Как гемолитические анемии атакуют эритроциты

Гемолиз - это разрушение эритроцитов. Эритроциты обычно живут около 120 дней. После этого они умирают и ломаются. Эритроциты переносят кислород по всему организму. Если эритроциты ломаются ненормально, их будет меньше для переноса кислорода. Некоторые заболевания и состояния приводят к тому, что эритроциты разрушаются слишком рано, вызывая усталость и другие более серьезные симптомы.

Типы гемолитической анемии

Существует много видов гемолитической анемии, и это состояние может быть унаследовано (ваши родители передали вам ген для этого заболевания) или приобретено (это означает, что вы не родились с этим заболеванием, но у вас это развивается в течение жизни). Следующие расстройства и состояния являются примерами различных типов гемолитических анемий:

Наследственные гемолитические анемии.У вас могут быть проблемы с гемоглобином, клеточной мембраной или ферментами, которые поддерживают ваши здоровые эритроциты. Обычно это происходит из-за дефектного гена (ов), который контролирует выработку эритроцитов. Двигаясь через кровоток, аномальные клетки могут быть хрупкими и разрушаться.

Серповидноклеточная анемия. Серьезное наследственное заболевание, при котором организм вырабатывает аномальный гемоглобин. Это приводит к тому, что эритроциты имеют форму серпа (или серпа). Серповидные клетки обычно умирают только через 10-20 дней, поскольку костный мозг не может вырабатывать новые эритроциты достаточно быстро, чтобы заменить умирающие. В США серповидноклеточная анемия поражает в основном афроамериканцев.

талассемия, Это наследственные заболевания крови, при которых организм не может получить достаточное количество определенных типов гемоглобина, что приводит к тому, что организм вырабатывает менее здоровые эритроциты, чем обычно.

Наследственный сфероцитоз. Когда наружное покрытие эритроцитов (поверхностная мембрана) повреждено, эритроциты имеют аномально короткую продолжительность жизни и имеют сферическую или шариковидную форму.

Наследственный эллиптоцитоз (овалоцитоз). Также связанные с проблемой с клеточной мембраной, красные кровяные клетки имеют аномально овальную форму, не такие гибкие, как нормальные красные кровяные клетки, и имеют более короткий срок жизни, чем здоровые клетки.Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD).Когда в ваших эритроцитах отсутствует важный фермент под названием G6PD, у вас дефицит G6PD. Недостаток фермента приводит к разрыву и смерти ваших эритроцитов, когда они вступают в контакт с определенными веществами в кровотоке.

Для тех, у кого дефицит G6PD, инфекции, сильный стресс, определенные продукты питания или лекарства могут вызвать разрушение эритроцитов. Некоторые примеры таких триггеров включают противомалярийные препараты, аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), сульфаниламидные препараты, нафталин (химическое вещество в некоторых нафталиновых шариках) или фасоль.

Дефицит пируваткиназы.Когда в организме отсутствует фермент, называемый пируваткиназой, эритроциты имеют тенденцию легко разрушаться.

Приобретенные гемолитические анемии.Когда ваша гемолитическая анемия приобретена, ваши эритроциты могут быть в норме, но какое-то заболевание или другой фактор заставляет ваш организм разрушать эритроциты в селезенке или кровотоке.

Иммунная гемолитическая анемия. В этом состоянии ваша иммунная система разрушает здоровые эритроциты. 3 основных типа иммунной гемолитической анемии:

• Аутоиммунная гемолитическая анемия (АМСЗ). Это наиболее распространенное состояние гемолитической анемии (АМСЗ составляет половину всех случаев гемолитической анемии). По какой-то неизвестной причине, AIHIA заставляет собственную иммунную систему вашего организма вырабатывать антитела, которые атакуют ваши собственные здоровые эритроциты. AIHIA может стать серьезной и прийти очень быстро.
• Аллоиммунная гемолитическая анемия (АГА).АГА возникает, когда иммунная система атакует трансплантированную ткань, переливание крови или, у некоторых беременных женщин, плод. Поскольку AHA может иметь место, если переливаемая кровь отличается от вашей крови, AHA также может возникать во время беременности, когда у женщины резус-отрицательная кровь, а у ребенка резус-положительная кровь. Резус-фактор - это белок в эритроцитах, а резус-отрицательный и резус-положительный указывает на наличие резус-фактора в вашей крови.
• Лекарственная гемолитическая анемия. Когда лекарство запускает иммунную систему вашего тела, чтобы атаковать его собственные эритроциты, вы можете быть вызваны лекарственной гемолитической анемией. Химические вещества в лекарствах (такие как пенициллин) могут прикрепляться к поверхности эритроцитов и вызывать выработку антител.

Механические гемолитические анемии.Физическое повреждение мембран эритроцитов может вызывать разрушение быстрее, чем обычно. Повреждение может быть вызвано изменениями в мелких кровеносных сосудах, некоторых медицинских устройствах, повышенным кровяным давлением во время беременности (преэклампсия) или эклампсией (состояние, вызывающее судороги у беременных), злокачественной гипертензией или редким заболеванием крови, таким как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, что вызывает образование тромбов в мелких кровеносных сосудах по всему телу. Кроме того, напряженная деятельность иногда может привести к повреждению клеток крови в конечностях (например, марафон)

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГ).Ваше тело будет разрушать аномальные эритроциты (вызванные нехваткой определенных белков) быстрее, чем обычно с этим условием. Лица с ПНГ подвержены повышенному риску:

• Сгустки крови в венах
• Низкий уровень лейкоцитов и тромбоцитов

Другие причины повреждения эритроцитов.Некоторые инфекции, химические вещества и вещества также могут повредить эритроциты, что приводит к гемолитической анемии. Некоторые примеры включают токсичные химические вещества, малярию, клещевые заболевания или змеиный яд.

Анализы крови, используемые для диагностики гемолиза

Посещение врача - это первый шаг к постановке диагноза гемолитической анемии. Ваш врач может оценить вашу медицинскую и семейную историю в дополнение к медицинскому обследованию и анализу крови. Некоторые анализы крови, используемые для диагностики гемолиза:

• Количество эритроцитов (RBC), также называемое количеством эритроцитов
• Тест на гемоглобин (Hgb)
• Сывороточный тест на гаптоглобин

Программы скрининга новорожденных, проводимые в каждом штате, обычно проводят скрининг (с использованием рутинных анализов крови) серповидноклеточной анемии и дефицита G6PD у детей. Ранняя диагностика этих наследственных состояний жизненно важна, чтобы дети могли получить надлежащее лечение.