Осложнения талассемии

И крупная талассемия, и интермедиация талассемии могут вызывать не только анемию. Осложнения, связанные с талассемией, частично определяются тяжестью вашего конкретного типа талассемии и необходимого вам лечения. Поскольку талассемия является заболеванием крови, может быть затронут любой орган.

Знание того, что вы подвержены риску серьезных медицинских осложнений из-за вашей талассемии, вызывает тревогу. Знайте, что поддержание регулярного медицинского обслуживания является ключом к скринингу этих осложнений и началу раннего лечения.

Изменения скелета

Производство красных кровяных клеток (RBC) происходит в основном в костном мозге. В случае талассемии это производство эритроцитов неэффективно.Один из способов, которым организм пытается улучшить выработку, - это расширение доступного пространства в костном мозге. Это наиболее заметно происходит в костях черепа и лица. Люди могут развить то, что называется «талассемической фации» - бурундук, как щеки и выступающий лоб. Раннее начало хронической трансфузионной терапии может предотвратить это.

Остеопения (слабые кости) и остеопороз (тонкие и ломкие кости) могут возникать у подростков и молодых людей. Не понятно, почему эти изменения происходят при талассемии. Остеопороз может быть достаточно серьезным, чтобы вызвать переломы, особенно переломы позвонков. Трансфузионная терапия, по-видимому, не предотвращает это осложнение.

Спленомегалия

Селезенка способна продуцировать эритроциты (RBC); как правило, он теряет эту функцию на 5-м месяце беременности. При талассемии неэффективное производство эритроцитов в костном мозге может привести к возобновлению выработки селезенки. В попытке сделать это, селезенка увеличивается в размерах (спленомегалия). Это производство эритроцитов не эффективно и не улучшает анемию. Раннее начало трансфузионной терапии может предотвратить это. Если спленомегалия вызывает увеличение объема и / или частоты переливания, может потребоваться спленэктомия (хирургическое удаление селезенки).

Желчные

Талассемия - это гемолитическая анемия, означающая, что эритроциты разрушаются быстрее, чем могут быть произведены. Уничтожение эритроцитов освобождает билирубин, пигмент, из эритроцитов. Этот чрезмерный билирубин может привести к развитию множественных камней в желчном пузыре. На самом деле, более половины людей с большой бета-талассемией будут иметь желчные камни к 15 годам. Если желчные камни вызывают значительную боль или воспаление, может потребоваться удаление желчного пузыря (холецистэктомия).

Железная перегрузка

Люди с талассемией подвержены риску развития перегрузки железом, также называемой гемохроматозом. Избыток железа поступает из двух источников: повторные переливания эритроцитов и / или повышенное усвоение железа из пищи. Перегрузка железом может вызвать серьезные медицинские проблемы в сердце, печени и поджелудочной железе. Лекарства, называемые хелаторами железа, могут быть использованы для удаления железа из организма.

Апластический кризис

Людям с талассемией (а также другими гемолитическими анемиями) требуется высокий уровень выработки новых красных кровяных клеток. Парвовирус В19 - это вирус, вызывающий у детей классическое заболевание под названием «Пятое заболевание». Парвовирус заражает стволовые клетки костного мозга, предотвращая выработку эритроцитов в течение 7 - 10 дней. Это снижение выработки эритроцитов у человека с талассемией приводит к развитию тяжелой анемии и, как правило, необходимости переливания эритроцитов.

Эндокринные проблемы

Чрезмерная перегрузка железом при талассемии может привести к отложению железа в эндокринных органах, таких как поджелудочная железа, щитовидная железа и половые органы. Железо в поджелудочной железе может привести к развитию сахарного диабета. Железо в щитовидной железе может вызвать гипотиреоз (низкий уровень гормонов щитовидной железы), что может привести к усталости, увеличению веса, непереносимости холода (чувство холода, когда другие этого не делают) и грубым волосам. Железо в половых органах (гипогонадизм) вызывает снижение либидо и импотенции у мужчин и отсутствие менструальных циклов у женщин.

Проблемы с сердцем и легкими

Проблемы с сердцем не редкость у людей бета талассемия. Увеличение сердца происходит в раннем возрасте из-за анемии. С меньшим количеством крови, сердце должно работать сильнее, вызывая увеличение. Трансфузионная терапия может помочь предотвратить это. Длительная перегрузка железом в сердечной мышце является серьезным осложнением. Железо в сердце может вызывать нерегулярные сердечные сокращения (аритмии) и сердечную недостаточность. Раннее начало применения хелатной терапии железом имеет решающее значение для предотвращения этих опасных для жизни осложнений.

Хотя люди, страдающие талассемией, не совсем понятны, риск развития легочной гипертонии или высокого кровяного давления в легких, по-видимому, выше. Когда в легких повышается кровяное давление, сердцу становится труднее перекачивать кровь в легкие, что может привести к сердечным осложнениям. Симптомы могут быть незначительными, поэтому скрининговые тесты имеют решающее значение, так что лечение может быть начато рано