Симптомы и лечение первичного латерального склероза (PLS)

Первичный латеральный склероз (PLS) является прогрессирующим дегенеративным заболеванием двигательных нейронов. PLS воздействует на нервные клетки в организме, которые контролируют произвольное движение мышц, которые называются моторными нейронами. Со временем эти двигательные нейроны теряют способность функционировать, вызывая безболезненную, но прогрессирующую слабость и жесткость мышц.

Неизвестно, почему происходит PLS или как именно разрушаются нервные клетки. Первичный боковой склероз, кажется, начинается после 40-50 лет. Неизвестно, сколько людей в мире страдают от PLS, но это очень редко.

симптомы

Потеря нервных клеток приводит к тому, что мышцы становятся жесткими и их трудно двигать. Как правило, проблемы с мышцами начинаются в ногах и перемещаются вверх по телу к туловищу, рукам и мышцам лица и шеи. Прогрессирование PLS варьируется от случая к случаю - некоторые могут прогрессировать быстро в течение нескольких лет или медленно в течение нескольких десятилетий.

Начальные симптомы. Во многих случаях первым симптомом PLS является мышечная слабость и скованность в нижних конечностях. Другие начальные симптомы включают в себя:

• Одна нога обычно поражается больше, чем другая, с медленным прогрессированием к другой ноге
• Медленные, жесткие движения ног из-за непроизвольных мышечных спазмов (спастичность)
• Трудности при ходьбе и поддержании равновесия, такие как спотыкание или спотыкание
• Спазмы пораженных мышц
• Общая неуклюжесть

Прогрессивные симптомы.Пострадавшие могут испытывать все большие трудности при ходьбе. Может потребоваться использование трости или аналогичного устройства для помощи при ходьбе. В некоторых случаях другие симптомы могут предшествовать развитию мышечной слабости в ногах. Другие симптомы могут включать в себя:

• Мышечные спазмы в руках или в основании мозга.
• Болезненные мышечные спазмы в ногах, спине или шее
• Проблемы при движении рук и выполнении таких задач, как расчесывание волос или чистка зубов
• Сложность формирования слов (дизартрия) или речи
• Трудность глотания (дисфагия)
• Потеря контроля над мочевым пузырем в конце первичного латерального склероза

Симптомы постепенно ухудшаются со временем.

диагностика

Специального теста на первичный боковой склероз не существует, поэтому большую часть времени диагноз ставится в результате устранения других возможных причин появления симптомов. Поскольку боковой амиотрофический склероз (ALS или болезнь Лу Герига) более известен, и поскольку эти два заболевания часто проявляют сходные симптомы, PLS часто путают с ALS.

лечение

В настоящее время нет лекарства от PLS, поэтому лечение направлено на облегчение симптомов расстройства. Лечение PLS включает в себя:

• Лекарства, такие как баклофен и тизанидин, для уменьшения мышечных спазмов
• Медикаментозное лечение для борьбы с потерей контроля над мочевым пузырем
• Физическая и профессиональная терапия, помогающая уменьшить судороги, улучшить подвижность и предоставить устройства, помогающие при ходьбе и приеме пищи.
• Логопедия, чтобы помочь с речью
• Ортопедия и вставки для обуви для облегчения проблем с походкой и стопой

Служба поддержки

Первичный боковой склероз приводит к прогрессирующей инвалидности и потере функции, но не влияет на ум и не сокращает продолжительность жизни пациентов напрямую. По этой причине такие группы поддержки, как Фонд Spastic Paraplegia Foundation для пациентов и их семей, играют ключевую роль в адаптации к физическому и эмоциональному бремени болезни.

• Поделиться
• кувырок
• Эл. адрес
• Текст

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Национальный институт неврологических расстройств и инсульта. NINDS Информация о первичном латеральном склерозе.
• Spastic Paraplegia Foundation. О PLS.
• Spastic Paraplegia Foundation. Лечение и терапия.
• Национальная организация редких заболеваний. Первичный боковой склероз.