Микротия деформации уха Обзор

Микротия - это деформация уха, которая возникает один раз в каждые 6 000-12 000 рождений. Существует несколько степеней микротии: от отсутствующей части наружного уха до полного отсутствия внешнего уха. Когда присутствует микротия, обычно нет ушного канала. Это называется атрезия.

У ребенка с микротией и атрезией обычно бывает нормальный нейросенсорный слух и умеренная или тяжелая кондуктивная потеря слуха. Все это означает, что внутреннее ухо ребенка в норме (нормальный нейросенсорный статус), но поскольку нет ушного канала, звук не может «проникнуть» во внутреннее ухо через ушной канал. Когда потеря слуха происходит из-за проблем с внешним или средним ухом, это называется кондуктивной потерей слуха. Когда потеря слуха происходит из-за проблемы с внутренним ухом, это называется нейросенсорной потерей слуха.

Чувствуется, что микротия может быть вызвана ишемией или снижением кровотока во время развития.

К счастью, внутреннее ухо (расположение органов слуха и равновесия) формируется в разное время, как наружное и среднее уши. В результате, внутреннее ухо будет функционировать на нормальном уровне даже у ребенка с микротией. Почки развиваются примерно в то же время, что и уши, поэтому оценку обычно проводят перед выпиской из больницы. Микротия чаще встречается у японцев и индейцев навахо, а также чаще у мужчин. Если поражено только одно ухо, чаще поражается правое ухо. Приблизительно в 10% случаев оба уха вовлечены. Вероятность повторения этого состояния при будущей беременности составляет менее 6%.

Первым приоритетом будет проверка слуха ребенка. Во всех случаях крайне важно дать ребенку максимальный вклад звука, чтобы максимизировать развитие мозга и речи. Будет рекомендован тест BAER (слуховой вызванный ответ мозга) с поведенческим тестом слуха, когда ребенок становится немного старше. Также будет проведена компьютерная томография, чтобы определить анатомию костных структур и среднего и внутреннего уха.

Родители с микротией склонны испытывать чувство вины за состояние своего ребенка. Это не вина родителей!

Для оценки семейной истории важно обратиться к специалисту по генетике. У некоторых детей с микротией могут быть другие состояния, такие как синдром Голденхара, синдром Тричера-Коллинза и гемифациальная микросомия (недостаточное развитие структур на одной стороне лица). У детей могут быть аномалии среднего уха. Аномалии зубов и челюстей также могут быть связаны с микротией.

Существуют различные варианты, чтобы помочь слухового статуса детей с микротией и атрезией.

Слуховой аппарат с костной фиксацией (BAHA) - это вариант операции на ушном канале для улучшения слуха.

Планы лечения будут уникальными для каждого ребенка из-за различий в этом состоянии. Междисциплинарная команда должна будет работать вместе, чтобы предоставить ребенку наилучший скоординированный уход. Эта команда будет состоять из отоларинголога (специалист по уху, горлу и носу), пластического хирурга, аудиолога (специалист по слуху), генетика, стоматолога, логопеда и педиатра или педиатрической медсестры. В некоторых случаях социальный работник или психолог может помочь семье справиться с этим заболеванием и принять решение.

Даже если одно ухо не повреждено и хорошо слышит, рекомендуется использовать слуховой аппарат с костной проводимостью, чтобы обеспечить слуховую стимуляцию и способствовать развитию слухового мозга на пораженной стороне. До тех пор, пока ребенок не станет достаточно взрослым для операции, слуховой аппарат с костной проводимостью можно носить на ремешке в виде ободка.

Видеоклип: 6-месячный мальчик с правосторонней микротией и атрезией, впервые слышащий чистый звук в правом ухе. Изменение в его поведении показывает секунду, что он начинает слышать чистый звук в правом ухе.

Как правило, ребенку будет около 4-10 лет, если будет сделана операция по реконструкции уха. Внешнее ухо, как правило, реконструируют, иногда используя кусок реберной кости, чтобы сформировать структуру уха. Это наружное ухо может заживать в течение нескольких месяцев до операции второго этапа для создания ушных каналов.

Если у детей также есть дефекты среднего уха (такие как синдром Тричера-Коллинза), реконструктивная хирургия ушного канала может не улучшить слух. Вариант может быть закрепленным на кости слуховым аппаратом, который идеально подходит для ребенка, у которого есть проблемы со средним ухом, но нетронутым внутренним ухом и нервной структурой мозга.