Как лечится кистозный фиброз

Хотя лекарство от муковисцидоза (МВ) не излечивается, успехи в лечении увеличили как ожидаемую продолжительность жизни, так и качество жизни людей, живущих с этим заболеванием. Лечение может включать различные процедуры и лекарства, включая методы очистки дыхательных путей, антибиотики, высококалорийную диету, разбавители слизи, бронходилататоры, ферменты поджелудочной железы и лекарства нового поколения, известные как модуляторы CFTR.

В тяжелых случаях может потребоваться пересадка легких.

Краеугольными камнями плана лечения являются профилактика респираторных инфекций, сохранение функции легких и использование пищевых добавок для компенсации нарушения всасывания питательных веществ в кишечнике. Со временем, несомненно, потребуются корректировки.

В 1980-х годах средняя продолжительность жизни людей с МВ составляла менее 20 лет. Благодаря скринингу новорожденных и достижениям в лечении, люди, живущие с этой болезнью, могут рассчитывать на то, что они доживут до 40 лет и, возможно, даже дольше, если лечение начнется рано и будет проводиться последовательно.

Самообслуживание и образ жизни

В то время как большое волнение было сосредоточено вокруг введения новых лекарств от муковисцидоза, самообслуживание все еще остается основой лечения МВ. Это включает в себя методы очистки дыхательных путей для удаления слизи из легких, упражнения для поддержания объема и силы легких и диетические вмешательства для улучшения усвоения жиров и питательных веществ.

Методы очистки дыхательных путей

Методы очистки дыхательных путей (ACT), обычно используемые людьми с хронической обструктивной болезнью легких (ХОБЛ), столь же эффективны при лечении заболевания легких при МВ. Техника направлена ​​на удаление слизи из воздушных мешков легкого, чтобы вы могли ее откашлять. Это может выполняться несколько раз в день в зависимости от тяжести вашего состояния.

Существует ряд часто используемых методов, некоторые из которых могут быть проще для взрослых, чем для маленьких детей:

• Хафф кашель может выполнять самостоятельно. В отличие от активного кашля, который может утомлять вас, кашель с затрудненным дыханием включает глубокие, контролируемые ингаляции, так что достаточное количество воздуха может попасть за слизь в ваших легких, чтобы вытеснить ее. Таким образом, вам не нужно прикладывать столько энергии, чтобы изгнать его. Вы глубоко вдыхаете, задерживаете дыхание и сильно выдыхаете, чтобы удалить слизь.
• Грудная перкуссия, также известный как постуральная перкуссия и дренаж, выполняется с партнером, который ритмично хлопает в спину и грудь согнутыми руками, когда вы меняете положение. Как только слизь разжижается, вы можете изгнать ее с раздраженным кашлем.
• Грудное колебание стенки работает аналогично постуральному дренажу, но использует переносное неэлектрическое устройство, которое вибрирует и разжижает слизь. Некоторые из устройств могут быть подключены к небулайзеру, чтобы сочетать колебания с доставкой вдыхаемых лекарств.
• Высокочастотное колебание грудной клетки включает в себя надувной жилет, прикрепленный к генератору воздушных импульсов. Машина механически вибрирует грудь на высоких частотах, чтобы ослабить и выпустить слизь.

Упражнение

Упражнения - это то, чего вы не можете избежать, если у вас есть МВ.

Упражнения не только помогают поддерживать функцию легких, но и снижают риск возникновения осложнений, связанных с МВ, таких как диабет, болезни сердца и остеопороз.

Программы тренировок должны быть индивидуализированы в зависимости от вашего возраста и состояния здоровья, и в идеале должны быть разработаны вашим физиотерапевтом или медицинским персоналом. Фитнес-тестирование может быть выполнено заранее, чтобы установить базовый уровень подготовки.

Планы фитнеса должны включать в себя упражнения на растяжку (для повышения гибкости), аэробные тренировки (для улучшения выносливости и кардиореспираторного здоровья) и тренировки с отягощениями (для наращивания силы и мышечной массы). Когда вы только начинаете, вы можете изначально стремиться к пяти-десятиминутным сеансам, выполнять три или более дней в неделю и постепенно наращивать до 20-30-минутных сеансов.

С точки зрения программ, не существует установленной «тренировки по поводу муковисцидоза». Вместо этого вы и ваш физиотерапевт должны найти занятия (включая катание на велосипеде, плавание, ходьбу или йогу) и упражнения (такие как полосы сопротивления, силовая тренировка или кросс обучение), которое вы можете выдержать в течение длительного времени с целью увеличения интенсивности и продолжительности тренировок по мере того, как вы становитесь сильнее.

Установленная программа для ребенка, как правило, не требуется, учитывая, насколько активны дети, как правило, естественно. Тем не менее, если у вашего ребенка МВ, целесообразно поговорить с вашим пульмонологом, чтобы лучше понять ограничения вашего ребенка, какие действия могут быть лучше, чем другие, и какие меры предосторожности могут потребоваться для предотвращения инфекции от других детей и даже общий спортивный инвентарь.

Рацион питания

Муковисцидоз влияет на пищеварение, закупоривая протоки в поджелудочной железе, которые производят пищеварительные ферменты. Без этих ферментов кишечник менее способен разрушаться и поглощать питательные вещества из пищи. Кашель и борьба с инфекцией также могут оказать негативное влияние, сжигая калории и оставляя вас истощенными и утомленными.

Чтобы компенсировать эту потерю и поддерживать здоровый вес, вам необходимо придерживаться диеты с высоким содержанием жиров и калорий. Таким образом, у вас будут запасы энергии, чтобы лучше бороться с инфекцией и оставаться здоровым.

Врач определит, какой вес вы или ваш ребенок должны иметь. Клинические меры могут включать в себя:

• Вес для длины для детей до 2 лет
• Процентили индекса массы тела (ИМТ) для людей в возрасте от 2 до 20 лет (поскольку рост может значительно колебаться в течение этого периода)
• Числовой ИМТ для людей старше 20 лет

Исходя из этого, вашего возраста, уровня физической подготовки и общего состояния здоровья, диетолог-специалист может помочь разработать диету с правильным балансом белков, углеводов и жиров.

Фонд муковисцидоза рекомендует следующее ежедневное потребление калорий для женщин, мужчин, малышей, детей и подростков, в зависимости от веса:

	Поддерживать вес	Набрать вес
женщины	2500 кал / день	3000 кал / день
Мужчины	3000 кал / день	3700 кал / день
Малыши с 1 по 3	От 1300 до 1900 кал / день	Поговори со специалистом
Дети от 4 до 6	От 2000 до 2800 кал / день	Поговори со специалистом
Дети от 6 до 12	200% от рекомендуемой суточной нормы потребления калорий по возрасту	Поговори со специалистом
Тинейджеры	От 3000 до 5000 кал / день	Поговори со специалистом

Внебиржевые средства правовой защиты

Муковисцидоз связан с хроническим воспалением из-за повышенного стресса, создаваемого скопившейся слизью в легких и поджелудочной железе. Воспаление наносит такой же вред легким, как и рецидивирующая инфекция, и может привести к повреждению поджелудочной железы, почек, печени и других жизненно важных органов.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как Advil (ибупрофен) и Aleve (напроксен), обычно назначают для уменьшения воспаления у людей с МВ. Обзор исследований, проведенных в Монреальской детской больнице, показал, что ежедневное использование Advil может значительно замедлить прогрессирование заболевания легких при МВ, особенно у детей. Побочные эффекты включают тошноту, расстройство желудка, рвоту и язву желудка. Чрезмерное использование может привести к повреждению кишечника.

Другие безрецептурные препараты могут быть использованы для поддержки высококалорийной диеты. Чтобы помочь в усвоении питательных веществ, ваш врач может назначить добавку панкреатического фермента. Они приходят в форме капсул и проглатываются целиком после еды или закусок. Хотя они доступны без рецепта, они должны корректироваться дозировкой вашим врачом в зависимости от вашего веса и состояния. Побочные эффекты включают вздутие живота, диарею, запоры, головные боли и судороги.

Ферменты поджелудочной железы также могут быть назначены детям, когда это необходимо. Капсулу можно взломать, измерить и посыпать едой, если необходимо изменить дозу или если ваш ребенок не может проглотить таблетки.

Ваш врач также может порекомендовать витаминные или минеральные добавки, если анализы крови выявили какие-либо существенные недостатки Жирорастворимые витаминные добавки, такие как витамины A, D, E и K, которые необходимы для роста и абсорбции жира, являются обычным явлением.

Предписания

Лекарственные препараты, отпускаемые по рецепту, используются для устранения симптомов заболевания и замедления снижения повреждения органов.Лекарства можно разделить на четыре класса:

• Bronchodilators
• Муколитики
• Антибиотики
• CFTR Модуляторы

Лекарства могут доставляться либо перорально, инъекцией, внутривенно (в вену крови) или вдыхаться с помощью небулайзера, дозированного ингалятора (MDI) или сухого порошкообразного ингалятора (DPI), в зависимости от лекарства.

Bronchodilators

Бронходилататоры - это препараты, которые расслабляют проходы дыхательных путей и позволяют большему количеству воздуха попасть в легкие. Они чаще всего поставляются с MDI, который включает аэрозольный баллончик и мундштук, называемый прокладкой. Варианты лекарств включают альбутерол и ксопенекс (левальбутерол).

Бронходилататоры вдыхают за 15-30 минут до начала очистки дыхательных путей. Они не только увеличивают количество слизи, которую вы можете откашлять, но и помогают вдыхать другие лекарства, такие как муколитики и антибиотики, вглубь легких.

Побочные эффекты включают тошноту, тремор, учащенное сердцебиение, нервозность и головокружение.

Муколитики

Муколитики, также известные как разжижители слизи, представляют собой лекарственные препараты для ингаляций, которые разжижают слизь в легких, чтобы вы могли легче их откашлять. Есть два типа, обычно используемых в терапии CF:

• Гипертонический солевой раствор, стерильный раствор соли, можно вдыхать с помощью небулайзера после того, как вы взяли бронходилататор. Содержание соли забирает воду из окружающей ткани и, тем самым, разжижает слизь в легких.
• Pulmozyme (дорназа альфа) является очищенным ферментом, который разжижает слизь и увеличивает вязкость (скользкость) в легких. Побочные эффекты могут включать боль в горле, слезотечение, насморк, головокружение, сыпь и временное изменение или потерю голоса.

Антибиотики

Антибиотики - это лекарства, которые убивают бактерии. При муковисцидозе накопление слизи в легких обеспечивает бактериям идеальную почву для инфекции. Из-за этого у людей часто встречаются рецидивирующие инфекции легких. Чем больше у вас инфекций, тем больше будет повреждений легких.

Антибиотики могут использоваться для лечения острых симптомов МВ (называемых обострением) или назначаться профилактически для предотвращения возникновения инфекций. Они поставляются либо устно, либо с помощью небулайзера или DPI. Серьезные инфекции могут потребовать внутривенного лечения.

Среди вариантов:

• Пероральные антибиотики может быть использован для лечения легких хронических инфекций и обострений. Цитромакс (азитромицин) - антибиотик широкого спектра действия, обычно используемый для этого. Серьезные бактериальные инфекции могут потребовать определенного целевого класса антибиотиков.
• Ингаляционные антибиотики используются в профилактических целях для предотвращения бактериальной инфекции, но также могут применяться при острых обострениях. Для этого используются два антибиотика: Кейстон (азтреонам) и Тоби (тобрамицин). Ингаляционные антибиотики используются только после того, как вы использовали бронходилататор и муколитик и выполнили очистку дыхательных путей.
• Внутривенные антибиотики зарезервированы для тяжелых случаев. Выбор антибиотика будет зависеть от типа вашей бактериальной инфекции. Они могут включать пенициллины, цефалоспорины, сульфонамиды, макролиды или тетрациклины.

Независимо от типа, который вам дают, важно принимать назначенный антибиотик, даже если у вас больше нет симптомов. Если вы не сделаете это и остановитесь раньше, любые бактерии, остающиеся в вашей системе, могут стать устойчивыми к антибиотику, что затруднит лечение в случае возобновления инфекции.

Модификаторы CFTR

Ген трансмембранного рецептора муковисцидоза (CTFR) продуцирует белок CFTR, который регулирует движение воды и соли внутрь и наружу клеток. Если ген CTFR мутирует, как в случае с этим заболеванием, то белок, который он производит, будет иметь дефекты и вызывать ненормальное сгущение слизи по всему организму.

В последние годы ученые разработали препараты, называемые модулятором CFTR, способные улучшить функцию CFTR у людей с определенными мутациями. Существует более 2000, которые могут вызывать МВ, и около 80 процентов случаев связаны с определенной мутацией, известной как deltaF508. Препараты не действуют для всех и требуют, чтобы вы прошли генетическое тестирование, чтобы определить, какие у вас мутации CFTR.

Существует три модулятора CFTR, одобренных для использования Управлением по контролю за продуктами и лекарствами США (FDA):

• Калидеко (ивакафтор) это препарат, который связывается с дефектным белком CFTR и «держит ворота открытыми», чтобы вода и соль могли поступать и выходить из клеток. Калидеко можно применять у взрослых и детей от 2 лет.
• Оркамби (люмакафтор + ивакафтор) может использоваться только людьми с двумя копиями мутации deltaF508. Наличие двух копий deltaF508 вызывает серьезную деформацию белка. Оркамби работает, исправляя форму белка и восстанавливая его внутриклеточную функцию. Оркамби можно использовать у взрослых и детей от шести лет.
• Symdeko (тезакафтор + ивакафтор) также является корректирующим препаратом, предназначенным для людей с двумя мутациями deltaF508. Это используется в людях, которые не могут терпеть Orkambi. Это может также улучшить функцию CFTR, связанную с 26 другими общими мутациями CFTR. Симдеко можно применять у взрослых и детей от 12 лет.

Препараты выпускаются в форме таблеток и принимаются каждые 12 часов. Для маленьких детей доступен порошковый состав Kalydeco, который можно посыпать едой. Побочные эффекты включают головную боль, тошноту, головокружение, усталость, диарею и застойные явления в пазухах. Катаракта также отмечается у детей, которые используют эти препараты.

В настоящее время разрабатываются другие модификаторы CFTR, включая два экспериментальных препарата - известные как VX-659 и VX-445 - которые изучаются в сочетании с Symdeko. Первые результаты фазы 3 клинических испытаний показали, что использование VX-659 или V-445 с Symdeko лучше, чем использование одного Symdeko.

Поддерживающая терапия

Во время тяжелых обострений или в случаях хронических заболеваний могут потребоваться меры поддержки, чтобы помочь с дыханием или питанием. Это может включать кислородную терапию и энтеральное питание.

Кислородная терапия

Кислородная терапия включает использование портативного кислородного баллона с маской или носовыми зубцами для доставки концентрированного кислорода в легкие.

В настоящее время не существует руководящих принципов по правильному применению долгосрочной кислородной терапии (LTOT) у людей с МВ и мало доказательств относительно ее пользы тем или иным способом. С учетом вышесказанного, текущий объем исследований действительно предполагает, что кислородная терапия имеет свое место в краткосрочном лечении заболеваний легких при МВ.

Люди с МВ, имеющие значительные повреждения легких, неизбежно начнут испытывать гипоксемию (низкое насыщение крови кислородом). Это состояние, связанное с плохим качеством сна, снижением толерантности к физической нагрузке и потерей мышечной массы. Было показано, что дополнительный кислород в ночное время улучшает качество сна, в то время как низкий расход кислорода, доставляемый во время тренировки, может увеличить продолжительность и интенсивность тренировок.

Учитывая дегенеративный характер муковисцидоза, LTOT может стать необходимым, если потеря функции легких вызывает инвалидность и низкое качество жизни.

Энтеральное питание

Энтеральное питание (кормление через трубку) включает в себя размещение или хирургическую имплантацию питательной трубки, через которую доставляется жидкая пища. Вас учат, как выполнять кормление в домашних условиях, обычно с помощью одних и тех же жидких добавок. Он предназначен для дополнения еды, а не для ее замены.

Трубное кормление обычно рассматривается, если вы худеете, несмотря на то, что придерживаетесь высококалорийной диеты, не можете переносить пищу или пытаетесь набрать вес до пересадки легкого.

Например, если у вас инфекция легких, сила, необходимая для дыхания, может сжечь гораздо больше энергии, чем вы можете получить с пищей. Даже если вы можете есть, повреждение поджелудочной железы может подавить вашу способность набирать вес, несмотря на все ваши усилия.

Многие сомневаются в этом с самого начала, но большинство людей (включая детей) учатся приспосабливаться. Родители детей с МВ часто говорят, что кормление через трубку снимает стресс во время еды, быстрее увеличивает вес ребенка и уменьшает беспокойство о его здоровье и развитии в долгосрочной перспективе.

Энтеральное питание может принимать несколько форм. Среди них:

• Назогастральное кормление является наименее инвазивной формой энтерального питания, при которой трубка NG помещается в ноздрю, вниз по горлу и в желудок. Трубка может быть вставлена ​​каждую ночь и удалена утром.
• гастростомия это более постоянный вариант, при котором G-образная трубка вводится в желудок через разрез на животе. Это позволяет доставлять еду прямо в желудок. В некоторых случаях хирург может разместить кнопку на уровне кожи, которая позволяет при необходимости открывать и закрывать трубку (и скрывает трубку под рубашкой).
• эюностомия это процедура, при которой через брюшную полость вводится J-образная часть тонкой кишки, называемая тощей кишкой. Это чаще всего используется, если вы не можете терпеть кормление в желудок.

Трансплантация легких

Независимо от того, насколько вы усердны в лечении, наступит день, когда ваши легкие будут в меньшей степени справляться. Ущерб, нанесенный в течение всей жизни, будет иметь негативные последствия, уменьшая не только вашу способность дышать, но и само качество вашей жизни. На этом этапе ваш пульмонолог может порекомендовать пересадку легких, которая может добавить годы вашей жизни.

Попадание в лист ожидания

Получение трансплантата легкого требует тщательной оценки, чтобы оценить ваше здоровье, ваше финансовое право и вашу способность справляться и поддерживать хорошие медицинские практики после пересадки. Процесс включает в себя множество тестов, выполнение которых может занять до недели.

Вообще говоря, вас будут рассматривать для пересадки только в том случае, если результат теста функции легких, называемого объемом форсированного выдоха за одну секунду (ОФВ1), упадет ниже 40 процентов. Более того, ваши функции легких должны были бы снизиться до уровня, когда механическая вентиляция необходима для выполнения даже самых основных задач.

Если вас примут, вы попадете в национальный список ожидания по пересадке легких. Правомочным детям предлагаются легкие в порядке очереди. Взрослые, напротив, получают оценку распределения легких (LAS) от 0 до 100 в зависимости от тяжести их состояния. Те, у кого более высокий LAS, получат приоритет.

Хотя невозможно предсказать, как долго вы будете ждать, согласно исследованию, опубликованному в Американский журнал трансплантации, среднее время ожидания для пересадки легкого составляет 3,7 месяца. Некоторые получатели могут получить свои легкие быстрее, чем это, в то время как другим, возможно, придется ждать годами.

Как выполняется хирургия

После того, как донорский орган найден и определен как подходящий для вас, вам немедленно назначается операция в специализированной больнице, имеющей опыт трансплантации. В большинстве случаев вы бы перенесли двойную пересадку легких, а не одну.

После проведения электрокардиограммы (ЭКГ) и рентгенографии грудной клетки вы попадаете в операционную и получаете анестезию для внутривенного введения в руку. Другие линии IV вводятся в шею, запястье, ключицу и пах, чтобы контролировать частоту сердечных сокращений и кровяное давление.

Как только общая анестезия доставлена ​​и вы спите, пересадка занимает от 6 до 12 часов и включает следующие шаги:

• Хирург делает горизонтальный разрез под вашей грудью от одной стороны грудной клетки к другой.
• Вы находитесь на аппарате искусственного кровообращения, чтобы обеспечить непрерывную циркуляцию кислорода и крови через ваше тело.
• Одно легкое удаляется, зажимая главные кровеносные сосуды, и новое легкое вставляется на его место.
• Затем хирург накладывает швы на дыхательные пути и соединяет главные кровеносные сосуды.
• Затем второе легкое пересаживается таким же образом.
• После завершения трансплантации грудные трубки вставляются для слива воздуха, жидкости и крови.
• Наконец, вы удалились из аппарата искусственного кровообращения, когда ваши легкие работают.

Чего ожидать после операции

После завершения операции вас помещают в отделение интенсивной терапии на несколько дней, где вас держат в респираторе и обеспечивают питанием через трубку для кормления. Грудные трубки остаются на месте в течение нескольких дней и удаляются после стабилизации.

После стабилизации вас переводят в палату на срок от одной до трех недель, чтобы начать выздоровление. Чтобы избежать отторжения органов, вам назначают пожизненные иммунодепрессанты.

Осложнения трансплантации легких включают инфекцию, кровотечение и сепсис. Воздействие иммуносупрессивных препаратов может привести к посттрансплантационному лимфопролиферативному расстройству (PTLP), форме лимфомы, которая может вызвать опухолевые массы, желудочно-кишечные воспаления и непроходимость кишечника.

По возвращении домой среднее время восстановления составляет около трех месяцев и включает в себя обширную реабилитацию на базе спортзала с физиотерапевтом.

Прогресс в оказании помощи после лечения увеличил время выживания реципиента легкого с 4,2 года в 1990-х годах до 6,1 года к 2008 году, согласно исследованиям, опубликованным в Журнал грудных болезней.

Комплементарная медицина (CAM)

Люди, страдающие муковисцидозом, часто принимают дополнительные методы лечения для улучшения дыхания и улучшения аппетита и питания. Если вы решите использовать какую-либо дополнительную или альтернативную медицину (CAM), важно поговорить с врачом, чтобы убедиться, что это не противоречит вашей терапии и не причиняет вреда.

В целом, САМ не регулируются так же, как фармацевтические препараты или медицинские устройства, и, как таковые, не могут рассматриваться как эффективные средства лечения. Тем не менее, есть некоторые САМ, которые безопаснее других, и некоторые могут даже быть полезными для людей с МВ.

Бутейко Дыхание

Дыхание Бутейко - это дыхательная техника, которая включает сознательный контроль частоты и / или объема вашего дыхания. Некоторые считают, что улучшение очищения от слизи без исчерпывающего процесса кашля.

Дыхание Бутейко включает в себя диафрагмальное дыхание (в йоге называемое пранаямой Адхам), а также носовое дыхание (пранаяма нади шодхана). Хотя доказательства его пользы плохо поддерживаются, он не считается вредным и может помочь уменьшить стресс, беспокойство и проблемы со сном.

Женьшень

Женьшень - лекарство от всех болезней, используемое в традиционной китайской медицине, которое часто обещает больше, чем дает. С учетом вышесказанного было показано, что оральное использование раствора женьшеня у мышей нарушает защитную биопленку Pseudomonas auruginosa бактерии, обычно связанные с инфекциями легких. (Однако тот же результат не может быть гарантирован у людей.)

Исследования Университета Копенгагена показывают, что разрушение биопленки женьшенем может препятствовать бактериальной колонизации и поддерживать антибиотики в борьбе с инфекциями.

куркума

Куркума содержит сильное противовоспалительное соединение, называемое куркумин, которое работает так же, как лекарства ингибиторов ЦОГ. Неясно, может ли он уменьшить воспалительные эффекты МВ, так как он так плохо всасывается в кишечнике и вряд ли достигнет терапевтического уровня, согласно исследованиям, опубликованным в Журнал генетических синдромов и генетической терапии.

Хотя обычно считается безопасным, чрезмерное использование куркумы может вызвать вздутие живота и расстройство желудка.

марихуана

Известно, что медицинская марихуана совершенно не подходит для детей и подростков, но она является мощным стимулятором аппетита для людей с анорексией, связанной с заболеванием или лечением. Тем не менее, неясно, какой эффект может оказать курение марихуаны на легкие, уже сильно поврежденные МВ.

С этой целью есть некоторые ранние доказательства того, что пероральные препараты, содержащие активный ингредиент марихуаны, тетрагидроканнабинол (ТГК), могут не только помочь в достижении прибавки в весе, но и улучшить ОФВ1 у людей с МВ. Исследования продолжаются.

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Chmiel, J.; Elborn, J.; Константин Б. и соавт. Фаза 2 исследования безопасности, фармакокинетики и эффективности анабазума (JBT-101) при муковисцидозе (МВ). J кистозный фиброз. 2017; 6 (Приложение 1): S2. DOI: 10.1016 / S1569-1993 (17) 30160-1.
• Фонд муковисцидоза (CFF). Здоровая, калорийная еда. www.cff.org/Life-With-CF/Daily-Life/Fitness-and-Nutrition/Nutrition/Getting-Your-Nutrients/Healthy-High-Calorie-Eating/
• Фонд муковисцидоза (CFF). Объявлен очередной этап разработки тройного комбинированного модулятора CFTR. Выпущено 31 января 2018 года. Www.cff.org/News/News-Archive/2018/Next-Stage-of-Triple-Combination-CFTR-Modulator-Development-Annoted/
• Дей, я.; Шах, К.; и Брэдбери, Н. Природные соединения в качестве терапевтических агентов при лечении муковисцидоза. J Genet Syndr Gene Ther. 2016; 7 (1): 284. DOI: 10.4172 / 2157-7412.1000284.
• Элфик, Х. и Мэллори, Г. Кислородная терапия при муковисцидозе. Cochrane Data Sys Rev. 2013; 7: CD003884. DOI: 10.1002 / 14651858.CD003884.pub4.
• Лэндс Л., Станоевич С. Пероральная нестероидная противовоспалительная лекарственная терапия при заболеваниях легких при муковисцидозе. 2016; 7: CD001505. DOI: 10.1002 / 14651858.CDD001505.pub4.
• Валапур, М.; Сканс, М.; Smith, J. et al. Lung. Амер Дж Трансплант. 2016; 16 (52): 141-68. DOI: 10.1111 / ajt.13671.
• Thabut, G. и Mal, H. Результаты после трансплантации легкого. 2017: 9 (8): 2884-91.DOI: 10.21037 / июнь 2017.07.85.
• Ву, Х.; Ли, Б.; Yang, L. et al. Влияние женьшеня на подвижность Pseudomonas aeruginosa и формирование биопленки. ФЭМС Иммунол Мед Микробиол. 2011; 62: 49-56. DOI: 10.1111 / j.1574-695X.2011.00787.x.