Первичная прогрессирующая афазия: симптомы, виды, лечение

Первичная прогрессирующая афазия, или PPA, является типом лобно-височной деменции, которая влияет на речь и язык - таким образом, слово «афазия» относится к трудностям с экспрессивной и / или рецептивной связью. В отличие от болезни Альцгеймера, когнитивное функционирование остается неизменным в раннем периоде PPA.

Симптомы PPA

Первоначальные симптомы PPA включают трудности с запоминанием конкретного слова, заменой тесно связанного слова, такого как «принять», на «прихватку» и проблемы с пониманием. Люди с PPA часто могут выполнять сложные задачи, но испытывают трудности с речью или языком. Например, они могут быть в состоянии построить сложный дом, но не в состоянии хорошо выразить себя в устной форме или понять, что другие пытаются сообщить им.

По мере того как болезнь прогрессирует, говорить и понимать написанные или произнесенные слова становится все труднее, и многие люди с PPA в конечном итоге становятся немыми.

В среднем, примерно через пять лет после появления этих начальных симптомов, связанных с языком, PPA начинает влиять на память и другие когнитивные функции, а также на поведение.

Кто получает PPA?

PPA классифицируется как редкое заболевание, и, по оценкам, менее 200 000 человек в Соединенных Штатах живут с этим расстройством. Тем не менее, многие могут быть не диагностированы, так как они могут не обращаться за медицинской помощью или неправильно диагностированы из-за незнакомости с PPA. Интересно, что у PPA примерно в два раза больше мужчин, чем у женщин. Средний возраст начала заболевания составляет 60 лет, в большинстве случаев он колеблется от 40 до 80 лет. Те, кто получают PPA, чаще имеют родственников с некоторыми типами неврологических проблем.

Что вызывает PPA?

Люди, у которых развивается PPA, проявляют атрофию в области мозга, где контролируются речь и язык. В некоторых случаях PPA есть генетический компонент, обнаруженный в мутации гена GRN.

Категории PPA

PPA можно разделить на три категории:

• Семантический PPAЛюди теряют способность произносить определенные слова, и их способность распознавать другие слова может снизиться.
• Agrammatic PPA: Люди испытывают трудности с формированием полных предложений. Например, они могут говорить, используя существительные и глаголы, но не могут связывать их словами «к» и «от». По мере развития аграмматического PPA люди могут испытывать трудности с формированием любых слов и могут испытывать проблемы с глотанием и мышечным контролем.
• Логопенический ППАЛюди могут испытывать трудности с поиском правильных слов, чтобы говорить, но не могут понять, что им говорят другие.

Лечение ППА

Не существует препарата, специально одобренного для лечения PPA. Управление болезнью включает в себя попытку компенсировать языковые трудности с помощью компьютеров или iPad, а также с помощью записной книжки, жестов и рисунков. Карты, предварительно напечатанные с определенными фразами или словами, также могут помочь человеку выразить себя. Другие подходы включают в себя обучение логопеду поиску слов.

Кроме того, некоторые исследования, связанные с предоставлением языковых услуг, методов общения, консультирования и обучения лицам, живущим с PPA, и их супругам, продемонстрировали значительное улучшение в общении и преодолении трудностей по его завершении.

Прогноз и продолжительность жизни

В то время как некоторые люди с PPA могут продолжать работать в течение некоторого времени, другие обнаруживают, что они не могут выполнять свою работу, особенно если их работа требует более высокого уровня общения и сотрудничества с другими.

Как и при других лобно-височных деменциях, долгосрочный прогноз ограничен. Средняя продолжительность жизни от начала заболевания составляет от 8 до 10 лет. Часто осложнения от PPA, такие как трудности с глотанием, часто приводят к возможному снижению.

Слово от DipHealth

Мы в DipHealth понимаем, что первичная прогрессирующая афазия может быть сложным диагнозом, как для отдельного человека, так и для члена семьи человека с PPA. Большинству людей выгодно общаться с другими людьми в похожих ситуациях, поскольку они справляются с проблемами, возникающими в связи с PPA. Одним из общенациональных ресурсов является Ассоциация лобно-временной деменции. Они предлагают несколько местных групп поддержки, а также онлайн-информацию и поддержку по телефону.