Синдром Goodpasture: болезнь легких и почек

Синдром Goodpasture является редким и потенциально опасным для жизни аутоиммунным заболеванием, которое поражает как легкие, так и почки. Это также иногда называют болезнью Гудпастура или заболеванием антигломерулярной базальной мембраны (анти-ГБМ). Однако медицинские работники иногда используют эти термины немного по-другому.

Синдром Goodpasture - это редкое заболевание, каждый год у одного из миллиона людей диагностируется это состояние. Впервые он был охарактеризован доктором Эрнестом Гудпастуром в 1919 году. По непонятным причинам заболевание чаще всего встречается в двух случаях жизни: в возрасте 20 лет, а затем - в возрасте около 60 лет.

симптомы

Симптомы синдрома Goodpasture возникают в результате проблем с легкими и почками. Приблизительно от 60 до 80 процентов людей с этим заболеванием испытывают симптомы заболевания легких и почек. Напротив, от 20 до 40 процентов страдают только заболеваниями почек, и менее 10 процентов людей испытывают только проблемы с легкими.

Проблемы с легкими

Проблемы с легкими при синдроме Гудпастюра могут вызывать следующие симптомы:

• Озноб и лихорадка
• Кашель с кровью
• Сухой кашель
• Усталость
• Сбивчивое дыхание
• Грудная боль

В некоторых случаях синдром Goodpasture может вызвать тяжелое легочное кровотечение: кровотечение из легких и других частей дыхательных путей. Это может косвенно привести к анемии, низкому количеству эритроцитов. Если это более серьезно, кровь может блокировать обмен кислорода в маленьких мешочках легких. Это может вызвать дыхательную недостаточность, опасное для жизни состояние, при котором организм не получает достаточного количества кислорода.

Проблемы с почками при синдроме Гудпастуре связаны с состоянием, называемым гломерулонефритом. Это относится только к воспалению определенной части почки, называемой клубочком. Это приводит к дополнительным симптомам и проблемам.

Проблемы с почками

В зависимости от тяжести проблемы с почками могут включать:

• Тошнота и рвота
• Повышенное кровяное давление
• Боль при мочеиспускании
• Кровь в моче
• Боли в спине (область ниже ребер)
• Усталость
• зудящий
• Запутанное мышление
• Приступы
• Сбивчивое дыхание

Иногда эти симптомы появляются постепенно. В других случаях они становятся довольно серьезными в течение нескольких дней. Если проблемы с почками являются серьезными, это может привести к уремии. Это потенциально опасное для жизни состояние из-за слишком высокого уровня отходов в крови, называемых мочевиной.

Иногда синдром Goodpasture возникает вместе с другим заболеванием, которое называется аутоиммунным заболеванием уха. Это может привести к таким симптомам, как:

• Полнота в ухе
• Звон в ухе
• Головокружение
• Внезапная потеря слуха

Симптомы различных аутоиммунных заболеваний

причины

Считается, что синдром Goodpasture является одним из видов аутоиммунных заболеваний. В этих медицинских условиях части иммунной системы становятся нерегулируемыми.Это может вызвать поражение частей иммунной системы нормальными тканями, что приводит к появлению симптомов этих заболеваний. Считается, что как генетические, так и экологические причины способствуют развитию большинства аутоиммунных заболеваний, но они не до конца поняты.

При синдроме Goodpasture иммунная система, по-видимому, аномально активируется против компонента коллагена, который обнаруживается как в легких, так и в почках. В почках это влияет на клубочки, крошечные фильтры в почках, которые помогают удалить лишнюю воду и продукты жизнедеятельности из вашей крови, превращая их в мочу. В легких это может повлиять на альвеолы, крошечные мешочки воздуха, где происходит обмен кислорода и углекислого газа. Иммунная активация и воспаление приводят к появлению симптомов заболевания. Аномально активированные антитела называются антителами против GBM.

Генетика также играет роль в запуске синдрома Goodpasture. Люди с определенными вариантами определенных генов имеют гораздо больше шансов заболеть, чем люди без этих генетических вариантов. Тем не менее, большинство людей с этими вариантами не заболевают, поэтому другие факторы также кажутся важными.

Факторы риска

Некоторые из следующих могут увеличить риск заболевания:

• копчение
• Воздействие органических растворителей или углеводородных паров
• Воздействие металлической пыли
• Ингаляция кокаина
• Некоторые виды легочных инфекций
• Некоторые виды лекарств, которые влияют на иммунную систему (например, алемтузумаб)

В частности, заболевание легких из-за синдрома Гудпастюра, по-видимому, встречается гораздо чаще, если человек перенес какое-то предшествующее повреждение легких по другой причине.

Почему возникают аутоиммунные заболевания?

диагностика

При диагностировании синдрома Goodpasture врач должен различать другие медицинские состояния, которые могут повлиять на легкие, почки или оба органа. Например, некоторые виды васкулита могут вызывать сходные симптомы, как и некоторые другие аутоиммунные заболевания, такие как волчанка.

Диагностика синдрома Goodpasture требует истории болезни и медицинского осмотра. Ваш лечащий врач задаст вопросы о других ваших медицинских проблемах и ваших текущих симптомах. Он или она также тщательно оценит все части вашего тела, чтобы найти диагностические подсказки.

Лабораторные тесты

Лабораторное тестирование также является важным компонентом диагностики. Некоторые из необходимых тестов могут включать в себя:

• Основная работа крови (может помочь оценить функцию почек, анемию, инфекцию)
• Анализ образца мочи (дает информацию о функции почек)
• Рентген грудной клетки (может показать легочное кровотечение)
• Функциональные тесты легких
• Анализы крови на наличие антител против GBM

Иногда этих тестов достаточно, чтобы диагностировать синдром Гудпастуры и начать лечение. Тем не менее, биопсия почки обычно дает точный диагноз для этого состояния. Это выполняется чрескожно, то есть через небольшой разрез, сделанный через кожу. Ткань почки удаляют и исследуют под микроскопом. Это позволяет клиницистам более точно диагностировать точную причину проблем с почками.

Тяжелобольные пациенты могут не иметь возможности сделать биопсию почки, пока их состояние не станет более стабильным. Биопсия легкого обычно не так эффективен в качестве диагностического инструмента, как биопсия почки, но она может быть необходима в тех случаях, когда биопсия почки невозможна.

Важно как можно быстрее поставить правильный диагноз, чтобы пациент мог начать лечение. Это даст лучший шанс на выживание и лучший шанс для полного восстановления почек.

лечение

Раннее лечение синдрома Goodpasture фокусируется на двух вещах: быстрое удаление антител против GBM из крови и прекращение их дальнейшего производства.

Удаление антител из крови осуществляется через процесс, который называется плазмаферез. Во время плазмафереза ​​кровь человека удаляется из его тела с помощью иглы и подключается к машине. Затем эта машина удаляет вредные антитела, а затем перекачивает оставшиеся части крови обратно в организм человека. Пациент должен будет проходить этот процесс один раз в день или через день в течение двух-трех недель или до тех пор, пока антитела против GBM не будут полностью удалены.

Остановка производства новых антител против GBM также очень важна. Это делается путем подавления иммунной системы человека. Некоторые из следующих препаратов могут быть использованы для этой цели:

• Кортикостероиды
• циклофосфамид
• Азатиоприн (иногда используется из-за токсического действия циклофосфамида)

Чаще всего кортикостероиды плюс циклофосфамид назначаются в качестве начального лечения.

В зависимости от тяжести заболевания и других факторов, эти препараты могут вводиться внутривенно или перорально. Первоначально пациентам могут давать большие количества этих лекарств, чтобы контролировать их заболевание. После этого они могут принимать более низкие поддерживающие дозы. В зависимости от того, как пациент реагирует на лечение, ему может потребоваться прием иммунодепрессантов в течение нескольких месяцев. Прежде чем прекратить иммуносупрессивную терапию, врач должен будет проверить уровень антител против GBM, чтобы убедиться, что они больше не присутствуют.

Люди, принимающие иммунодепрессанты, с большей вероятностью могут заразиться определенными инфекциями. Заболевание легких вскоре после эпизода синдрома Гудпастуры может быть довольно опасным. Из-за этого иногда люди с синдромом Гудпастюра также профилактически лечатся лекарствами, чтобы помочь предотвратить инфекцию. Они могут включать определенные противогрибковые препараты, антибиотики и противовирусные препараты.

Некоторые пациенты с синдромом Гудпастура находятся в критическом состоянии при постановке диагноза. Эти люди могут нуждаться в значительной поддержке в отделении интенсивной терапии.Например, этим людям может потребоваться интубация - установка трубки в трахее - для предотвращения дыхательной недостаточности.

Экстренный гемодиализ также иногда необходим. Это помогает выполнять некоторые функции почек для устранения отходов из организма. В некоторых случаях эта потребность будет временной, пока лечение не вступит в силу. В других случаях люди могут страдать от долговременного повреждения почек. Эти люди могут нуждаться в гемодиализе в течение длительного времени. Для некоторых из этих людей почечная пересадка - выбор. Трансплантацию следует рассматривать только в том случае, если у человека не было антител против GBM в течение нескольких месяцев.

Также важно, чтобы люди с синдромом Goodpasture устраняли возможные триггеры заболевания. Например, курильщикам следует настоятельно рекомендовать бросить курить. Лечение синдрома Goodpasture обычно требует участия нескольких медицинских специальностей, включая медсестер интенсивной терапии, пульмонологов, нефрологов и ревматологов.

Прогноз

Начальный период болезни синдрома Goodpasture часто довольно серьезен, и некоторые пациенты действительно умирают. Тем не менее, более 90 процентов пациентов переживают эту стадию болезни, если они получают лечение высокого уровня. Уровень выживаемости составляет около 80 процентов через пять лет после эпизода. Восстановление полной функции почек в значительной степени зависит от того, насколько серьезно пострадали почки до начала терапии.

Обычно у людей, которые страдают от синдрома Goodpasture, никогда не бывает второго. Однако иногда у людей случаются рецидивы заболевания.

Если у вас есть признаки возможного рецидива, такие как кашель с кровью, боль в груди, одышка, боль в спине или спутанность сознания, немедленно свяжитесь с вашим врачом. Таким образом, вы можете начать повторное лечение как можно скорее, давая вам надежду на хороший результат.

Слово от DipHealth

Синдром Goodpasture - это медицинский кризис, который может быстро наступить и привести к опасным для жизни симптомам. Может быть пугающим и дезориентирующим узнать, что у кого-то, кого ты любишь, есть серьезное заболевание, даже если он был ранее здоров. Но, хотя болезнь серьезна, у нас есть несколько хороших методов лечения, чтобы привести ее к ремиссии, и у большинства людей никогда не будет другого эпизода болезни. Целая команда медицинских работников будет работать с вами на каждом этапе диагностики и лечения. Не стесняйтесь обращаться за поддержкой к своим друзьям, семье и всей медицинской команде.