Симптомы и лечение ювенильной миеломоноцитарной лейкемии

Острый миеломоноцитарный лейкоз (Ноябрь 2024)

Что такое ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (JMML) и как его лечить?

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (JMML) - определение

Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз (JMML) - это редкий тип агрессивного рака крови, который поражает детей грудного и раннего возраста; составляет менее 1% детских лейкозов. Средний возраст детей на момент постановки диагноза составляет 2 года, и редко встречаются случаи заболевания у детей старше шести лет. Это в 2,5 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

JMML также упоминается как ювенильный хронический миелогенный лейкоз (JCML), ювенильный хронический гранулоцитарный лейкоз, хронический и подострый миеломоноцитарный лейкоз и инфантильная моносомия 7.

Как это происходит

JMML возникает, когда изменения (например, мутации) накапливаются в ДНК типа стволовых клеток в костном мозге, который обычно приводит к типу клеток, известных как моноциты. Изменения заставляют затронутую ячейку размножаться из-под контроля.

По мере увеличения числа этих аномальных клеток они начинают захватывать костный мозг. Со временем они будут мешать основной работе костного мозга, которая заключается в выработке эритроцитов, здоровых лейкоцитов и тромбоцитов.

Факторы риска

Исследователи не знают, что вызывает изменения ДНК, которые приводят к JMML, но новые исследования предполагают, что это может быть унаследовано от родителей ребенка.

Дети с нейрофиброматозом типа I и синдромом Нунана имеют повышенный риск развития JMML, при этом до 14% детей с диагнозом JMML имеют синдром Нунана.

Признаки и симптомы JMML

Признаки и симптомы JMML связаны с накоплением аномальных клеток в костном мозге и органах. Они могут включать в себя:

Бледная кожа
Частые инфекции или болезни
Ненормальное кровотечение
Вздутый живот, связанный с увеличенной селезенкой (splenomegaly) и увеличенной печенью
Лихорадка
высыпание
Снижение аппетита
Кашель
Задержки развития

Это также могут быть признаки и симптомы других незлокачественных состояний. Если вы обеспокоены состоянием здоровья вашего ребенка, лучше всего обратиться к врачу.

Диагностика JMML

Для диагностики JMML врачи изучат результаты анализов крови, а также аспирацию костного мозга и биопсию. Некоторые результаты указывают на JMML:

Повышенное количество лейкоцитов, в частности, высокий уровень моноцитов
Низкое количество эритроцитов (анемия)
Низкое количество тромбоцитов (тромбоцитопения)
Нарушения в хромосоме 7

Отсутствие филадельфийской хромосомы поможет определить, что это заболевание не является хроническим миелогенным лейкозом (ХМЛ).

Пути болезни

Есть 3 несколько отличных способа, которыми действует этот тип лейкемии. При первом типе заболевание быстро прогрессирует. Во втором типе существует переходный период, когда ребенок стабилен, за которым следует быстро прогрессирующее течение. В третьем типе дети могут улучшаться и оставаться с легкой симптоматикой до 9 лет, и в это время заболевание становится быстро прогрессирующим без лечения.

Лечение JMML

Основным лечением JMML является трансплантация стволовых клеток, но иногда также используются и методы лечения.

Хирургия

Роль хирургии в лечении JMML является спорной. Один общий протокол исследования (Детская онкологическая группа-COG) рекомендует проводить спленэктомию (удаление селезенки) всем детям с заболеванием, у которых увеличена селезенка. Другой основной протокол лечения JMML (Европейская рабочая группа по миелодиспластическому синдрому в детском возрасте - EWOG-MDS) оставляет за врачом пациента решение. Неизвестно, перевешивает ли долгосрочная польза от этой процедуры риски.

химиотерапия

В целом, JMML имеет плохую реакцию на химиотерапию. Пуринетол (6-меркаптопурин) и Сотрет (изотретиноин) являются препаратами, которые использовались с небольшой долей успеха. Из-за своего ограниченного преимущества в лечении JMML химиотерапия не является стандартом.

Трансплантация стволовых клеток

Аллогенная трансплантация стволовых клеток - единственное лечение, которое может предложить долгосрочное излечение от JMML. Исследования выявили схожие показатели успешности как у доноров стволовых клеток с одинаковыми семействами, так и у неродственных доноров.

Частота рецидивов после трансплантации стволовых клеток для JMML может составлять от 30% до 50%, что очень высоко. Рецидив происходит в среднем через 3 с половиной месяца после пересадки и почти всегда в течение года. Однако, несмотря на эти обескураживающие цифры, пациенты часто достигают излечения с помощью второй трансплантации стволовых клеток.

Несмотря на необходимость агрессивного лечения, дети с JMML чувствуют себя намного лучше с такими достижениями, как трансплантация стволовых клеток. В одном исследовании было установлено, что 5-летняя выживаемость для детей, которые получали спаренные семейные стволовые клетки, составляла 55%, а 5-летняя выживаемость - 49% у тех, у кого не было доноров, и это лечение постоянно улучшается,

Суть

Как родитель, одна из самых сложных вещей, которую вы можете себе представить, - это ваш ребенок или ребенок заболевает. Этот тип болезни может оказать огромное давление на ребенка, родителей и братьев и сестер. Возможно, вы изо всех сил пытаетесь объяснить сложную ситуацию своим детям, не имея возможности обернуть голову вокруг себя.

Воспользуйтесь любыми группами поддержки или ресурсами, предлагаемыми вашим онкологическим центром, а также вашими близкими, друзьями, семьей и соседями. Хотя вы и ваша семья можете испытывать широкий спектр эмоций и чувств, важно помнить, что есть надежда на излечение и что некоторые дети с JMML продолжают вести здоровую и продуктивную жизнь.

Поделиться
кувырок
Эл. адрес
Текст

Была ли эта страница полезной? Спасибо за ваш отзыв! Какие у вас проблемы? Источники статьи

Чан Р., Купер Т., Крац С., Вайс Б. и Лох М. «Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз: отчет 2-го Международного симпозиума по JMML» Исследование лейкемии 2009. 355-362.
Эмануэль П. «Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз и хронический миеломоноцитарный лейкоз» Лейкемия 12 июня 2008 г. 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Гамтопоэтическая трансплантация стволовых клеток (HSCT) у детей с ювенильным миеломоноцитарным лейкозом (JMML): результаты исследования EWOG-MDS / EBMT. Кровь. 2005. 105(1):410-9
Национальный институт рака. Краткие сведения о раке PDQ. Медицинская профессиональная версия. Лечение острого миелоидного лейкоза у детей / Лечение других миелоидных злокачественных новообразований (PDQ®). Опубликовано в сети 29.09.15.
Нимейер, C. и Крац, C. «Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз» Современные варианты лечения в онкологии 2003 4: 203-210.
Йошими А., Кодзима С. и Хирано Н. «Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз: эпидемиология, этиопатогенез, диагностика и методы лечения» Педиатрические препараты 2010 2010 1:11-21.