Что такое апластическая анемия?

При апластической анемии (АА) костный мозг перестает выделять достаточное количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Апластическая анемия может появиться в любом возрасте, но чаще диагностируется у детей и молодых людей. Расстройство встречается примерно у двух-шести человек на миллион населения во всем мире.

Приблизительно у 20% людей развивается апластическая анемия как часть наследственного синдрома, такого как анемия Фанкони, врожденный дискератоз или алмазная анемия Blackfan. Большинство людей (80%) приобрели апластическую анемию, что означает, что она была вызвана инфекциями, такими как гепатит или вирус Эпштейна-Барра, токсическое воздействие радиации и химических веществ, или лекарственными средствами, такими как хлорамфеникол или фенилбутазон. Исследования показывают, что апластическая анемия может быть результатом аутоиммунного заболевания.

симптомы

Симптомы апластической анемии появляются медленно. Симптомы связаны с низким уровнем клеток крови:

• Низкое количество эритроцитов вызывает анемию с такими симптомами, как головная боль, головокружение, усталость и бледность (бледность)
• Низкое количество тромбоцитов (необходимо для свертывания крови) вызывает необычное кровотечение из десен, носа или кровоподтеки под кожей (небольшие пятна, называемые петехиями)
• Низкое количество лейкоцитов (необходимых для борьбы с инфекцией) вызывает рецидивирующие инфекции или затяжные заболевания.

диагностика

Симптомы апластической анемии часто указывают путь к диагнозу. Врач получит полный анализ крови (CBC), и кровь будет исследована под микроскопом (мазок крови). CBC покажет низкий уровень эритроцитов, белых клеток и тромбоцитов в крови. Глядя на клетки под микроскопом, можно отличить апластическую анемию от других заболеваний крови.

В дополнение к анализу крови, биопсия костного мозга (образец) будет взята и исследована под микроскопом. При апластической анемии будет показано образование новых клеток крови. Исследование костного мозга также помогает отличить апластическую анемию от других заболеваний костного мозга, таких как миелодиспластическое заболевание или лейкоз.

инсценировка

Классификация или стадия заболевания основана на критериях Международной исследовательской группы по апластической анемии, которая определяет уровни в соответствии с количеством клеток крови, присутствующих в анализах крови и биопсии костного мозга. Апластическая анемия классифицируется как умеренная (MAA), тяжелая (SAA) или очень тяжелая (VSAA).

лечение

Для молодых людей с апластической анемией пересадка костного мозга или стволовых клеток заменяет дефектный костный мозг здоровыми кроветворными клетками. Трансплантация сопряжена с множеством рисков, поэтому иногда ее не используют в качестве лечения для людей среднего или пожилого возраста. Приблизительно 80% людей, которые получают пересадку костного мозга, имеют полное восстановление.

Для пожилых людей лечение апластической анемии направлено на подавление иммунной системы с помощью Atgam (анти-тимоцитарный глобулин), Sandimmune (циклоспорин) или Solu-Medrol (метилпреднизолон), отдельно или в комбинации. Реакция на медикаментозное лечение медленная, и примерно у одной трети людей наблюдается рецидив, который может отреагировать на второй раунд лечения. Лица с апластической анемией будут проходить лечение у специалиста по крови (гематолог).

Поскольку люди с апластической анемией имеют низкое количество лейкоцитов, они подвержены высокому риску инфекции. Поэтому важно предотвращать инфекции и быстро их лечить, как только они возникают.

"Апластическая анемия." О болезнях. 10 ноября 2006 г. Международный фонд Aplastic Anemia & MDS, Inc., 2 декабря 2006 г.