Лобно-височная деменция (болезнь Пика) Обзор

Лобно-височная деменция (FTD) - это разновидность деменции, которую часто называют болезнью Пика. Он охватывает группу расстройств, которые влияют на поведение, эмоции, общение и познание. Другие имена, используемые для FTD, включают:

• лобно-височная дегенерация
• лобная височная деменция
• Комплекс Пика
• лобно-височная долевая дегенерация
• лобная деменция

При FTD поражаются лобные и височные доли головного мозга и имеют атрофию (сокращение) в размерах. FTD обычно поражает относительно молодых людей (от 50 до 60 лет), но он также был выявлен у людей в возрасте 21 года и в возрасте до 80-х годов. Около 60% случаев FTD - это люди в возрасте от 45 до 64 лет.

Арнольд Пик впервые обнаружил аномальные коллекции тау-белков в мозге (называемые телами Пика) в 1892 году. Тела Пика присутствуют в некоторых типах FTD и могут быть видны только под микроскопом во время вскрытия.

Типы FTD

Четыре расстройства, которые попадают в категорию FTD, включают в себя:

• Поведенческий вариант лобно-височной деменции
  • Как следует из названия, поведенческий вариант FTD значительно влияет на поведение, вызывая социально неприемлемые взаимодействия и эмоции.
• Первичная прогрессивная афазия
  • Основным компонентом этого типа FTD является афазия, что относится к ухудшению языковых способностей. Это может повлиять как на способность общаться и понимать.
• Прогрессирующий супрануклеарный паралич
  • Супрануклеарный паралич влияет на равновесие и движение, а также на когнитивные способности. Отличным симптомом является нарушение движения глаз.
• Кортикобазальная дегенерация
  • Симптомы кортикобазальной дегенерации часто проявляются в виде мышечной слабости и тремора и обычно начинаются только на одной стороне тела. Проблемы с памятью и поведением также развиваются по мере прогрессирования этого расстройства.

Симптомы FTD

Изменения в поведении

Люди с FTD часто демонстрируют социально неприемлемое поведение, такое как бестактные комментарии, отсутствие понимания или сочувствия, отвлекаемость, повышенный интерес к сексу или значительные изменения в предпочтениях в еде. Другие демонстрируют плохую гигиену, повторяющиеся комментарии или поведение, низкую энергию и плохую мотивацию. Они также могут иметь плоский или притупленный эффект Это означает, что на их лицах мало выражены эмоции или нет, включая грусть, радость или гнев.

Изменения связи

FTD часто влияет на способность общаться в обоих выразительная речь (способность использовать слова, чтобы выразить себя) и восприимчивая речь (способность понимать речь). У людей могут быть проблемы с поиском подходящего слова, чтобы говорить, говорить очень нерешительно и медленно, им трудно читать и писать точно, и они не могут составлять предложения так, чтобы это имело смысл.

Изменения движения

FTD часто влияет на способность контролировать движение и другие двигательные действия. Люди с FTD могут часто падать или иметь нежелательные движения рук и ног или дрожь.

Интересно, что память человека и понимание пространства вокруг него часто остаются относительно нетронутыми, особенно на ранних стадиях.

Чем отличаются FTD и болезнь Альцгеймера?

У пациентов с болезнью Альцгеймера типичными начальными симптомами являются кратковременное ухудшение памяти и трудности с изучением чего-то нового. В FTD память обычно изначально остается нетронутой; ранние симптомы включают трудности с соответствующими социальными взаимодействиями и эмоциями, а также некоторые языковые проблемы.

FTD и болезнь Альцгеймера также различаются по физическому влиянию на мозг. FTD главным образом влияет на лобные и височные доли мозга; в то время как болезнь Альцгеймера имеет тенденцию воздействовать на большинство областей мозга.

FTD также ориентирован на молодых людей. Средний возраст начала заболевания составляет около 60 лет. В то время как у некоторых людей болезнь Альцгеймера начинается на ранней стадии, большинство пациентов старше 65 лет, и многим из них уже за 70 или 80 лет.

Что вызывает FTD?

Причина FTD не известна. В то время как большинство случаев FTD, кажется, развиваются случайно, генетика действительно играет роль в некоторых случаях. Примерно в 10% случаев можно проследить изменение одного гена. Эта мутация гена наследуется напрямую, что означает, что если у вашей матери или отца есть этот специфический ген для FTD, у вас есть 50% -ная вероятность развития FTD.

Еще от 20% до 40% людей с диагнозом FTD имеют семейную связь, где более одного родственника в течение двух или более поколений были диагностированы с FTD.

диагностика

Подобно диагностике болезни Альцгеймера, нет единого теста, который может диагностировать FTD. Пациенты обычно проходят некоторое визуальное тестирование, такое как МРТ или ПЭТ-сканирование; когнитивное тестирование для измерения памяти и языковых способностей; тестирование физического движения; возможно позвоночник; и некоторые анализы крови. Диагноз ставится путем сбора всех результатов этих тестов, исключения других причин, таких как дефицит витамина B12 или инфекции, и сравнения ваших симптомов с другими случаями FTD. Важно, чтобы невролог, знакомый с FTD и другими типами деменции, принимал участие в этой оценке, поскольку определенные аспекты FTD имитируют другие расстройства.

Лечение

Не существует лекарств, нацеленных на этот тип деменции, поэтому цель лечения - максимально контролировать симптомы. Врачи могут назначать лекарства, которые часто используются при проблемах с движением при болезни Паркинсона, включая Carbidopa / levodopa (Sinemet). Иногда поведение FTD рассматривается с помощью антипсихотических препаратов, если немедикаментозные подходы неэффективны.

Антидепрессанты, особенно селективные ингибиторы обратного захвата серотонина (СИОЗС), продемонстрировали некоторую пользу при лечении некоторых навязчивых или компульсивных проявлений ФТД. Некоторые врачи также назначают лекарства, обычно назначаемые пациентам с болезнью Альцгеймера, включая ингибиторы холинэстеразы. Исследования, однако, еще не ясно показали, что эти лекарства эффективны при FTD.

Профессиональная и физическая терапия также могут принести пользу пациентам, помогая поддерживать или замедлять ухудшение двигательных и двигательных способностей, в то время как логопедия иногда может помочь с дефицитом общения.

Распространенность лобно-височной деменции

Приблизительно от 10% до 20% всех деменций являются FTD, что соответствует примерно 50 000 - 60 000 американцев. FTD является одним из наиболее распространенных типов деменции у взрослых моложе 65 лет и чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Прогноз

Прогноз FTD плохой. Ожидаемая продолжительность жизни колеблется от двух до 20 лет после постановки диагноза, в зависимости от скорости прогрессирования и наличия других заболеваний. FTD не вызывает смерти, но делает борьбу с другими болезнями и инфекциями более трудной.

Слово от DipHealth

Лобно-височная деменция является одним из видов деменции, который обычно не так хорошо известен, как болезнь Альцгеймера.Получение понимания того, как это может повлиять на вас или вашего близкого, может помочь подготовить вас к тому, чего ожидать и как лучше всего справиться с его последствиями.