Миелома Симптомы и Диагностика

Миелома и множественная миелома - это разные названия одного и того же рака. Слово множественный не является обязательным, и это относится к многочисленным опухолям, которые развиваются в костях людей с этим заболеванием.

Миелома, лейкемия и лимфома являются тремя основными видами рака крови или гематологического злокачественного новообразования. Из трех миелома является наименее распространенной. Шансы на развитие миеломы увеличиваются с возрастом, и большинству людей, которым поставлен диагноз, более 60 лет. Хотя это может произойти у молодых людей, менее одного процента случаев - в возрасте до 35 лет.

Что такое миелома?

Миелома - это рак, который начинается в костном мозге. У здоровых взрослых костный мозг - это живая ткань, упакованная в губчатые внутренние полости определенных костей.Там он постоянно производит и выпускает новые эритроциты и лейкоциты всех типов, обеспечивая постоянное снабжение кровью.

Однако миелома - это рак плазматическая клетка s - очень специализированный тип лейкоцитов. Основная задача плазматических клеток - создавать антитела, микроскопические белки, которые маркируют чужеродных захватчиков для разрушения иммунитета.

Здоровая популяция плазматических клеток выделяет целый портфель различных антител, чтобы атаковать один микроб. В миеломе есть «клон» проблемных плазматических клеток - многие копии одной и той же плазматической клетки в костном мозге продуцируют идентичный белок (моноклональный белок или белок М), который является аномальным. Этот злокачественный клон плазматических клеток не дожидается проникновения микробов; он производит М белка постоянно и в избытке.

Как именно здоровая плазматическая клетка становится злокачественной, до сих пор не до конца известно, но ученые набирают силу. Важно, что теперь стало понятно, что миелома принадлежит к семейству различных заболеваний плазмоцитов. У многих людей с определенными предшественниками плазматических заболеваний в конечном итоге развивается множественная миелома.

симптомы

Поначалу не у всех людей с миеломой появляются симптомы, поэтому заражение миеломой на ранних стадиях заболевания сопряжено с трудностями. Симптомы, на которые следует обратить внимание, включают следующее:

• Боль в костях, особенно в позвоночнике или груди
• Усталость
• Непреднамеренная потеря веса
• Частые инфекции
• Тошнота, запор и / или отсутствие аппетита
• Чувство чрезмерной жажды
• Путаница или туман мозга
• Онемение или слабость в ногах

Часто симптомы миеломы связаны с конкретными эффектами злокачественного клона и / или антител-белков, которые они продуцируют. Например:

• По мере накопления аномальных клеток в костях возможны боль в костях, слабость костей и переломы, потенциально с повреждением нервов.
• Когда клетки миеломы начинают вытеснять кроветворные клетки организма, у людей может развиться низкое количество клеток. Уменьшенное количество эритроцитов или анемия могут способствовать появлению симптомов слабости и головокружения. Нехватка белых кровяных клеток может сделать вас более склонными к инфекции. А нехватка тромбоцитов может привести к проблемам с кровотечением из-за травм, которые обычно были бы менее серьезными.

• Клетки миеломы могут сигнализировать другим клеткам о разрушении кости, высвобождая кальций, который может достигать опасно высоких уровней в крови. Этот избыток кальция в крови, известный как гиперкальциемия, сопровождается собственным набором симптомов, включая сильную жажду / чрезмерное мочеиспускание, спутанность сознания, сильные запоры, боль в животе и потерю аппетита.
• Иногда клетки миеломы продуцируют белки, которые вредны для почек и нервов. Это может привести к заболеванию почек или, в случае поражения нервов, онемению, покалыванию или слабости. Такое покалывание и боль в руках, руках, ногах и ногах известны как периферическая невропатия.
• Накопление белка миеломы также может привести к сгущению крови - почти как добавление слишком большого количества муки в тесто для блинов. Это утолщение называется гипервязкостью. Это может замедлить приток крови к мозгу и вызвать спутанность сознания, головокружение и другие симптомы.

Есть ли пре-миелома?

Ранняя диагностика миеломы является сложной задачей, так как симптомы могут не проявляться до поздних стадий. Иногда могут быть смутные симптомы, которые сначала приписывают другим заболеваниям. Тем не менее, ученые определили семейство различных заболеваний плазматических клеток, некоторые из которых могут в конечном итоге прогрессировать до миеломы, такие как следующие:

• Моноклональная гаммопатия неопределенного значения (MGUS)
• Плазмацитома или одиночная плазмацитома.

MGUS

Если у вас слишком много копий одного и того же антитела, это называется моноклональной гаммопатией или MG. У людей с миеломой может быть МГ, но не у всех с МГ миелома. На самом деле, существует длинный список заболеваний, связанных с присутствием МГ, и многие из них не являются раковыми заболеваниями.

Когда у человека есть MG, но нет никаких подсказок относительно того, что его вызывает, он известен как MG неопределенного значения или MGUS. Не все с MGUS будут продолжать развивать миелому, но некоторые могут, поэтому ежегодный мониторинг необходим.

Хотя это доброкачественное состояние, MGUS несет риск развития миеломы со скоростью около 1,5 процента в год. Шансы возрастают при большем количестве аномальных плазматических клеток в костном мозге, а также при более высоких уровнях белка М в крови. MGUS обычно контролируется, но не лечится.

Плазмоцитома

Иногда есть единственное доказательство одной опухоли плазмы клеток. Когда это происходит, это называется плазмоцитома или изолированная плазмоцитома кости, а не миелома.

Одиночная плазмоцитома может также развиваться вне костного мозга в другом органе. В этом случае это называется экстрамедуллярной плазмоцитомой. У многих людей с одиночной плазмоцитомой развивается множественная миелома, поэтому важно внимательно следить за признаками миеломы.

Что происходит при миеломе?

Думайте о своем костном мозге как о футбольном стадионе, заполненном фанатами. Каждый вентилятор - это клетка, и существует много разных типов клеток. На этом стадионе плазменные ячейки - это болельщики, которым был дан флаг, чтобы помахать во время перерыва. И каждый плазменный элемент / вентилятор имеет свой цветной флаг, представляющий уникальное антитело, которое он производит.

В здоровом костном мозге количество других типов клеток превышает количество плазматических клеток. Так что на нашем стадионе у большинства болельщиков нет цветных флагов. Тем не менее, есть достаточно вентиляторов и цветных флагов, чтобы наполнить стадион практически каждым оттенком каждого цвета - впечатляющее разнообразие антител.

А теперь представьте, что одна плазменная ячейка с серым флагом мутирует и умудряется клонировать себя, становясь двумя одинаковыми веерами, каждый с серым флагом.Затем двое становятся четырьмя, четверо - восьмью и так далее - все держат свои серые флаги В конце концов, есть больше серых флагов, чем ожидалось. Серые флаги представляют несколько копий одного и того же белка - моноклонального белка или белка М-потому что это происходит от одного неприятного клона клеток. Это чрезмерное количество моноклонального белка в крови или моче можно обнаружить в лабораторных исследованиях.

Теперь предположим, что одна клетка из злокачественного клона встает, чтобы купить напиток, но затем возвращается в неправильный участок сидения, продолжая клонировать себя. Клон начинается в новом разделе, и снова два становятся четырьмя, четыре становятся восемью, и так далее.

Эти клоны злокачественных плазматических клеток могут начать захватывать стадион. Они вытесняют ряды и секции сидений, которые раньше принадлежали здоровым клеткам костного мозга, подобно тем, которые обеспечивают ваш запас эритроцитов, белых клеток, тромбоцитов и даже других плазменных клеток с цветными флагами. Таким образом, по мере увеличения количества серых флагов количество нормальных, поликлональных цветных флагов может уменьшаться.

И злокачественные клоны могут также воздействовать на другие близлежащие клетки на стадионе. Клоны плазматических клеток могут выделять химические вещества, которые заставляют соседних «фанатов» вести себя ненадлежащим образом. Некоторые из них (остеокласты) начнут сверлить цемент стадиона (резорбция кости), выпуская облака пыли (кальция), которые распространяются по стадиону и за его пределами (кровоток).

Типы

Когда миелома развивается, она может появляться и развиваться по-разному у разных людей. Некоторые термины, используемые для классификации миеломы, включают:

• Бессимптомная миелома
• Тлеющая миелома
• Симптоматическая или активная миелома
• Легкая цепь миеломы
• Несекреторная миелома
• Миеломы различных генетических подтипов

Бессимптомный против тлеющего против активной / симптоматической миеломы

У некоторых людей существует промежуточная фаза заболевания - состояние между MGUS и активной миеломой, то есть. Когда это происходит, это называется бессимптомной миеломой, и в таких случаях мало признаков активного заболевания или миелома стабильна.

При тлеющей миеломе костный мозг заполняется дополнительными плазматическими клетками. Примерно 10 процентов или более клеток костного мозга могут происходить из клона миеломы, и / или уровни белка М становятся выше 30 г / л. Однако при тлеющей миеломе по-прежнему нет анемии, почечной недостаточности, повышенного уровня кальция в крови и поврежденных мягких участков кости. Тлеющая миелома обычно наблюдается, но не лечится; однако исследователи изучают возможные преимущества раннего лечения в некоторых ситуациях.

Симптоматическая или активная миелома нуждается в лечении. В крови или моче содержится М белков, а в костном мозге - повышенное количество плазматических клеток. Мягкие пятна могут появляться в частях кости, ослабляя кость, вызывая боль и увеличивая риск переломов. И те предметы, которые отсутствуют в описании тлеющей миеломы сверху, могут быть реализованы при активной миеломе.

Белки помогают классифицировать миелому

Тип белка, который вырабатывают клетки миеломы, также помогает определить, какой тип миеломы имеется. Антитела - это огромные белки, которые имеют разные части или цепи. Тяжелые части или тяжелые цепи, и легкие части, или легкие цепи, все собираются вместе, образуя единое целое антитело.

В названии антитела или иммуноглобулина тяжелые цепи определяют, какая буква следует за иммуноглобулином (Ig). Так, например, наиболее распространенной тяжелой частью белков миеломы М является IgG, на долю которого приходится от 60 до 70 процентов случаев миеломы. Следующим является IgA. Редко могут быть вовлечены IgD или IgE.

В некоторых случаях клетки миеломы могут продуцировать только неполные антитела или могут секретировать только легкие цепи. Они называются белками Бенс-Джонса и настолько малы, что часто переходят из почек в мочу. Почти 20 процентов всех случаев миеломы выделяют только легкие цепи.

Примерно один процент всех случаев миеломы не делайте выделяют достаточно М белков или легких цепей, чтобы их можно было обнаружить вообще. В этих случаях используются более чувствительные тесты или симптомы миеломы плюс обнаружение аномальных плазматических клеток в костном мозге приводят к диагнозу.

Генетические подтипы

Существует множество генетических нарушений, связанных с миеломой. Последовательности ДНК были изучены таким образом, чтобы было известно, например, что наличие одной из этих генетических аномалий может повлиять или предсказать, как ваша болезнь будет реагировать на лечение. Исследователи надеются, что такое генетическое профилирование будет продолжать способствовать прогрессу в лечении миеломы.

причины

В большинстве случаев ученые не знают точно, как начинается миелома. Цены различаются в зависимости от расы: афроамериканцы больше, чем американцы кавказского происхождения, а американцы кавказского происхождения больше, чем американцы азиатского происхождения, однако причины этого неизвестны. Определенные генетические изменения в плазматических клетках были идентифицированы, но то, что вызывает эти изменения в первую очередь, не всегда ясно.

Гены кодируются в ДНК, которая упакована в 23 пары хромосом. В клетках миеломы некоторых людей части хромосомы № 13 отсутствуют, известная как делеция. Эти делеции делают миелому более устойчивой к лечению.

Примерно у 50 процентов людей с миеломой злокачественный клон имеет хромосому с так называемой транслокацией - часть одной хромосомы переключилась с частью другой хромосомы в клетках миеломы. Когда такие перестройки включают или выключают критические гены, это может способствовать злокачественности.

Исследователи также считают, что аномалии в других клетках костного мозга также могут играть роль в миеломе. Например, определенные иммунные клетки, называемые дендритными клетками, могут подавать химические сигналы, которые вызывают рост здоровых плазматических клеток.Таким образом, чрезмерная передача сигналов дендритными клетками может способствовать развитию миеломы.

диагностика

Если симптомы наводят на мысль о миеломе, обычно проводятся лабораторные анализы крови и / или мочи, визуализация костей и биопсия костного мозга.

Анализы крови

• Полный анализ крови (CBC): Это включает автоматический подсчет клеток крови различных типов, чтобы определить, находятся ли ваши показатели в нормальном или ненормальном диапазоне. Когда клетки миеломы распространяются в костном мозге, количество клеток крови будет низким. Низкое количество эритроцитов является общим выводом.
• Количественная оценка иммуноглобулинов (Ig): количественная оценка Ig проводится для определения того, какие из пяти различных типов антител, если таковые имеются, находятся на повышенных уровнях - IgA, IgD, IgE, IgG и IgM. В миеломе, один из них может быть высоким, а другие могут быть ниже, чем обычно. Другие модели возможны.
• SPEP и UPEP: это относится к электрофорезу сывороточного белка и электрофорезу белка мочи. Эти тесты могут определить, есть ли нарастание моноклонального белка или спайк.
• Free Light Chains: этот тест измеряет количество легких цепей в крови. Это может быть сделано, например, у пациента с миеломой, для которого SPEP не обнаружил М-белка.

Тесты костного мозга и биопсии

У людей с миеломой слишком много плазматических клеток в костном мозге. Таким образом, биопсия костного мозга и аспирация делается для оценки количества и получения образцов. Это можно сделать либо в кабинете врача, либо в больнице. Образцы биопсии затем исследуются патологом и проходят дальнейшие лабораторные исследования.

Генетическое тестирование раковых клеток

Генетические тесты часто проводятся на аномальных клетках как часть диагностики и оценки миеломы. Цитогенный анализ относится к тестам, которые исследуют изменения в хромосомах клеток миеломы.

Определенные мутации и генетические перестройки также помогают врачам предсказать, как может вести себя злокачественная опухоль. Доступно и используется множество различных тестов для генетической оценки рака человека после получения клеток.

Амилоидная биопсия

Высокий уровень аномальных белков антител ставит пациентов с миеломой на риск развития амилоидоза. Амилоид - это вещество, которое может накапливаться в любой ткани, и биопсия помогает диагностировать это заболевание. Чаще всего эта биопсия включает в себя использование иглы для удаления жира на животе.

Сканирование и обработка изображений

Клетки миеломы известны своей способностью вызывать так называемые литические повреждения в костях. Они могут рекрутировать другие клетки, называемые остеокластами, чтобы разрушить кость или вызвать мягкие места в отдельных областях кости.

Часто делается серия рентгеновских снимков, которые включают большинство костей. Когда выполняется этот вид визуализации, он называется обследованием кости или скелета. Другие виды визуализации могут быть особенно полезны в определенных случаях, например, обнаружение плазмоцитом, которые не видны на рентгеновских снимках.

Когда обратиться к врачу

Если у вас есть какие-либо сохраняющиеся признаки или симптомы, которые вас беспокоят, подумайте о встрече с врачом. Симптомы миеломы могут быть расплывчатыми и неспецифичными.

Если вам поставили диагноз MGUS или одиночная плазмоцитома, важно, чтобы вы и ваш врач следили за тем, как эти заболевания плазмоцитов могут прогрессировать до миеломы. Всегда задавайте своему врачу любые вопросы, которые могут у вас возникнуть по поводу вашего конкретного состояния.

Слово от DipHealth

Если у вас или у вашего близкого недавно была диагностирована миелома, вполне нормально чувствовать растерянность, злость, потрясение или все вышеперечисленное. Диагноз рака изменяет жизнь во многих отношениях. Это может помочь услышать истории других людей. Семинары по выживанию, конференции и даже социальные сети - это отличные способы общения с другими людьми, которые могут поделиться вашей борьбой или иметь схожие переживания и идеи.

• Поделиться
• кувырок
• Эл. адрес
• Текст

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

• Hengeveld PJ, Kersten MJ. В-клеточный активирующий фактор в патофизиологии множественной миеломы: мишень для терапии? Журнал рака крови. 2015; 5 (2): e282-.
• Sonneveld P, Broijl A. Лечение рецидивирующей и рефрактерной множественной миеломы. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
• Палумбо А., Андерсон К. Множественная миелома. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.