Синдром длинного интервала QT Причины, симптомы и лечение

Синдром длинного интервала QT (LQTS) является наследственным заболеванием электрической системы сердца. LQTS может привести к внезапному, неожиданному, опасному для жизни типу желудочковой тахикардии, обычно называемой пуансоны, Люди с LQTS подвержены риску обморока (потеря сознания) и внезапной смерти, часто в молодом возрасте.

обзор

Люди с LQTS имеют увеличенные интервалы QT на своих ЭКГ. Интервал QT представляет реполяризацию или «перезарядку» сердечной клетки. После того, как электрический импульс сердца стимулирует сердечную клетку (таким образом, заставляя ее биться), должна произойти перезарядка, чтобы клетка была готова к следующему электрическому импульсу. Интервал QT (который измеряется от начала комплекса QRS до конца зубца Т) - это общее время, необходимое для разрядки, а затем перезарядки сердечной клетки. В LQTS интервал QT удлиняется. Нарушения в интервале QT ответственны за аритмии, связанные с LQTS.

причины

LQTS является наследственным заболеванием. Было идентифицировано несколько генов, которые влияют на интервал QT, поэтому существует несколько разновидностей LQTS. Некоторые семьи имеют очень высокий уровень заболеваемости LQTS. Поскольку так много генов могут влиять на интервал QT, было выявлено много вариаций в LQTS. Некоторые из них («классические» LQTS) связаны с высокой частотой опасных аритмий и внезапной смерти, которые часто встречаются у нескольких членов семьи. Другие формы LQTS («варианты LQTS») могут быть гораздо менее опасными. Многие из этих генетических вариантов характеризуются нормальным базовым интервалом QT, и сердечные аритмии обычно наблюдаются только тогда, когда какой-либо дополнительный фактор (такой как лекарственное лечение или значительный дисбаланс электролитов) действует для продления интервала QT. Однако, когда интервалы QT действительно увеличиваются у людей с такими вариантами LQTS, возникают опасные аритмии.

распространенность

Классический LQTS присутствует примерно у одного из 5000 человек. LQTS является одной из наиболее распространенных причин внезапной смерти молодых людей, которая приводит к смерти от 2000 до 3000 человек в год. Варианты LQTS встречаются гораздо чаще и, вероятно, затрагивают до 2 - 3% населения.

симптомы

Симптомы LQTS возникают только тогда, когда у пациента развивается эпизод опасной желудочковой тахикардии, а степень выраженности симптомов зависит от продолжительности времени, в течение которого аритмия сохраняется. Если это длится лишь мгновение, единственным симптомом может быть сильное головокружение в течение нескольких секунд. Если это продолжается более 10 секунд или около того, происходит обморок. И если это длится более нескольких минут, жертва обычно никогда не приходит в сознание.

В тех с некоторыми вариантами LQTS эпизоды часто вызваны внезапными выбросами адреналина; например, это может произойти во время физических нагрузок, при сильном испуге или сильной злости.

К счастью, большинство людей с вариантами LQTS никогда не испытывают опасных для жизни симптомов.

диагностика

Врачи должны думать о LQTS у всех, кто имел обморок или остановку сердца, а также у членов семьи человека с известным LQTS.Любой молодой человек с обмороком, который возникает во время физических упражнений или в любых других обстоятельствах, в которых, вероятно, наблюдался всплеск уровня адреналина, должен был специально исключить LQTS.

Диагноз LQTS обычно ставится путем наблюдения аномально удлиненного интервала QT на ЭКГ. Иногда тест на беговой дорожке необходим для выявления нарушений ЭКГ. Генетическое тестирование на LQTS и его варианты становится все более широко используемым, чем это было всего несколько лет назад.

Лечение

Многие пациенты с явным LQTS лечатся бета-блокаторами. Бета-блокаторы притупляют выбросы адреналина, которые вызывают приступы аритмии у этих пациентов. К сожалению, еще не было доказано, что бета-блокаторы значительно снижают общую частоту обмороков и внезапной смерти у пациентов с LQTS.

Для людей с LQTS и его вариантами особенно важно избегать многих лекарств, которые вызывают продление интервала QT. У этих людей такие наркотики, скорее всего, спровоцируют эпизоды torsades de pointes. Препараты, которые продлевают интервал QT, к сожалению, распространены. По иронии судьбы, основными преступниками являются антиаритмические препараты; несколько антидепрессантов и антибиотики, такие как эритромицин, кларитромицин, эритромицин и азитромицин. CredibleMeds ведет список лекарств, которые часто продлевают интервал QT.

Для многих людей с LQTS имплантируемый дефибриллятор является лучшим лечением. Это устройство следует использовать у пациентов, перенесших остановку сердца, и, возможно, у пациентов, у которых был обморок из-за LQTS, особенно если обморок возникает, когда уже принимают бета-блокаторы.

Для людей, которые не переносят бета-блокаторы или у которых все еще есть события во время терапии, может быть выполнена операция симпатической денервации левой кардиологии (LCSD).

Блокаторы натриевых каналов можно использовать с LQTS типа 3.