IBD и первичный склерозирующий холангит (PSC)

Первичный склерозирующий холангит (PSC) - это заболевание печени, которое вызывает воспаление и сужение желчных протоков внутри и снаружи печени. Не ясно, что вызывает PSC, хотя считается, что это аутоиммунное заболевание. Считается, что PSC не наследуется напрямую, но считается, что он имеет генетический компонент.

Желчь необходима для переваривания жира и выведения отходов из печени. PSC вызывает сужение желчных протоков от рубцов и воспалений, и желчь начинает накапливаться в печени, что повреждает ее. Это повреждение в конечном итоге приводит к образованию рубцов и циррозу, что не позволяет печени выполнять свои важные функции. Несколько лет PSC может привести к раковой опухоли желчных протоков, называемой холангиокарциномой, которая встречается у 10-15% пациентов.

PSC прогрессирует медленно в большинстве случаев, но это также может быть непредсказуемым и опасным для жизни. Люди с PSC могут получить лечение, чтобы облегчить симптомы и помочь им вести активный образ жизни.

Риск демографический

Чаще всего люди, страдающие от PSC, находятся в возрасте от 30 до 60 лет, при этом средний возраст диагностики составляет 40 лет. PSC, как правило, чаще встречается у мужчин; От 60 до 75% диагностированных мужчин. В целом, PSC является редким заболеванием.

симптомы

Некоторые люди не имеют симптомов при постановке диагноза или даже в течение нескольких лет после.

Симптомы включают в себя:

• Диарея (вызванная нарушением всасывания жира)
• Усталость
• Лихорадка / озноб (от инфекции в желчных протоках)
• Зуд, который часто поражает весь организм
• Желтуха (пожелтение кожи и глаз)

Сопутствующие заболевания

Люди с PSC, более вероятно, будут иметь воспалительное заболевание кишечника (IBD) или остеопороз. PSC тесно связан с язвенным колитом у почти 70% пациентов, но также может быть связан с болезнью Крона толстой кишки, которую иногда называют колитом Крона. Причина связи с ВЗК неизвестна, но считается, что это результат иммунного ответа.

диагностика

PSC обычно диагностируется с помощью процедуры, называемой ERCP (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография). Во время ERCP врач вставит эндоскоп в рот и проведет его через пищевод и желудок к протокам желчного дерева.Краситель вводится в воздуховоды, чтобы они появлялись при рентгеновском снимке. Рентгеновские снимки затем анализируются, чтобы определить, есть ли проблемы с желчевыводящих путей.

Диагноз PSC также может быть несколько подтвержден анализом крови, известным как тест ALK (щелочная фосфатаза), хотя положительный результат может указывать на многие другие состояния, кроме только PSC.

Биопсия печени также полезна для подтверждения диагноза PSC, а также для мониторинга развития заболевания после постановки диагноза. Биопсия печени проводится в условиях стационара амбулаторно под местной анестезией. Врач, проводящий исследование, будет использовать иглу, чтобы взять небольшой образец ткани печени для исследования патологом.

Лечение

Существует не лечение, которое было доказано, чтобы быть эффективным для лечения PSC. Исследования, чтобы найти эффективное лечение в настоящее время ведутся. Планы лечения направлены на облегчение симптомов, прерывание прогрессирования заболевания и мониторинг возможных осложнений.

Симптомы PSC можно лечить, чтобы сделать пациентов более комфортными. Зуд можно лечить квестраном (холестирамином) или бенадрилом (дифенгидрамином). Для рецидивирующих инфекций, которые могут возникнуть с PSC, могут потребоваться антибиотики. Поскольку PSC препятствует всасыванию жира, могут потребоваться добавки для лечения недостатка жирорастворимых витаминов A, D, E и K. Если в желчных протоках возникают закупорки, может потребоваться хирургическая процедура для их растяжения или открытия. Стенты, которые держат воздуховоды открытыми, могут быть помещены в воздуховоды во время этой процедуры.

Если прогрессирование PSC приводит к печеночной недостаточности или постоянным желчным инфекциям, может потребоваться пересадка печени. Пересадка печени обеспечивает хорошее качество жизни для реципиентов, а также выживаемость около 75 процентов.

Когда вызывать доктора

Если с PSC возникает какой-либо из следующих симптомов, позвоните своему врачу:

• Боль в животе
• Черный или очень темный стул
• Желтуха
• Температура выше 100,4
• Рвота кровью

• Поделиться
• кувырок
• Эл. адрес
• Текст

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Медицина Джона Хопкинса. «Первичный склерозирующий холангит». Университет Джона Хопкинса 2013.
• Карлсен Т. Х., Хампе Дж., Винке К., Шрумпф Е., Торсби Е., Ли Б. А., Бруме У, Шрайбер С., Боберг К. М. «Генетические полиморфизмы, связанные с воспалительным заболеванием кишечника, не несут риска развития первичного склерозирующего холангита». A m J Гастроэнтерол Январь 2007
• Руководство Мерк. «Первичный склерозирующий холангит (ПСК)». Merck & Co, Inc, сентябрь 2007 г.
• Ван Стинберген, Де Гоед, Эмондс, Рейндерс Дж, Тиланус М., Фивери Дж. «Первичный склерозирующий холангит у двух братьев: доклад семьи с особым акцентом на молекулярный HLA и генотипирование MICA». Eur J Гастроэнтерол Гепатол Июль 2005 г.