Введение в синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (произносится как Geel-on или иногда Gee-yon Barr-ay) относится к группе расстройств, которые обычно приводят к мышечной слабости, потере чувствительности, дисавтономии или некоторой комбинации этих трех факторов. Синдром Гийена-Барре (GBS) - это аутоиммунное заболевание периферической нервной системы, означающее, что собственная иммунная система организма атакует нервы за пределами головного и спинного мозга. Это не распространено, затрагивая только один или два на 100 000 человек.

Чтобы понять, как Гийен-Барре повреждает нервную систему, важно немного понять, как нервные клетки функционируют нормально. Тело периферической нервной клетки лежит в спинном мозге или очень близко к нему. Нерв общается, посылая сигналы по длинному тонкому удлинению, называемому аксоном. Эти аксоны передают сигналы от тела нервной клетки к мышцам, чтобы заставить мышцы сокращаться, и посылают сигналы от сенсорных рецепторов в тело клетки, чтобы позволить нам чувствовать.

Может быть полезно думать об аксоне как о проводе, который посылает электрические импульсы к или от различных областей тела. Как и провода, большинство аксонов работают лучше, если они окружены изоляцией.

Вместо резинового покрытия, которое покрывает электрические провода, многие аксоны завернуты в миелин. Миелин образуется глиальными опорными клетками, которые окружают аксон нерва. Эти глиальные клетки защищают и питают аксон, а также помогают ускорить прохождение электрического сигнала.

В то время как немиелинизированный аксон требует, чтобы ионы входили и выходили из всей длины аксона, миелинизированные аксоны требуют, чтобы нерв делал это только в выбранных точках. Эти точки называются узлами, где миелин имеет разрывы, позволяющие ионам течь. По сути, вместо того, чтобы путешествовать по всей длине аксона, электрический сигнал быстро переходит от узла к узлу, ускоряя процесс.

Как развивается синдром Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре вызван тем, что иммунная система организма поражает периферические нервы. Тот факт, что синдром обычно возникает после инфекции (или крайне редко после иммунизации), заставляет нас подозревать, что на молекулярном уровне некоторые инфекционные агенты выглядят как части нервной системы.Это заставляет иммунную систему ошибочно принимать за идентичность периферические нервы, считая, что части нерва являются инфекцией. В результате иммунная система выпускает антитела, которые атакуют периферические нервы.

То, как синдром Гийена-Барре влияет на отдельного человека, зависит от того, где антитела воздействуют на нерв. По этой причине Гийена-Барре, возможно, лучше всего рассматривать как семейство беспорядков, которые могут вызывать различные виды проблем.

Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (AIDP) является наиболее распространенным подтипом Гийена-Барре, и о чем думает большинство врачей, когда используется термин «Гийен-Барре». В AIDP антитела не атакуют нервные клетки напрямую, а вместо этого повреждают глиальные опорные клетки, которые окружают аксон нерва. Как правило, это приводит к сенсорным изменениям и слабости, которые начинаются в пальцах ног и кончиков пальцев и распространяются вверх, ухудшаясь в течение нескольких дней или недель. Люди с Гийен-Барре могут также страдать от сильной ноющей боли в ослабленных областях и спине. Как и большинство форм Гийена-Барре, обе стороны тела имеют тенденцию одинаково поражаться при AIDP.

В то время как AIDP является наиболее распространенным типом Guillain-Barré, есть много других. К ним относятся следующие.

Острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (AMSAN)

В AMSAN антитела повреждают аксон непосредственно вместо миелиновой оболочки. Они делают это, атакуя узлы, где разрывается миелин, чтобы обеспечить ионный обмен, который распространяет электрический сигнал. AMSAN может быть очень агрессивным, с симптомами, иногда прогрессирующими до полного паралича в течение одного или двух дней. Кроме того, восстановление от AMSAN может занять год или больше. Вместо полного выздоровления люди с AMSAN нередко испытывают некоторые длительные проблемы, такие как неловкость или онемение пальцев.

Острая моторная аксональная невропатия (AMAN)

В AMAN поражены только нервы, контролирующие движение, поэтому онемение отсутствует. Люди, как правило, быстрее и полностью выздоравливают от AMAN, чем другие формы Гийена-Барре.

Миллер-Фишер Вариант

Гийен-Барре больше всего беспокоится, когда он меняет наше дыхание или защищает дыхательные пути. В варианте Гийена-Барре Миллера-Фишера лицо и глаза подвергаются нападению первыми. Потеря контроля над мышцами горла может сделать невозможным проглатывание пищи без попадания пищи или слюны в легкие, что увеличивает риск легочных инфекций и удушья. В то время как все формы Guillain-Barré требуют тщательного контроля, чтобы определить, нужно ли пациенту интубировать или поместить его на искусственную вентиляцию легких, вариант Миллера-Фишера требует особенно пристального внимания.

Острая панавтономическая невропатия

Большинство сортов Гийена-Барре также влияют на вегетативную нервную систему, что приводит к потере контроля над такими функциями, как потоотделение, частота сердечных сокращений, температура и кровяное давление. Острая панавтономная невропатия - это редкий тип, при котором движение и ощущение остаются нетронутыми, но вегетативные функции теряются. Это может привести к легкомысленности, сердечной аритмии и многое другое.

Наиболее распространенным симптомом Гийена-Барре является прогрессирующая потеря силы, которая иногда включает потерю чувствительности и автономного контроля. В то время как большинство периферических невропатий ухудшаются в течение нескольких месяцев или лет, Гийен-Барре меняется в течение нескольких дней, а иногда и часов. Поскольку Гийен-Барре может привести к слабости, которая настолько сильна, что больной человек не может даже дышать сам по себе, важно, чтобы вы обратились за помощью как можно скорее, если заметите эти симптомы.