Обзор педиатрического рассеянного склероза

Хотя рассеянный склероз (РС) классически известен как неврологическое заболевание молодых людей, он может проявляться, хотя и редко, до восемнадцати лет. Это называется детской MS.

Несмотря на то, что детский РС очень похож на взрослый РС, сложность РС у детей, вероятно, намного глубже, учитывая их и без того уязвимое состояние. Давайте подробнее рассмотрим реалии рассеянного склероза у детей, в том числе то, как его диагностируют, как он себя чувствует и как можно лечить как заболевание, так и его симптомы.

Биология

Когда у взрослого или ребенка развивается РС, это означает, что его или ее иммунная система по ошибке атакует центральную нервную систему, которая состоит из головного и спинного мозга. Более конкретно, при РС иммунная система человека атакует клетки (называемые олигодендроцитами), которые образуют жировое покрытие нервных волокон (это называется миелиновой оболочкой). Приступ, который приводит к повреждению или разрушению миелина (называемого демиелинизацией), нарушает передачу нервных сигналов.

Поскольку нервы не могут общаться так же эффективно, когда их миелиновая оболочка повреждена или потеряна, возникает множество симптомов в зависимости от того, где в головном и спинном мозге произошла атака.

причины

Как и у взрослых, РС у детей чаще встречается у девочек, чем у мальчиков, и считается, что они развиваются из комбинации наличия определенных генов и воздействия одного или нескольких факторов, вызывающих окружающую среду.

гены

Важно понимать, что MS не наследуется напрямую. Скорее, один или несколько генов делают человека более восприимчивым к развитию РС, чем человек без этих генов. В настоящее время исследователи изучают ряд генов, которые могут быть связаны с РС.

Экологические триггеры

Хотя точно неизвестно, что именно в окружающей среде вызывает развитие рассеянного склероза, на протяжении многих лет тщательно изучались заражение вирусами, такими как вирус Эпштейна-Барра (EBV), и воздействие сигаретного дыма.

Дефицит витамина D также может быть пусковым механизмом, хотя научные данные, подтверждающие его роль при РС, не так убедительны, как у взрослых. Детское ожирение как спусковой крючок также изучается.

симптомы

Подавляющее большинство (около 97 процентов) детей с РС имеют ремиттирующий тип (RRMS). С RRMS человек испытывает рецидивы (также называемые вспышками, обострениями или приступами) неврологических симптомов. Эти рецидивы могут длиться несколько дней или недель и часто проходят медленно или с полным или частичным изменением симптомов.

RRMS также является наиболее распространенным типом РС у взрослых (около 85%), но, что интересно, согласно данным Национального общества РС, дети часто испытывают более частые рецидивы, чем взрослые с ранним началом РС.

Симптомы РС у детей (сходные с таковыми у взрослых) могут включать:

• Чувство необычайной усталости, умственное и физическое (усталость от РС)
• Депрессия или поведенческие проблемы
• Когнитивные проблемы (например, проблемы с памятью, обработкой информации и вниманием)
• Проблемы со зрением и / или боль в глазах
• Головокружение
• Корявость и падения
• Проблемы с мочевым пузырем или кишечником
• Слабость на одной стороне лица, руки или ноги
• Мышечные спазмы и скованность
• боль

Интересно, что исследования показывают, что у детей чаще, чем у взрослых, развивается изолированный неврит зрительного нерва, который вызывает боль при движении глаз и проблемах со зрением.

Синдром изолированного ствола мозга также чаще встречается у детей с РС. Этот синдром относится к демиелинизации нервных волокон в стволе мозга (что соединяет ваш спинной мозг с мозгом), что может привести к таким симптомам, как головокружение или двойное зрение.

У детей с РС также чаще, чем у взрослых, развиваются симптомы энцефалопатии (например, головная боль, рвота, судороги и / или спутанность сознания или проблемы с бодрствованием). Хотя, в общем, эти симптомы не распространены.

диагностика

Диагностика РС в педиатрической популяции может быть сложной по многим причинам. Одна из причин - просто недостаток осведомленности.Из-за своей редкости (только 10 000 детей в Соединенных Штатах были диагностированы), детская РС может не находиться на радаре педиатра, особенно если ребенок жалуется на более неспецифические, но изнурительные симптомы РС, такие как усталость.

Диагностика также является сложной задачей, поскольку симптомы могут имитировать симптомы других демиелинизирующих состояний центральной нервной системы, таких как острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM) или оптический нейромиелит (NMO).

Ключом к тому, чтобы отличить эти демиелинизирующие состояния от MS, является то, что при MS существуют «множественные» эпизоды неврологических проблем (не единичное изолированное событие).

Более конкретно, при диагностике ребенка с РС у ребенка (как у взрослого) должны быть как минимум два отдельных и отдельных приступа РС. Эти приступы должны происходить с интервалом не менее одного месяца и находиться в разных областях центральной нервной системы.

В конце концов, диагностика РС у ребенка требует некоторого терпения. Нередко «история» ребенка разворачивается со временем, тем более что симптомы могут приходить и уходить, и ребенок может чувствовать себя между рецидивами.

Диагностические инструменты

Чтобы диагностировать РС у вашего ребенка, ваш врач проведет тщательное неврологическое обследование, которое включает проверку мышечной силы и баланса вашего ребенка, изучение его или ее глаз, проверку рефлексов и проведение сенсорных тестов.

Ваш врач также назначит МРТ головного и / или спинного мозга, чтобы увидеть, есть ли поражения РС, которые являются признаками воспаления нерва МС. МРТ не только полезна для диагностики РС, но и используется для мониторинга заболевания. Сравнивая старые МРТ с новыми, врачи могут увидеть, развивается ли у ребенка больше поражений РС (даже если у ребенка нет симптомов).

Невролог вашего ребенка может также выполнить люмбальную пункцию, известную как «позвоночник». Во время этой процедуры тонкая игла вводится в нижнюю часть спины вашего ребенка, чтобы удалить небольшое количество жидкости, которая омывает спинной мозг. Эта жидкость называется спинномозговой жидкостью, и она может содержать признаки, такие как наличие олигоклональных полос, которые помогают врачам подтвердить диагноз РС.

Наконец, вызванные потенциалы (ВП) могут быть рекомендованы в некоторых случаях. Вызванные потенциалы позволяют врачу увидеть, насколько хорошо нервы переносят сообщения от раздражителей. Например, визуально вызванные потенциалы измеряют, насколько хорошо нервные сообщения проходят по пути зрительного нерва, когда человек смотрит на экран компьютера с чередующимися образцами. Нарушение передачи сигналов по нервным путям зрительного нерва довольно распространено при РС, даже если человек не сообщает о проблемах со зрением.

лечение

Как и у взрослых РС, РС у детей не поддается лечению, но лечение, способствующее изменению заболевания, может помочь предотвратить рецидивы, уменьшить количество поражений МС в головном и спинном мозге и замедлить заболевание, задерживая наступление инвалидности.

Лечение заболеваний

В мае 2018 года Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило применение Гилени (финголимод) для лечения детей и подростков 10 лет и старше с рецидивирующим РС. Это очень увлекательно, так как Гилиена будет первой в истории одобренной терапией для лечения РС у детей.

Это одобрение FDA основано на большом клиническом исследовании, которое случайным и слепым образом дало детям 10 лет и старше с РС, либо Gilenya, либо Avonex (интерферон бета-1a). Результаты показали снижение числа рецидивов у детей, принимающих Гиленю, по сравнению с детьми, принимающими Авонекс. Наиболее распространенные побочные эффекты в исследовании включали:

• Головная боль
• Высота фермента печени
• понос
• Кашель
• Грипп
• Синусит
• Боль в спине, животе и / или конечностях

Этими побочными эффектами можно управлять под наблюдением врача.

До одобрения FDA модифицирующие лечение заболевания, такие как самоинъекционные препараты интерферона бета (Avonex, Betaseron или Rebif) и копаксон (глатирамера ацетат), использовались «не по назначению» у детей и подростков с РС.

Рецидивы

Кортикостероиды назначают детям при остром рецидиве РС, поскольку они улучшают симптомы и сокращают продолжительность приступа. Как и у взрослых, кортикостероиды не имеют долгосрочной пользы.

Распространенной схемой лечения рецидива РС является Солу-Медрол (метилпреднизолон), вводимый через вену (внутривенно) один раз в день в течение трех-пяти дней, после чего постепенно снижается доза кортикостероидов (преднизон) в течение нескольких дней.

Управление симптомами

Управление симптомами РС имеет первостепенное значение для улучшения качества жизни и ежедневного функционирования ребенка. Особенно трудно справляться с «невидимыми» симптомами, такими как усталость, депрессия и когнитивные проблемы. Ребенок или подросток могут испытывать затруднения при передаче этих симптомов или чувствовать себя «неуслышанными», пытаясь объяснить их взрослым.

Вот почему требуется многоплановый подход к уходу за ребенком с РС. Необходимо не только установить партнерские отношения с неврологом ребенка, но и другие специалисты должны быть вовлечены в их уход. Некоторые из этих специалистов могут включать в себя психолог, физиотерапевт и трудотерапевт.

Также необходимо учитывать условия проживания в учебных заведениях, например, дополнительные перерывы в ванной комнате, если у ребенка проблемы с мочевым пузырем, время послеобеденного отдыха, если у ребенка слабая утомляемость, или дополнительное время для обхода школьного городка, если у ребенка есть ограничения в передвижении. Поймите, что ваш ребенок может испытывать не все потенциальные симптомы, зная, что это может помочь списку чувствовать себя менее подавляющим. Планы лечения уникальны тем, что в них учтены те специфические симптомы, с которыми сталкивается ваш ребенок.

Слово от Отлично

Независимо от того, есть ли у вас РС или вы являетесь родителем ребенка с РС, сохраняйте устойчивость в получении знаний, поиске ответов и полноценной жизни, несмотря на эту неудачу.

Надеемся, что ваш ум может немного расслабиться, зная, что исследования в области РС у детей развиваются и развиваются - отличное начало для поиска лекарства в один прекрасный день.

• Поделиться
• кувырок
• Эл. адрес
• Текст

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Читнис Т, и другие, ПАРАДИГМЫ: Рандомизированное двойное слепое исследование Fingolimod против интерферона β-1a при рассеянном склерозе у детей. Электронная библиотека онлайн. 28 октября 2017 г.; 202640.
• Ghezzi A, Amato MP, Makhani N, Shreiner T, Gartner J, Tenembaum S, Рассеянный склероз у детей: традиционное лечение первой линии и общее ведение. Neurology. 2016 Авг 30; 87 (9 Suppl 2): ​​S97-S102.
• Langer-Gould A, Brara SM, Beaber BE, Koebnick C. Детское ожирение и риск развития рассеянного склероза у детей и клинически изолированный синдром. неврология, 2013 Фев 5; 80 (6): 548-52.
• Лотце Т.Е. (2017). Патогенез, клиника и диагностика рассеянного склероза у детей. Паттерсон М.К., Гонсалес-Скарано Ф. Обновление. Уолтем, Массачусетс: UpToDate Inc.
• Национальное общество РС. (2017). Дети тоже получают MS: Руководство для родителей с ребенком или подростка с MS.
• Национальное общество РС. (11 мая 2018 г.) FDA расширяет использование Gilenya (финголимод) для детей и подростков 10 лет и старше с рецидивирующим MS - впервые одобренная терапия для детей с РС.