Болезнь Стилла: симптомы, причины, диагностика, лечение

Болезнь Стилла - это тип воспалительного артрита, который вызывает лихорадку, сыпь и воспаление суставов, а иногда и внутренних органов. Стилл также называют системным ювенильным идиопатическим артритом (SJIA), так как он был впервые диагностирован у детей. SJIA - тип ювенильного идиопатического артрита (JIA), группа состояний артрита, затрагивающих детей. Болезнь Стилла также может возникать у взрослых и называется болезнью Стилла у взрослых (AOSD).

Хотя от этого изнурительного состояния не существует лекарства, лекарства и здоровый образ жизни могут помочь уменьшить воспаление и устранить симптомы.

распространенность

ЮИА поражает одного из 1000 детей, и, по оценкам, около 300 000 детей в Соединенных Штатах имеют диагноз ЮИА. SJIA составляет 10 процентов детей с JIA.

Заболевание Стилла у взрослых встречается довольно редко и, как полагают, поражает менее одного человека на каждые 100 000 человек. Он одинаково влияет на мужчин и женщин, и большинство диагнозов приходится на молодых людей в возрасте от 16 до 35 лет. Истинное количество людей, живущих с AOSD, неизвестно, потому что состояние легко принять за другие виды воспалительного артрита из-за его редкости и различной симптоматики.

симптомы

Болезнь Стилла вызывает системные (всего тела) симптомы как у взрослых, так и у детей. Наиболее распространенные симптомы этого состояния включают в себя:

• Лихорадка: Стилл вызывает ежедневную лихорадку, по крайней мере, 102 градуса по Фаренгейту, продолжающуюся неделю или более одновременно. Вспышки лихорадки, как правило, возникают во второй половине дня и в начале вечера и, по крайней мере, один или два раза в день, при этом между лихорадками температура нормализуется.
• Rash: Сыпь цвета лосося может сопровождать лихорадку. Сыпь появится на туловище, руках и / или ногах. Эти высыпания сохраняются только на протяжении всей лихорадки и проявляются в разных частях тела с частотой лихорадки.
• Больное горло: У взрослых это один из самых ранних признаков болезни Стилла. Как взрослые, так и дети будут испытывать нежные и опухшие лимфатические узлы на шее.
• Боли в суставах: Суставы могут стать воспаленными и чувствовать себя болезненными и жесткими. Чаще всего поражаются колени и запястья, но могут воспалиться и другие суставы.
• Боль в мышцах: Мышечная боль сопровождается лихорадкой. Мышечные боли могут быть сильными и нарушать простейшие действия в повседневной жизни.

Артрит у детей

У детей также может развиться артрит в позвоночнике, челюстях и тазобедренных суставах. Это области, где SJIA может причинить наибольшее количество разрушений и потребовать совместных операций по замене. Чем больше поражено суставов, тем тяжелее будет SJIA. Приблизительно у трети детей с SJIA развивается хронический полиартрит (артрит, поражающий пять или более суставов), продолжающийся в зрелом возрасте.

Проблемы роста у детей

SJIA может вызвать проблемы роста у детей. При сильном поражении суставов рост может замедляться, особенно в руках и ногах. Иногда это само заболевание, а иногда это связано с лекарствами для лечения этого заболевания.

Редкие симптомы

Дополнительные, но более редкие симптомы Still у детей и взрослых включают в себя:

• Увеличенная печень или селезенка
• Воспаление в области сердца, состояние, которое называется перикардит
• Воспаление легких, называемое плевритом
• Боль в животе и отек
• Боль с дыханием
• Потеря веса без каких-либо усилий

причины

Причина болезни Стилла неизвестна. Некоторые исследования показывают, что Стиллс может быть вызван текущими инфекциями, включая микробы. Микробы - это что-то маленькое, например, бактерии, грибки и дрожжи.

Другие исследования показывают, что болезнь Стилла является аутоиммунным заболеванием. Аутоиммунные заболевания - это состояния, при которых иммунная система атакует собственные здоровые ткани.

Ни одна теория о том, что может вызвать Стиллса, не была подтверждена. Достаточно сказать, что точная причина болезни Стилла пока не известна.

Потенциальные причины аутоиммунных заболеваний

Когда обратиться к врачу

Может быть трудно диагностировать болезнь Стилла, потому что она имеет определенные характеристики с другими состояниями, включая волчанку и болезнь Лайма.

Людям, у которых есть симптомы Still, важно связаться со своими врачами, и если есть проблемы с дыханием, первоочередное внимание следует уделить немедленной медицинской помощи.

Перед постановкой диагноза необходимо исключить другие медицинские проблемы.История болезни и медицинский осмотр обычно являются первыми шагами. Анализ крови может проверить уровень воспаления, количество клеток крови, уровень железа и повышение уровня печеночных ферментов. При визуализации можно обнаружить повреждение суставов, воспаление, увеличение печени или селезенки и накопление жидкости в легких и грудной полости.

лечение

Существует не лекарство от болезни Стилла, и нет способа предотвратить его. После постановки диагноза цель состоит в том, чтобы контролировать симптомы и замедлять течение болезни, чтобы предотвратить или уменьшить осложнения.

Раннее лечение обычно включает профилактику воспаления с использованием нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВП), включая ибупрофен и напроксен. Высокие дозы аспирина иногда используются при заболевании Стилла у взрослых, но не рекомендуется для детей с SJIA из-за высокого риска токсичности по сравнению с другими НПВП.

Кортикостероиды, такие как преднизон, могут помочь, когда симптомы не реагируют на НПВП, но эти лекарства нельзя использовать в течение длительного времени из-за побочных эффектов.

Для людей, симптомы которых сохраняются, иммунодепрессанты являются терапией второй линии. Эти препараты влияют на воспалительный ответ иммунной системы и включают такие препараты, как метотрексат и гидроксихлорохин.

Совсем недавно было обнаружено, что болезнь Стилла включает вещества, вызывающие воспаление, в том числе белок цитокинов, интерлейкин. Эти знания позволили врачам начать лечение Стилл биологическими препаратами, в том числе биологическими инъекциями, такими как инфликсимаб (Ремикаде), адалимумаб (Хумира) и этанерцепт (Энбрел) и тоцилизумаб (Актемра), внутривенное лечение (через вену с использованием внутривенного капельного введения).).

Что делает боль при артрите лучше и хуже

осложнения

Потенциальные осложнения болезни Стилла включают в себя:

• Разрушение суставов из-за хронического воспаления
• Воспаление сердца
• Избыток жидкости вокруг легких
• Синдром активации макрофагов (МАС). Это осложнение болезни встречается редко, но может быть смертельным. MAS может вызывать низкое количество клеток крови, чрезвычайно высокий уровень триглицеридов (типа жира, обнаруженного в крови) и нарушение функции печени.

Слово от DipHealth

Хотя от болезни Стилла нет лекарства, оно поддается лечению и лечению. Лечение может уменьшить воспаление и другие симптомы. У некоторых людей может развиться хронический артрит, но лекарства могут помочь. Также важно вести здоровый образ жизни, который включает в себя сбалансированное питание, физические упражнения, отказ от курения, управление стрессом и достаточное количество отдыха.