Первичный билиарный цирроз печени: что нужно знать

Первичный желчный цирроз печени теперь известен под другим названием: первичный желчный холангит (PBC). По данным Национального института диабета и заболеваний органов пищеварения и почек (NIDDK), PBC является хроническим заболеванием печени, при котором мелкие желчные протоки повреждаются и, в конечном итоге, разрушаются.

Желчь играет важную роль в вашей печени. Это помогает в пищеварительном процессе, расщепляя жиры, холестерин и жирорастворимые витамины в тонкой кишке.

Это также помогает выводить из организма продукты жизнедеятельности, такие как старые красные кровяные клетки и другие метаболиты, которые выводятся с калом.

Когда ваши желчные протоки здоровы, они выводят желчь из печени. Но когда они не функционируют должным образом, желчь возвращается в печень, что в конечном итоге приводит к нарушению функции печени и образованию рубцов. Иногда рубцы могут быть постоянными.

Почему это происходит? PBC считается аутоиммунным заболеванием, которое означает, что организм не способен распознать разницу между его здоровыми тканями и клетками и чужеродными захватчиками, и начинает атаковать здоровую ткань печени.

симптомы

Для PBC аутоиммунный процесс обычно начинается постепенно, и симптомы могут остаться незамеченными. Фактически, более половины всех людей с PBC не имеют жалоб на симптомы при постановке диагноза, и PBC может быть обнаружен, когда анализ крови проводится по другой причине.

Но выявление ранних признаков и симптомов может улучшить результаты лечения.

NIDDK предоставляет подробный список симптомов, которые следует иметь в виду. На ранней стадии болезни симптомы включают в себя:

• Чувство усталости
• Кожа, которая зудит
• Сухие глаза и рот

По мере прогрессирования заболевания симптомы могут включать:

• Боль в животе
• Тошнота
• Снижение аппетита
• Недеформирующий тип артрита
• Слабость
• Боль в мышцах и суставах
• Потеря веса
• Опухшие ноги, лодыжки или ступни
• понос
• Моча становится темнее
• Желтуха или пожелтение глаз и кожи
• Пятна кожи становятся приподнятыми

Другой источник также отмечает, что на поздних стадиях болезни могут присутствовать следующие симптомы:

• Увеличенная селезенка
• Асцит или состояние, при котором жидкость накапливается в брюшной полости
• Гиперпигментация кожи, не связанная с проведением времени на солнце
• Остеопороз, а иногда и переломы
• Повышенный уровень холестерина
• Гипотиреоз или недостаточная активность щитовидной железы

Даже после постановки диагноза PBC у людей могут пройти годы, прежде чем у них появятся симптомы, отмечает NIDDK.

причины

Конкретная причина заболевания неизвестна. Хотя PBC описывается как аутоиммунное заболевание, медицинские эксперты полагают, что оно может иметь генетическое и экологическое происхождение. Факторы, которые могут сделать человека более склонным к развитию PBC, включают:

• Пол:Женщины более склонны к развитию ПБЦ, чем мужчины.
• История семьи:Если у вас есть член семьи, у которого был PBC, у вас больше шансов получить его.
• Место нахождения:Люди, расположенные в Северной Европе и Северной Америке, чаще имеют диагноз этой болезни.
• Возраст:По словам Американского фонда печени (ALF), для большинства людей возраст начала заболевания PBC составляет от 35 до 60 лет.
• Факторы окружающей среды:Факторы окружающей среды, которые могут увеличить риск развития PBC, включают заражение бактериальной, грибковой или паразитарной инфекцией, курение сигарет и воздействие токсичных химикатов.

диагностика

Ваш врач подробно изучит ваше здоровье, состояние вашей семьи, оценит ваши симптомы и проведет медицинский осмотр. Обязательно предоставьте врачу всю необходимую информацию, в том числе, если у другого члена вашей семьи был диагностирован PBC или вы подвергались воздействию химических токсинов.

Во время физического осмотра врач проверит наличие увеличенной печени или селезенки, прослушает живот через стетоскоп и проверит наличие болезненных участков.

Когда у человека PBC, боль может присутствовать в верхнем, правом квадранте живота.

Кроме того, ваш врач также может попросить вас пройти серию медицинских анализов.

Анти-Митохондриальные Антитела (АМА)

Это анализ крови, который исследует уровни антимитохондриальных антител, которые образуются в ответ на митохондрии организма. Повышенные уровни являются отличительным признаком PBC.

Тестирование печени

Ваш врач может назначить анализы крови на наличие повышенных ферментов печени, особенно фермента щелочной фосфатазы. Высокий уровень этого фермента может указывать на то, что в вашей печени происходит заболевание или печень и желчные протоки получили постоянное повреждение.

Если в вашей лабораторной работе обнаружен повышенный уровень АМА и ферментов печени, этого может быть достаточно для того, чтобы ваш врач поставил вам диагноз PBC.

Тестирование холестерина

Если у вас PBC, у вас также может быть более высокий, чем обычно, уровень холестерина, который может предупредить вашего врача о том, что ваша печень не работает нормально.

Дополнительное тестирование

Иногда симптомы ПБЦ могут совпадать с симптомами других заболеваний. В некоторых случаях ваш врач может использовать специализированные технологии визуализации, такие как ультразвук, магнитно-резонансная эластография (MRE) или другие инструменты, чтобы исключить заболевания с подобным набором симптомов.

Если диагноз PBC остается неопределенным, врач может выполнить биопсию печени, чтобы исследовать ткани вашей печени и помочь подтвердить заболевание.

лечение

Существует не лекарство от PBC, но лекарства направлены на замедление прогрессирования заболевания печени. Препарат, который наиболее часто используется, называется урсодиол (также известный как Актигалл или Урсо).

Если урсодиол не работает на ПБЦ, может помочь второе лекарство, обетихоловая кислота (Ocaliva). Было показано, что этот препарат улучшает функцию печени при использовании отдельно или в сочетании с урсодиолом. Другие препараты могут использоваться для уменьшения воспаления в печени, замедления прогрессирования заболевания и уменьшения симптомов зуда.

В битве человека с ПБЦ может наступить время, когда лекарства перестают контролировать симптомы, печень начинает выходить из строя, и может потребоваться спасительная пересадка печени. Пересадка печени может помочь продлить жизнь пациента.

Слово от Отлично

Как и многие серьезные заболевания, диагноз PBC может быть огромным. Узнайте как можно больше о своем заболевании и доступных вариантах лечения, чтобы вы могли управлять симптомами и располагать инструментами, необходимыми для максимального повышения качества вашей жизни.

Если болезнь становится слишком большой, чтобы справиться с ней самостоятельно, обратитесь за помощью к друзьям, семье или специалистам. Когда усталость мешает вам, вам может понадобиться дополнительная рука для выполнения повседневных дел, а профессиональная поддержка может помочь вам сохранить продуктивный и позитивный взгляд на жизнь.

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Американский фонд печени. Первичный желчный холангит.
• Национальный институт диабета и болезней органов пищеварения и почек. Первичный желчный холангит (первичный билиарный цирроз).
• Клиника Майо. Первичный желчный холангит.