Что такое гиперэозинофильные синдромы?

обзор

Гипереозинофильные синдромы (ГЭК) - это группа редких заболеваний, характеризующихся высоким уровнем эозинофилов (эозинофилия), которые вызывают повреждение органов (кожи, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта). Большинство людей старше 20 лет на диагностике, но это может произойти у детей. Большинство ГЭК считаются доброкачественными (незлокачественными) состояниями, но подгруппа считается миелопролиферативными новообразованиями, которые могут развиться в рак.

Определение

Гипереозинофилию определяют как абсолютное количество эозинофилов, превышающее 1500 клеток / микролитр, при двух полных анализах крови (CBC) в двух отдельных случаях, разделенных по меньшей мере одним месяцем и / или подтверждением гиперэозинофилии ткани при биопсии. Гипереозинофилия в тканях определяется исходя из площади биопсии. При биопсии костного мозга гиперэозинофилия определяется, когда более 20 процентов ядросодержащих клеток являются эозинофилами. На других тканях это определяется как «обширная» инфильтрация эозинофилов в ткани по мнению патолога (врач, рассматривающий биопсию).

Несколько состояний могут привести к эозинофилии, но они редко вызывают повреждение тканей, наблюдаемое при ГЭК. Эозинофилию можно разделить на три категории: легкая (от 500 до 1500 эозинофилов / микролитр), средняя (от 1500 до 5000 эозинофилов / микролитр) и тяжелая (более 5000 эозинофилов / микролитр).

Типы

ГЭК можно разделить на три большие категории: первичные (или неопластические), вторичные (или реактивные) и идиопатические. Идиопатическая ГЭК является диагнозом исключения, означающим, что не может быть идентифицировано никакой другой причины эозинофилии. При первичной ГЭК генетические изменения стимулируют костный мозг для ускорения производства эозинофилов, аналогично полицитемии вера или эссенциальной тромбоцитемии. При вторичной ГЭК основное состояние (паразитарная инфекция, лимфома и т. Д.) Продуцирует белки (называемые цитокинами), которые стимулируют выработку эозинофилов.

симптомы

Симптомы ГЭК основаны на пораженной области и могут включать:

• Кожа: экзема, утолщение кожи, крапивница,
• Легкие: кашель, одышка, хрипы
• Сердце: боль в груди, затрудненное дыхание,
• Неврологическая болезнь
• Сгустки крови (тромбоз)
• Глаза: затуманенное зрение
• Желудочно-кишечный тракт (ЖКТ): потеря веса, боли в животе, рвота, диарея

диагностика

Как уже упоминалось выше, эозинофилы являются одним из пяти типов лейкоцитов (нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, эозинофилы и базофилы). Первоначальный диагностический тест - это полный анализ крови. Количество эозинофилов, превышающих 1500 клеток / микролитр в 2 случаях, оправдывает дальнейшее тестирование. Первоначально следует устранить более распространенные причины эозинофилии.

Когда HES подозревается, оценка сосредоточена на поиске вовлечения органов. Оценка сердца будет включать электрокардиограмму (ЭКГ) и эхокардиограмму (УЗИ сердца). Должно быть выполнено тестирование функции легких. Компьютерная томография (КТ) будет использоваться для поиска любых признаков ГЭК в легких или брюшной полости.

Дополнительное тестирование будет сфокусировано на определении наличия каких-либо доказательств миелопролиферативного новообразования. Это будет включать анализ крови и аспирацию костного мозга / биопсию. Ткань для костного мозга будет проверена на генетические изменения, связанные с ГЭК. Если количество тучных клеток увеличилось, будет отправлено исследование для выявления системного мастоцитоза (другой тип миелопролиферативного новообразования).

лечение

Ваше лечение будет определяться вашим типом гиперэозинофильного синдрома и серьезностью ваших симптомов. При постановке диагноза редко требуется лечение, но редко тяжелая ГЭК может потребовать немедленного лечения.

• Стероиды: можно использовать стероиды, такие как преднизон и метилпреднизолон.
• Иматиниб: Иматиниб - это пероральный препарат, используемый для лечения рака, который называется ингибитором тирозинкиназы.
• Винкристин: Винкристин - это внутривенная (IV) химиотерапия, которую можно использовать. Если вы ответите, количество эозинофилов может снизиться в течение нескольких часов после приема.
• Гидроксимочевина: гидроксимочевина является пероральным препаратом химиотерапии. Может потребоваться до 2 недель, чтобы увидеть ответ на этот препарат.

Если имеются признаки миелопролиферативного новообразования (повышенный уровень витамина В12, увеличенная селезенка, атипичные эозинофилы и т. Д.), Начальным лечением является иматиниб. При поражении сердца добавляются стероиды. Если иматиниб не эффективен, можно использовать несколько подобных препаратов. Большинство людей с ГЭК не нуждаются в лечении, но требуют тщательного мониторинга повреждения органов, развития тромбов (тромбоз) и прогрессирования заболевания. Если есть поражение органов, стероиды являются терапией первой линии. Поскольку длительное использование стероидов связано со многими побочными эффектами, когда симптомы под контролем, вы можете перейти на другое лекарство, такое как гидроксимочевина, альфа-интерферон или метотрексат, для продолжения лечения.

Как видно выше, стероиды являются основой лечения. До начала приема стероидов очень важно определить, есть ли у вас риск развития паразитической инфекции, называемой стронгилоид. Стероиды могут значительно ухудшить инфекцию Strongyloides. Если вам требуется срочное лечение и есть опасения, что у вас инфекция Strongyloides, вы будете проходить лечение от этой инфекции (пероральное лечение в течение 2 дней).

Слово от Отлично

Изучение у вас гиперэозинофильного синдрома может быть пугающим. К счастью, подавляющее большинство людей с ГЭК не нуждаются в лечении. Для тех, кто это делает, есть несколько вариантов и даже больше, которые в настоящее время изучаются.