Жить хорошо с идиопатическим легочным фиброзом (IPF)

Узнав, что у вас идиопатический легочный фиброз (IPF), это событие, которое изменит вашу жизнь. Это означает, что у вас есть тип хронического заболевания легких, которое со временем может ухудшиться. Он часто вызывает значительную и прогрессирующую одышку (одышку), усталость и кашель, симптомы, которые могут стать весьма ограничивающими; и это может в конечном итоге привести к смерти.

Тем не менее, люди, у которых есть IPF, на самом деле могут многое сказать о том, насколько хорошо (или плохо) они справятся с этим условием. Люди, которым лучше всего удается с IPF, чаще всего являются теми, кто принимает активное участие в управлении своим собственным состоянием. Они попытаются понять как можно больше об IPF и доступных методах лечения и будут принимать активное участие в принятии решения о том, какие методы лечения наиболее подходят для них. Они будут включать все изменения образа жизни, которые, как было показано, уменьшают симптомы и продлевают жизнь. И они позаботятся о том, чтобы они и их врачи пристально следили за активными, текущими исследованиями, направленными на разработку новых эффективных методов лечения IPF.

Что вы должны знать о IPF

IPF вызван аномальным фиброзом (рубцеванием) легочной ткани. Из-за этого фиброза легкие становятся неэффективными в обмене газами между воздухом в альвеолах (воздушных мешочках) и кровотоком. В результате, кислороду труднее попасть в кровоток. По мере того как фиброз ухудшается, одышка и другие симптомы, вызываемые IPF, также ухудшаются.

Наши представления о причине этого прогрессирующего фиброза легких развиваются в последние годы. Первоначально считалось, что рубцевание легких было вызвано воспалением в тканях легких, и лечение было направлено на вмешательство в воспалительный процесс с помощью таких препаратов, как стероиды, метотрексат и циклоспорин. Тем не менее, этот тип лечения никогда не показывал большой пользы.

Совсем недавно большинство исследователей пришли к выводу, что главная проблема IPF заключается в том, что легочная ткань просто исцеляется ненормально. Это ненормальное заживление и последующий фиброз могут происходить в ответ на относительно незначительное повреждение легких, даже на обычное повреждение легких, которое происходит при нормальной жизни.

Эта концепция ненормального заживления при IPF важна, потому что она дала исследователям новую цель для терапии, а именно поиск путей вмешательства в ненормальный процесс заживления для ограничения фиброза. Хотя процесс заживления в легочной ткани удивительно сложен и включает в себя взаимодействие между множеством различных типов клеток и молекул, многое или прогресс уже достигнут.

Два новых препарата уже были одобрены благодаря этому новому направлению исследований (пирфенидон и нинтеданиб), и в настоящее время разрабатываются и тестируются несколько других препаратов для лечения IPF.

Главное, что нужно иметь в виду, это то, что поводов для оптимизма в отношении лечения IPF больше, чем когда-либо прежде. И если у вас есть IPF, чем больше вы можете сделать, чтобы помочь замедлить прогрессирование заболевания, тем выше ваши шансы в конечном итоге воспользоваться новыми методами лечения, которые, вероятно, станут доступны в ближайшие годы.

Что вы можете сделать, если у вас есть IPF

Перейти к специалисту.

IPF может быть трудным заболеванием для врача. Поскольку он настолько сложен и поскольку оптимальное управление IPF часто включает принятие критически важных решений в нужное время, люди с IPF обычно получают наилучшие результаты, когда о них заботится тот, кто привык иметь дело с этим заболеванием. Поэтому, если у вас IPF, вам следует рассмотреть возможность работы со специалистом по легочной медицине; еще лучше, специалист по легочным заболеваниям, который имеет особый интерес к IPF.

Вы должны попросить своего врача о направлении к такому специалисту. Если у вас возникли проблемы с поиском специалиста по легочным заболеваниям, веб-сайт Фонда легочного фиброза поможет вам найти того, кто находится относительно близко к вашему дому.

Специалист будет особенно полезен при принятии решения о том, следует ли вам получать новые лекарства от IPF и когда лучше всего начинать их. Кроме того, если трансплантация легкого когда-либо станет предметом рассмотрения, специалист по легочным заболеваниям сможет определить оптимальное время для такой процедуры и провести вас через сложный процесс ее получения.

Специалист по легочным заболеваниям, особенно специалист, специализирующийся на IPF, будет в курсе последних исследований в области лечения IPF и даже может порекомендовать вам конкретные клинические испытания для участия, если вы заинтересованы. ClinicalTrials.gov также может предоставить вам такую ​​информацию.

Принять меры, чтобы ограничить дальнейшее повреждение легких.

Есть несколько вещей, которые вы можете сделать сами, чтобы замедлить прогрессирование фиброза легких. Поскольку создается впечатление, что IPF вызван ненормальным процессом заживления в ответ на повреждение легких, вы должны сделать все возможное, чтобы избежать предотвратимого повреждения легких. Как минимум эти шаги должны включать:

Прекрати курить. Курение табачных изделий является причиной постоянного раздражения и повреждения тканей легких. У людей с IPF, которые курили, и особенно у тех, кто продолжает курить, прогноз значительно хуже, чем у некурящих. Обязательно, чтобы вы не курили, и чтобы любой, кто живет с вами, также не курил. Если вы курите, узнайте, что вы можете сделать, чтобы бросить курить.

Сделайте прививку. Вы должны сделать все возможное, чтобы избежать заражения пневмонией или другими легочными инфекциями. Это означает получение ежегодных вакцин против гриппа и вакцинацию от пневмококковой пневмонии.

Настоятельно рекомендуем рассмотреть возможность лечения ГЭРБ. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) является частой причиной изжоги. Оказывается, что пищеводный рефлюкс довольно часто встречается у людей с IPF. У многих из этих людей ГЭРБ не вызывает каких-либо заметных симптомов, но это все еще происходит.

Во время этих рефлюксных событий (независимо от того, вызывают ли они симптомы или нет) небольшое количество желудочной кислоты обычно попадает в легкие, вызывая то, что (у людей без IPF) является тривиальным и временным повреждением легких. Однако у тех, кто страдает IPF, это легкое повреждение легких превращается в ухудшение фиброза легких. По этой причине многие специалисты считают, что почти любой человек с IPF должен лечиться от ГЭРБ, независимо от того, есть ли у него симптомы рефлюкса или нет. Вы должны по крайней мере обсудить этот вариант лечения со своим врачом.

Кислородная терапия. Дополнительный кислород очень полезен для людей с IPF, и вы должны обсудить это лечение со своим врачом. Люди с IPF обычно находят, что они могут выполнять больше упражнений, если они используют кислород во время физической нагрузки. По мере прогрессирования заболевания постоянная кислородная терапия может значительно облегчить симптомы одышки в покое. Кроме того, кислородная терапия может помочь предотвратить возникновение легочной гипертонии, которая обычно происходит при IPF.

Программа легочной реабилитации. Участие в программе легочной реабилитации, подобной тем, которые работают у людей с хронической обструктивной болезнью легких, весьма полезно для людей с IPF. Эти программы включают в себя тренировку, тренировку дыхательных техник, эмоциональную поддержку и рекомендации по питанию. Все эти аспекты легочной реабилитации помогают уменьшить симптомы и улучшить прогноз у людей с IPF. Вы должны попросить своего доктора направить вас к одному.

Пищевая диета. Поддержание достаточного питания очень важно для улучшения вашего результата, но правильное питание может быть проблемой, если у вас есть IPF. Вы должны стремиться к диете, которая включает в себя много фруктов, овощей и постного мяса. Употребление в пищу меньших по размеру и более частых приемов пищи людям с IPF часто легче, чем прием более крупных блюд. Диетолог может помочь вам научиться получать необходимое вам питание.

Группы поддержки. Вступление в группу поддержки может быть весьма полезным. Полезно знать, что другие люди испытывают те же проблемы, что и вы. Взаимодействие с ними и изучение того, как они справились (и помогают другим справиться), может быть очень вдохновляющим и вдохновляющим. Ваш специалист по легочным заболеваниям должен быть в состоянии рекомендовать местную группу поддержки. Фонд легочного фиброза также может помочь вам найти его в вашем районе.

Слово от DipHealth

IPF - серьезное состояние с серьезными последствиями. Тем не менее, у человека с IPF сегодня больше причин для оптимизма, чем когда-либо прежде, особенно если он или она получает квалифицированную медицинскую помощь и играет активную роль в выполнении всего, что может помочь сохранить его здоровье.