами (В-клетками) или клетками естественных киллеров (NK-клетками).

причины

Точно неизвестно, что является причиной ВСЕХ, но факторы риска могут включать в себя:

• Некоторые генетические состояния, такие как синдром Дауна
• Некоторые хромосомные изменения или генные мутации
• Воздействие веществ, таких как бензол
• Внутриутробное (пренатальное) воздействие рентгеновских лучей
• Воздействие лечения рака, включая лучевую терапию и химиотерапию

симптомы

Поскольку лимфобласты «живут» в костном мозге, могут быть затронуты все типы клеток крови, включая лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. Белые кровяные клетки, которые вырабатываются - даже если их количество превышает норму - не работают так же хорошо, как обычно, и часто наблюдается снижение количества других форм белых кровяных клеток, эритроцитов и тромбоцитов.

Симптомы могут включать в себя:

• Усталость и слабость
• Бледность
• Лихорадка (лихорадка неизвестного происхождения у детей) или ночные поты
• Частые инфекции (это может быть трудно определить у детей, которые обычно получают несколько инфекций каждый год)
• Ушиб
• Сбивчивое дыхание
• Снижение аппетита и потеря веса
• Петехии (пятна на коже, которые кажутся красными и не исчезают при надавливании на кожу - не бледнеют)
• Боль в костях и суставах, особенно в длинных костях
• Безболезненные увеличенные лимфатические узлы в области шеи, подмышек и паха
• Нежность верхнего правого или левого живота, прямо под ребрами

диагностика

ОЛЛ обычно сначала подозревают на основании увеличенного количества лейкоцитов с увеличенным количеством незрелых лимфоцитов. Дальнейшие тесты, выполненные в процессе диагностики, могут включать:

• Больше анализов крови
• Биопсия костного мозга
• Визуальные тесты для поиска опухолей, особенно в области живота, грудной клетки или спинного мозга
• Люмбальная пункция (делается спинной мозг, чтобы определить наличие раковых клеток в спинномозговой жидкости)

лечение

Может быть полезно сразу понять, что, в отличие от некоторых видов рака, химиотерапия для ОЛЛ часто проводится в течение нескольких лет, а не нескольких недель.

Лечение ALL можно по существу разделить на следующие этапы, но обычно оно включает интенсивную химиотерапию (трансплантация стволовых клеток и лучевая терапия иногда также являются частью лечения):

• Индукционная терапия (индукция ремиссии)- Когда диагностируется ВСЕ, первым шагом является снижение количества бластов и восстановление производства нормальных клеток в костном мозге. Это включает в себя агрессивную химиотерапию и иногда проводится в стационарных условиях. Когда этот шаг сделан, у кого-то с ВСЕМ обычно есть ремиссия.
• Укрепление- Следующим шагом (который считается одним из этапов постиндукционной терапии) является «очистка» любых раковых клеток, которые «остались» после индукционной терапии.
• Поддерживающая терапия- Даже после того, как этот рак находится в стадии ремиссии, и дальнейшее лечение устранило любые оставшиеся раковые клетки, оно имеет тенденцию рецидивировать без дальнейшего лечения. Поддерживающая терапия предназначена для предотвращения рецидивов лейкемии и обеспечения долгосрочной выживаемости.
• Профилактика / лечение ЦНС-Если ВСЕ находится в спинномозговой жидкости, то обычно проводится интратекальная химиотерапия, поскольку большинство препаратов для химиотерапии не проникают через гематоэнцефалический барьер.Для многих детей и взрослых, у которых нет поражения ЦНС, проводится лечение (включая это, а также, возможно, лучевая терапия), чтобы предотвратить появление или рецидив рака в головном мозге.

Прогноз для детей несколько лучше, чем для взрослых для ВСЕХ. В настоящее время около 95 процентов детей достигают ремиссии, и более 80 процентов детей будут продолжать выживать с этой болезнью в течение длительного времени.

Поддержка и Копинг

Часто это ребенок, переживающий ВСЕ, поэтому помощь должна быть направлена ​​как на детей, живущих с ВСЕМ, так и на их родителей. Узнайте как можно больше о болезни. Обратитесь за помощью. Лечение лейкемии - это скорее марафон, а не спринт, и оно может помочь сообщить некоторым людям, предлагающим помощь, о том, что она вам не нужна, но помочь вам со временем.

За последнее десятилетие поддержка детей с онкологическими заболеваниями значительно улучшилась, и даже по всей стране существуют лагеря для детей, справляющихся с этой болезнью. Эти лагеря помогают детям почувствовать, что они не упускают из виду то, что нравится их сверстникам без рака.