Кортикобазальная дегенерация и лобно-височная деменция

Кортикобазальная дегенерация (CBD), также известная как кортикобазальная ганглионарная дегенерация, является редким прогрессирующим неврологическим расстройством. При CBD клетки мозга атрофируются (сокращаются) и погибают, а отложения белка тау накапливаются в мозге и мешают функционированию. КБР считается одним из видов лобно-височной деменции.

Симптомы КБР

КБД имеет несколько симптомов болезни Паркинсона. Ранние симптомы включают медленные или неуклюжие движения, дрожь или дрожь, мышечную слабость и скованность. Часто человек с CBD первоначально имеет симптомы только на одной стороне тела. Позже, по мере прогрессирования заболевания, поражаются обе стороны.

Некоторые люди с КБР испытывают то, что обычно называют «инопланетной конечностью». Этот термин относится к руке или ноге, которая, кажется, движется без какого-либо направления человека. Может даже не ощущаться, что рука или нога - это часть тела человека.

CBD также влияет на способность говорить и понимать то, что говорят другие, и может влиять на память и способность делать математические вычисления. Найти правильное слово может стать очень сложно. Изменения в личности могут развиваться и могут включать в себя принуждения, социально неприемлемое поведение и повторяющиеся действия.

Кто получает КБР?

Исследователи еще не определили, что вызывает CBD, хотя это, кажется, не наследственное заболевание. Средний возраст начала заболевания составляет около 60 лет. По оценкам, от 2000 до 3000 американцев страдают этим заболеванием, хотя, возможно, есть и другие, у которых неточный диагноз, поскольку КБД часто изначально неправильно диагностируется как болезнь Паркинсона или болезнь Альцгеймера.

Лечение КБР

Как и в случае других расстройств в группе лобно-височной деменции, лечение КБД ограничено. Лекарства, которые могут помочь облегчить некоторые симптомы в течение ограниченного времени, включают усилители познавательной способности (лекарства, используемые для улучшения способности думать и помнить), которые обычно назначают при болезни Альцгеймера, такие как ингибиторы холинэстеразы.

Другие люди демонстрируют некоторое улучшение своих физических способностей с помощью лекарств, таких как Синемет, препарат, который часто используется при болезни Паркинсона, Баклофен (который помогает уменьшить мышечную ригидность или напряженность), или клоназепам, который может помочь уменьшить мышечные подергивания.

Врач может также назначить физическую, профессиональную и речевую терапию, чтобы попытаться улучшить двигательную функцию и речь, а также предотвратить мышечные контрактуры.

Прогноз

CBD является прогрессирующим заболеванием, которое часто вызывает неподвижность примерно через пять лет; в течение 10 лет человек может умереть от таких осложнений, как легочная эмболия, пневмония или другая инфекция.