Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Обзор

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП), также называемая иммунной тромбоцитопенической пурпурой, представляет собой состояние, при котором в организме не хватает тромбоцитов. Тромбоциты - это клетки крови, которые помогают остановить кровотечение, слипаясь, образуя сгустки, которые запечатывают мелкие порезы или разрывы.

«Идиопатический» (id-ee-o-PATH-ick) означает, что причина заболевания неизвестна.

«Тромбоцитопенический» (throm-bo-site-o-PEE-ник) означает низкий уровень тромбоцитов в крови.

«Пурпура» (PURR-purr-ах) означает, что у человека чрезмерные кровоподтеки.

Исследователи считают, что ITP является аутоиммунным заболеванием. Тело обычно заставляет антитела бороться с инфекцией, но в ITP эти антитела атакуют и разрушают здоровые тромбоциты организма. Причины этого неизвестны. ITP встречается в 50-150 человек на миллион каждый год. Около половины пострадавших - дети. ITP может поражать женщин в 2-3 раза чаще, чем мужчин.

Типы

Есть 2 типа ITP.

• Острая ИТП это временный или краткосрочный тип ITP. Обычно он длится менее 6 месяцев. Это наиболее распространенный тип ITP и встречается в основном у детей, как мальчиков, так и девочек, обычно в возрасте от 2 до 4 лет. Это часто происходит после того, как у ребенка есть инфекция или он болен вирусом.
• Хроническая ИТП длится долго, обычно вызывая симптомы в течение 6 месяцев или дольше. Это главным образом затрагивает взрослых, но иногда подростки или дети могут развить это.

симптомы

Симптомы ITP могут включать в себя:

• Легкий или чрезмерный синяк; синяки могут возникнуть без видимой причины (пурпура)
• Крошечные красновато-фиолетовые точки на коже (петехии), особенно на голенях, вызванные кровотечением под кожей
• Порезы, которые требуют много времени, чтобы остановить кровотечение
• Носовое кровотечение или кровотечение из десен
• Кровь в моче или испражнениях
• У женщин может быть сильное менструальное кровотечение

У некоторых людей с легкой степенью ITP симптомы могут быть незначительными или отсутствовать.

диагностика

Диагноз ITP ставится на основании анализа истории болезни, физического обследования и анализа крови. Во время анамнеза и физического осмотра ваш врач будет искать признаки кровотечения и любые другие состояния, которые могут вызвать небольшое количество тромбоцитов в крови. Анализы крови включают полный анализ крови (CBC), который при ITP покажет небольшое количество тромбоцитов, и мазок крови, при котором образец крови просматривается под микроскопом.

Является ли ITP наследственным?

Исследователи не пришли к выводу, что причина ITP является наследственной, так как болезнь обычно не встречается в семьях.

лечение

Большинство детей с острым типом ITP полностью выздоравливают от ITP примерно через 6 месяцев без лечения. Взрослые с легкой ITP могут также не нуждаться в лечении. Лечение ИТП направлено на увеличение количества тромбоцитов в крови. Для взрослых и детей, которые нуждаются в лечении, кортикостероид, такой как преднизон, обычно принимается в течение нескольких недель или месяцев, чтобы уменьшить воспаление в организме. Другим лекарством, которое может помочь увеличить количество тромбоцитов, является иммуноглобулин.Обычно его вводят внутривенно (через иглу в вену).

Когда пациенты не реагируют на лекарства, селезенка может быть удалена из организма хирургическим путем. Считается, что при ИТП селезенка является важным местом образования антител и разрушения тромбоцитов. Однако удаление селезенки может сделать человека более подверженным риску заражения определенными видами инфекций.

Некоторые люди с ИТП, имеющие сильное кровотечение, могут получить переливание тромбоцитов. Донорские тромбоциты из банка крови вводятся в кровь человека, чтобы временно увеличить количество тромбоцитов в организме.

Лекарство под названием Ритуксан (ритуксимаб) испытывается экспериментально в качестве лечения хронической ИТП. Это также дано внутривенно. Несколько других лекарств также используются. Ассоциация поддержки лечения тромбоцитов ведет список клинических испытаний ITP, которые находятся в стадии разработки.