Какие нарушения функции тромбоцитов?

Нарушения функции тромбоцитов представляют собой группу нарушений свертываемости крови, где тромбоциты не функционируют должным образом, что приводит к кровотечению. Эти расстройства могут быть наследственными (передаваться в семьях) или приобретенными (развиваться в более позднее время).

Каковы симптомы нарушения функции тромбоцитов?

Тромбоциты являются частью нашей системы свертывания крови, которая помогает нам остановить кровотечение. Если ваши тромбоциты не функционируют должным образом, у вас повышенный риск кровотечения. Симптомы могут включать в себя:

• Увеличение синяков
• Nosebleeds
• Кровоточивость десен
• Меноррагия (чрезмерное менструальное кровотечение)
• Длительное кровотечение после пореза или другой травмы
• Длительное кровотечение с хирургическим вмешательством

Что вызывает нарушения функции тромбоцитов?

Нарушения функции тромбоцитов можно разделить на две большие категории: врожденные (наследственные) или приобретенные. Большинство расстройств являются врожденными, в том числе:

• Тромбастения Гланцмана
• Синдром Бернарда-Сулье
• Синдром серого тромбоцита
• Расстройства, связанные с MYH9: аномалия Мей-Хегглина, синдром Эпштейна, синдром Фехтнера и синдром Себастьяна
• Синдром Вискотта-Олдрича: это синдром иммунодефицита и дисфункциональных тромбоцитов. Он характеризуется очень маленькими тромбоцитами (большинство нарушений функции тромбоцитов имеют нормальные или крупные тромбоциты).
• Синдром Чедиака-Хигаси
• Синдром Германского-Пудлака

Приобретенные причины включают в себя:

• Медикаменты: такие препараты, как аспирин, дипиридамол (персантин) и клопидгрел (плавикс), предназначены для снижения функции тромбоцитов. Ибупрофен также снижает эффективность тромбоцитов, но меньше, чем аспирин.
• Заболевание печени
• Уремия (тяжелое заболевание почек)
• Миелопролиферативные расстройства, такие как эссенциальная тромбоцитемия

Как диагностируются нарушения функции тромбоцитов?

В отличие от других нарушений тромбоцитов, которые часто связаны с числом тромбоцитов (повышенным или пониженным), нарушения функции тромбоцитов могут иметь нормальное количество тромбоцитов.

Другие типы нарушений функции тромбоцитов могут иметь тромбоцитопению или низкое количество тромбоцитов. Тромбоциты должны быть рассмотрены под микроскопом на мазке периферической крови. Некоторые из врожденных нарушений функции тромбоцитов приводят к тромбоцитам, которые больше, чем обычно. У других отсутствуют ключевые компоненты тромбоцитов, называемые гранулами, которые можно увидеть. Иногда тромбоциты имеют нормальный внешний вид и размер.

Остальное обследование начинается так же, как и другие нарушения свертываемости крови. В отличие от гемофилии (расстройства факторов свертывания крови), скрининговые тесты, такие как время протромбина (PT) и частичное время тромбопластина (PTT), являются нормальными. Диагностика нарушений функции тромбоцитов требует специального тестирования. Ниже приведен краткий список часто используемых тестов.

• Время кровотечения: Этот тест не считается специфическим для нарушений функции тромбоцитов и из-за ограничений теста не считается точным тестом системы свертывания.
• Анализ функции тромбоцитов: Многие считают это хорошим скрининговым тестом для выявления нарушений в работе тромбоцитов. Этот тест зависит от количества тромбоцитов и может быть неточным, если у вас низкий уровень тромбоцитов.
• Тестирование агрегации тромбоцитов: Этот тест показывает, насколько хорошо тромбоциты прилипают друг к другу (агрегация) в ответ на различные раздражители. Этот тест также можно использовать для измерения эффективности терапии аспирином или клопидогрелем (плавиксом).
• Тромбоцитарная электронная микроскопия: Это особый способ смотреть на тромбоциты с помощью специального микроскопа, который может видеть отдельные части тромбоцитов.

Что такое лечение?

Лечение основано на вашем индивидуальном расстройстве функции тромбоцитов. Некоторые нарушения функции тромбоцитов редко нуждаются в лечении, если вы не получили травму или не нуждаетесь в операции.

• Аспирин и НПВП: Избегайте аспирина или нестероидных противовоспалительных средств (НПВП), таких как ибупрофен. Эти препараты снижают функцию тромбоцитов, что может ухудшить риск кровотечения.
• Гормональные контрацептивы: Подобно другим причинам тяжелого менструального кровотечения, гормональные контрацептивы могут использоваться, чтобы свести к минимуму менструальное кровотечение.
• Антифибринолитические препараты: Поскольку организму может быть трудно получить стабильные сгустки, особенно на влажных поверхностях слизистой оболочки (рот, нос и т. Д.), Для предотвращения кровотечения могут использоваться антифибринолитические препараты, такие как Amicar или Lysteda. Эти лекарства обычно используются в этих условиях при кровотечениях из носа, кровоточивости десен и меноррагии. Они также могут быть использованы после хирургических процедур (в частности, рта, носа и горла), чтобы предотвратить кровотечение.
• Переливание тромбоцитов: Даже при нарушениях функции тромбоцитов с нормальным количеством тромбоцитов переливание тромбоцитов может быть использовано при сильном кровотечении или если вам необходимо пойти на операцию.
• Инфузия фактора VIIa (NovoSevenRT): Этот фактор замены продукта может быть использован у некоторых пациентов с нарушениями функции тромбоцитов. Это используется в основном у пациентов, которые не могут получить переливания тромбоцитов в качестве варианта лечения.