Рестриктивная кардиомиопатия

обзор

Ограничительная кардиомиопатия является наименее распространенной из трех основных категорий кардиомиопатии, или заболевания сердечной мышцы. Две другие категории - дилатационная кардиомиопатия и гипертрофическая кардиомиопатия.

Ограничительная кардиомиопатия важна, потому что она часто вызывает сердечную недостаточность, и в зависимости от основной причины сердечную недостаточность может быть трудно эффективно лечить. Поскольку лечение этого расстройства может быть сложным, любой человек с ограничительной кардиомиопатией должен находиться под наблюдением кардиолога.

Определение

При рестриктивной кардиомиопатии по той или иной причине сердечная мышца развивает аномальную «жесткость». Хотя напряженная сердечная мышца все еще способна нормально сокращаться и, таким образом, способна перекачивать кровь, она не может полностью расслабиться во время диастолической фазы сердечного сокращения.(Диастола - это фаза «наполнения» сердечного цикла - промежуток времени между биениями сердца, когда желудочки наполняются кровью.) Это нарушение релаксации затрудняет адекватное наполнение желудочков кровью во время диастолы.

Ограниченное наполнение сердца (которое дает этому условию его название) заставляет кровь «отступать» при попытке проникнуть в желудочки, что может вызвать застой в легких и других органах.

Другое название ограниченного наполнения сердца во время диастолы - «диастолическая дисфункция», и тип сердечной недостаточности, который она вызывает, называется диастолической сердечной недостаточностью. По сути, рестриктивная кардиомиопатия является одной из многих причин диастолической сердечной недостаточности, хотя и является относительно редкой.

причины

Есть несколько состояний, которые могут вызвать ограничительную кардиомиопатию. В некоторых случаях конкретная причина не может быть идентифицирована, и в этом случае рестриктивная кардиомиопатия считается «идиопатической». Однако идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия должна диагностироваться только тогда, когда все другие возможные причины были найдены и исключены. Эти другие причины включают в себя:

• Инфильтративные заболевания, такие как амилоидоз, саркоидоз, синдром Херлера, болезнь Гоше и жировая инфильтрация.
• Несколько семейных расстройств, которые носят генетический характер, в том числе pseuoxanthomaasticum.
• Болезни накопления, включая болезнь Фабри, болезнь накопления гликогена и гемохроматоз.
• Другие различные состояния, включая склеродермию, гиперэозинофильный синдром, эндомиокардиальный фиброз, карциноидный синдром, метастатический рак, лучевую терапию или химиотерапию.

Общим для всех этих причинных расстройств является то, что они вызывают некоторый процесс, который мешает нормальному функционированию сердечной мышцы, такой как аномальная клеточная инфильтрация или аномальные отложения. Эти процессы имеют тенденцию не слишком сильно мешать сокращению сердечной мышцы, но они снижают эластичность сердечной мышцы и, таким образом, ограничивают заполнение желудочков кровью.

симптомы

Симптомы, которые люди испытывают при рестриктивной кардиомиопатии, аналогичны симптомам, возникающим при других формах сердечной недостаточности. Симптомы возникают главным образом из-за скопления легких, скопления других органов и неспособности адекватно увеличивать количество крови, которую качает сердце во время нагрузки.

Следовательно, наиболее выраженными симптомами рестриктивной кардиомиопатии являются одышка (одышка), отек (отек ног и лодыжек), слабость, усталость, значительно сниженная переносимость физических нагрузок и учащенное сердцебиение. При тяжелой рестриктивной кардиомиопатии может возникать застой органов брюшной полости, вызывая увеличение печени и селезенки, а также асцит (скопление жидкости в брюшной полости).

диагностика

Как и в случае большинства форм сердечной недостаточности, диагноз рестриктивной кардиомиопатии зависит, прежде всего, от того, что врач осознает вероятность того, что это состояние может присутствовать при проведении истории болезни и физического обследования.

Люди со значительной рестриктивной кардиомиопатией могут иметь относительную тахикардию (учащенное сердцебиение) в покое и расширение вен на шее. Эти физические данные, а также симптомы, как правило, похожи на те, которые наблюдаются при констриктивном перикардите. На самом деле, дифференциация рестриктивной кардиомиопатии от констриктивного перикардита является классической проблемой, с которой кардиологи неизбежно сталкиваются на сертификационных экзаменах. (В тесте ответ касается эзотерических тонов сердца, вызванных этими двумя состояниями - «галопом s3» с рестриктивной кардиомиопатией по сравнению с «перикардиальным стуком» с констриктивным перикардитом.)

Диагноз рестриктивной кардиомиопатии обычно можно подтвердить, выполнив эхокардиографию, которая показывает диастолическую дисфункцию и признаки рестриктивного наполнения желудочков. Если основной причиной является инфильтративное заболевание, такое как амилоидоз, эхо-тест может также показать наличие аномальных отложений в желудочковой мышце. МРТ-сканирование сердца также может помочь в постановке диагноза, а в некоторых случаях может помочь определить основную причину. Биопсия сердечной мышцы также может быть очень полезна для постановки диагноза при наличии инфильтративного или накопительного заболевания.

лечение

Если была выявлена ​​основная причина рестриктивной кардиомиопатии, агрессивное лечение этой основной причины может помочь обратить вспять или остановить прогрессирование рестриктивной кардиомиопатии. К сожалению, нет специальной терапии, которая бы полностью изменяла саму рестриктивную кардиомиопатию.

Управление рестриктивной кардиомиопатией направлено на контроль застойных явлений в легких и отеков с целью уменьшения симптомов. Это достигается с помощью многих из тех же препаратов, которые используются для сердечной недостаточности из-за дилатационной кардиомиопатии.

Диуретики, такие как Lasix (фуросемид), имеют тенденцию предлагать наиболее очевидные преимущества в лечении людей с рестриктивной кардиомиопатией. Тем не менее, можно сделать людей с этим состоянием «слишком сухими» с помощью диуретиков, что еще больше уменьшит наполнение желудочков во время диастолы. Поэтому необходим тщательный мониторинг их состояния, измерение веса, по крайней мере, ежедневно, и периодическая проверка анализов крови на наличие признаков хронического обезвоживания. Оптимальная доза диуретиков может меняться со временем, поэтому эта бдительность является хронической потребностью.

Использование блокаторов кальциевых каналов может быть полезным путем непосредственного улучшения диастолической функции сердца и замедления сердечного ритма, чтобы дать больше времени для заполнения желудочков между ударами сердца. По тем же причинам бета-блокаторы также могут быть полезны.

Существуют некоторые свидетельства того, что ингибиторы АПФ могут быть полезны, по крайней мере, некоторым людям с рестриктивной кардиомиопатией, возможно, за счет снижения жесткости сердечной мышцы.

Если присутствует мерцательная аритмия, важно контролировать частоту сердечных сокращений, чтобы дать достаточное время для заполнения желудочков. Использование блокаторов кальциевых каналов и бета-блокаторов обычно может достичь этой цели.

Если медикаментозная терапия не в состоянии контролировать симптомы рестриктивной кардиомиопатии, трансплантация сердца может стать вариантом, который следует рассмотреть.

Прогноз рестриктивной кардиомиопатии, как правило, хуже у мужчин, у людей старше 70 лет и у людей, у которых кардиомиопатия вызвана состоянием с плохим прогнозом, таким как амилоидоз.

Резюме

Ограничительная кардиомиопатия является редкой формой сердечной недостаточности. Любой, у кого есть это состояние, нуждается в полном медицинском обследовании для поиска основных причин, а также нуждается в тщательном и постоянном медицинском лечении, чтобы минимизировать симптомы и оптимизировать отдаленные результаты.