Гипербилирубинемия (повышенный билирубин) - симптомы и многое другое

Гипербилирубинемия - это накопление билирубина, коричневато-желтого соединения, которое образуется при разрушении старых или поврежденных эритроцитов. Обычно, билирубин химически изменен печенью, так что он может безопасно выводиться с калом и мочой. Однако, если ваши эритроциты разрушаются с необычно высокой скоростью или ваша печень не функционирует должным образом, может возникнуть гипербилирубинемия. У младенцев это может быть связано просто с неспособностью организма хорошо очистить билирубин в первые дни жизни. Однако у кого-либо это состояние может свидетельствовать о заболевании.

симптомы

При гипербилирубинемии чрезмерное накопление билирубина может проявляться характерными симптомами желтухи, включая:

• Пожелтение кожи и белых глаз
• Потемнение мочи, иногда до коричневатого тона
• Бледный стул глиняного цвета
• Крайняя усталость
• Потеря аппетита
• Боль в животе
• Изжога
• Запор
• вспучивание
• рвота

Осложнения могут возникнуть, особенно у новорожденных, если уровни билирубина становятся токсичными в мозге. Это может привести к состоянию, известному как ядерная желтуха, при котором возможны судороги, необратимое повреждение мозга и смерть.

причины

Есть много разных причин, почему может возникнуть гипербилирубинемия. Причины могут быть разбиты по типу билирубина.

Неконъюгированный билирубин образуется при разрушении эритроцитов. Он не растворим в воде и не может выводиться с мочой.

Конъюгированный билирубин это неконъюгированный билирубин, который был изменен печенью, чтобы сделать его водорастворимым и более легко передаваться с мочой и желчью.

Распространенные причины гипербилирубинемии включают в себя:

• Гемолитическая анемия, при которой эритроциты быстро разрушаются, часто в результате рака (например, лейкемии или лимфомы), аутоиммунных заболеваний (например, волчанки) или лекарств (таких как ацетаминофен, ибупрофен, интерферон и пенициллин)
• Заболевания печени, препятствующие превращению билирубина в конъюгированный билирубин, в том числе вирусный гепатит, цирроз и неалкогольная жировая болезнь печени
• Обструкция желчного протока, при которой билирубин не может быть доставлен в тонкую кишку в желчи, часто в результате цирроза, желчных камней, панкреатита или опухолей
• Недостаток пищеварительных бактерий у новорожденных, что предотвращает распад билирубина (неонатальная гипербилирубинемия)
• Генетические расстройства, которые либо косвенно нарушают функцию печени (например, наследственный гемохроматоз или дефицит альфа-1-антитрипсина), либо непосредственно нарушают функцию печени (например, синдром Гилберта)

Кроме того, некоторые лекарственные средства могут вызывать гипербилирубинемию путем нарушения функции печени, часто в сочетании с основной дисфункцией печени или в результате длительного применения или чрезмерного употребления. К ним относятся определенные антибиотики (например, амоксициллин и ципрофлоксацин), противосудорожные средства (например, вальпроевая кислота), противогрибковые препараты (например, флуконазол), оральные контрацептивы, препараты от статинов и тайленол (ацетаминофен).

Известно, что даже некоторые травы и растительные лекарственные средства обладают высокой токсичностью для печени, включая китайский женьшень, окопник, цзин бу хуан, кава, чай чайный гриб и сассафрас.

диагностика

Гипербилирубинемия может быть диагностирована с помощью анализа крови. Тест измеряет уровень общего билирубина (как неконъюгированного, так и неконъюгированного) и прямого (конъюгированного) билирубина в крови. Непрямые (неконъюгированные) уровни билирубина могут быть выведены из общего и прямого значений билирубина.

Хотя лаборатории часто используют разные референсные диапазоны, как правило, для детей старшего возраста и взрослых, следующие диапазоны считаются нормальными:

• Общий билирубин: от 0,3 до 1,2 миллиграмма на децилитр (мг / дл)
• Прямой (конъюгированный) билирубин: от 0 до 0,3 мг / дл

У новорожденных нормальным значением будет непрямой (неконъюгированный) билирубин ниже 5,4 мг / дл в течение первых 24 часов после рождения.

Билирубин часто включается как часть группы тестов, которые оценивают функцию печени и ферменты, включая аланиновую трансаминазу (ALT), аспартатаминотрансферазу (AST), щелочную фосфатазу (ALP) и гамма-глутамилтранспептидазу (GGT) билирубин.

Могут быть назначены дополнительные тесты, чтобы точно определить причину дисфункции, особенно при желтухе. Анализ мочи может быть назначен для оценки количества билирубина, выделяемого с мочой, что позволяет врачам понять, где находится проблема.

Визуальные тесты, такие как ультразвук и компьютерная томография (КТ), особенно полезны, поскольку они могут помочь различить обструкцию желчных путей и заболевание печени, включая рак. Ультразвук можно сделать быстро и без ионизирующего излучения. КТ более чувствительны при обнаружении патологии печени или поджелудочной железы.

Биопсия печени будет использоваться только в том случае, если уже есть точный диагноз цирроза или рака печени.

Независимо от первопричины, тестирование билирубина, как правило, повторяют, чтобы контролировать ваш ответ на лечение или отслеживать прогрессирование или разрешение заболевания.

Дифференциальные Диагнозы

Если ваш уровень билирубина повышен, ваш врач захочет определить причину. Важно помнить, что гипербилирубинемия не является заболеванием как таковым, а скорее является признаком заболевания.

Для этого врач должен будет дифференцировать причины, которые могут быть широко классифицированы следующим образом:

• Pre-печеночнаяЭто означает, что проблема возникла до печени, а именно в результате быстрого разрушения эритроцитов
• печеночныйЭто означает, что проблема возникла в печени
• Пост-печеночнаяЭто означает, что проблема возникла после печени, а именно в результате обструкции желчного протока

До печеночных причин различаются отсутствием билирубина в моче (поскольку неконъюгированный билирубин не может выводиться с мочой). В дополнение к панели анализов эритроцитов ваш врач может запросить биопсию костного мозга или аспирацию, если есть подозрение на рак или другие серьезные заболевания. С точки зрения симптомов селезенка, вероятно, будет увеличена, в то время как цвет стула и мочи будет нормальным.

Печеночные причины характеризуются повышенным уровнем ферментов печени и наличием билирубина в моче. Могут использоваться такие визуальные тесты, как ультразвук или рентген, чтобы определить, воспалена ли печень. Биопсия печени может быть рекомендована, если есть признаки цирроза или рака печени. Генетическое тестирование может использоваться для различения различных типов вирусного гепатита или для подтверждения генетических нарушений, таких как гемохроматоз или синдром Гилберта. Ожидается увеличение селезенки.

Пост-печеночные причины характеризуются нормальным уровнем неконъюгированного билирубина и нормальной селезенкой. Компьютерная томография (КТ) может использоваться для выявления камней в желчном пузыре, в то время как ультразвуковое исследование и исследование кала могут проводиться для выявления аномалий поджелудочной железы.

В конце концов, нет единого теста, который мог бы дифференцировать основные причины гипербилирубинемии. Лечение будет зависеть от диагностируемого состояния и может варьироваться от прекращения применения токсического препарата до хирургического вмешательства и длительной хронической терапии.

лечение

Лечение гипербилирубинемии зависит от первопричины. Состояние не лечится изолированно.

Желтуха у взрослых, возможно, не требует специального лечения, как такового, например, в случаях острого вирусного гепатита, когда симптомы гипербилирубинемии обычно проходят самостоятельно, когда инфекция проходит. То же самое относится и к синдрому Гилберта, который не считается вредным и не требует лечения.

Если состояние вызвано лекарственными препаратами, все, что может потребоваться, это прекращение или смена лечения. Гемолитическая анемия может лечиться с добавками железа.

В случаях обструктивной гипербилирубинемии может потребоваться хирургическое вмешательство (обычно лапароскопическое) для удаления камней в желчном пузыре или других источников обструкции. Тяжелые заболевания печени или поджелудочной железы потребуют помощи квалифицированного гепатолога, с вариантами лечения от лекарственной терапии до трансплантации органов.

Гипербилирубинемия новорожденных может не потребовать лечения, если желтуха умеренная.В умеренных и тяжелых случаях лечение может включать в себя световую терапию (которая изменяет структуру молекул билирубина у новорожденных), внутривенный иммуноглобулин (который предотвращает быстрое разрушение эритроцитов) или переливание крови.

Несмотря на то, что нет домашних процедур, способных нормализовать гипербилирубинемию, вы можете избежать дополнительной нагрузки на печень, исключая алкоголь, красное мясо и обработанные продукты и ограничивая потребление кофе и рафинированного сахара.

Конституциональные симптомы желтухи могут быть смягчены с помощью продаваемых без рецепта антацидов, слабительных или смягчителей стула. Хотя увеличение клетчатки может помочь уменьшить запор, это может также увеличить вздутие живота. Если у вас сильная тошнота или рвота, ваш врач может назначить противорвотное лекарственное средство Реглан (метоклопрамид).

Если вы испытываете гипербилирубинемию или какие-либо симптомы поражения печени, поговорите со своим врачом, прежде чем принимать какие-либо лекарства, фармацевтические препараты или иным образом.