Внутрипеченочный холестаз беременности

Внутрипеченочный холестаз у беременных (ВЧД) является второй по частоте причиной желтухи во время беременности. Это также можно назвать акушерским холестазом. Это состояние связано с накоплением желчных кислот в крови и коже, что вызывает сильный зуд. Считается, что это вызвано сочетанием гормональных, генетических факторов и факторов окружающей среды, и обычно происходит в третьем триместре беременности.

распространенность

Распространенность ПМС значительно варьируется от страны к стране. В Соединенных Штатах, Швейцарии и Франции ДЦП встречается примерно у 1 из 100 к 1 из 1000 беременностей. Тем не менее, это гораздо чаще встречается среди людей некоторых этнических групп. В целом в чилийской популяции заболеваемость составляет 16 процентов, но среди индейцев аракуканосов она достигает 28 процентов. Такое заболевание встречается реже, чем в Чили, чаще встречается в Южной Азии, других частях Южной Америки и в скандинавских странах, чем в Соединенных Штатах.

Внешность

Наиболее распространенным симптомом внутрипеченочного холестаза у беременных является зуд, который обычно развивается в третьем триместре беременности. Зуд, который обычно бывает сильным и усиливается ночью, обычно начинается на ладонях и подошвах, а затем распространяется на остальную часть тела. Сыпь ICP вызвана царапанием сильно зудящей кожи.

Желтуха, желтоватое обесцвечивание кожи и белых глаз встречается у 10-15% женщин с этим заболеванием. Сыпь чаще всего появляется через две-четыре недели после появления зуда. После родов зуд и желтуха исчезают спонтанно.

После того, как у женщины развился ДЦП во время одной беременности, вероятность его повторения при последующих беременностях составляет от 45 до 70 процентов.

Связанные признаки и симптомы

В дополнение к сильному зуду, признаки и симптомы внутрипеченочного холестаза беременности могут включать:

• Желтуха
• Сыпь из-за царапин (ссадины)
• Потеря аппетита (анорексия)
• Усталость
• Светлые и жирные испражнения, которые плавают (стеаторея)
• Темная моча
• Боль в правом верхнем квадранте и средней части живота
• депрессия
• Тошнота

причины

Считается, что внутрипеченочный холестаз беременности является результатом сочетания гормональных, экологических и генетических причин.

Гормонально, высокие уровни эстрогена, связанные с беременностью, являются одной из важных причин. Внутрипеченочный холестаз беременности обусловлен нарушением секреции желчи в печени. Гормоны, вырабатываемые во время беременности, влияют на желчный пузырь (например, риск появления камней в желчном пузыре увеличивается во время беременности). Функция желчного пузыря заключается в том, чтобы служить хранилищем желчи, которая образуется в печени. Желчь, в свою очередь, используется для расщепления жиров в пищеварительном тракте. Когда желчный проток заблокирован, желчные кислоты попадают обратно в печень. Когда уровень желчи в печени увеличивается, она перетекает в кровоток. Именно эти желчные кислоты попадают в кровь и откладываются в коже, что вызывает сильный зуд. Эстроген препятствует выведению желчи из печени, а прогестерон препятствует выведению эстрогена из печени. Уровень гормонов, таких как эстроген и прогестерон, примерно в 1000 раз выше во время беременности, чем когда женщина не беременна.

Генетические причины играют роль, и болезнь обычно протекает в семьях. Некоторые генные мутации также связаны с повышенным риском. Около 15 процентов женщин с ICP, по-видимому, имеют мутацию (фактически несколько разных мутаций) в гене аденозинтрифосфат-связывающей кассеты, подсемействе B, члене 4 (ABCB4 / abcb4) (также называемом белком с множественной лекарственной устойчивостью 3 (MDR3).

Факторы окружающей среды также, по-видимому, играют определенную роль, причем состояние чаще встречается зимой, а также связано с дефицитом минерального селена.

Факторы риска

Есть несколько условий, которые повышают риск развития ПМС.Важно отметить, что они не обязательно вызваны, а связаны только с более высоким риском возникновения этого заболевания. Некоторые факторы риска включают в себя:

• Личная история ДЦП (как отмечалось ранее, состояние повторяется при последующих беременностях примерно в половине случаев)
• Семейный анамнез ДЦП (женщины, у которых есть мать или сестра, у которых был ДЦП, подвержены большему риску развития этого заболевания
• Семейная история развития камней в желчном пузыре при приеме оральных контрацептивов
• Этническое происхождение. Как отмечалось ранее, такое состояние встречается гораздо чаще в некоторых частях мира, например в Чили.
• Старшего материнского возраста
• Многополярность (имея больше детей)
• Multiples - ICP примерно в пять раз чаще встречается при двойных беременностях, чем при одиноких беременностях
• Предыдущая история использования оральных контрацептивов
• Женщины, чувствительные к эстрогену (например, те, у кого в прошлом были проблемы с приемом оральных контрацептивов), по-видимому, подвержены повышенному риску
• ICP чаще встречается в зимние месяцы

диагностика

Диагноз ДЦП обычно основан на тщательном анамнезе и физических данных, а также анализах крови, показывающих повышенный уровень солей желчных кислот и определенных ферментов печени (функциональные пробы печени). Наличие зуда без первичной сыпи также помогает подтвердить диагноз. Биопсия печени или УЗИ редко нужны для установления диагноза. В целом, ДЦП - это прежде всего диагноз исключения (исключая другие возможные причины желтухи и зуда во время беременности).

Если посмотреть на конкретные лабораторные анализы, то желчные кислоты в сыворотке крови часто превышают 10 (и могут достигать 40). Функциональные пробы печени обычно значительно повышены. Билирубин сыворотки обычно повышен, но часто менее пяти. Лаборатории также могут показать повышенный уровень холевой кислоты, хенооксихолевой кислоты и щелочной фосфатазы.

Другие причины желтухи во время беременности

ПМС в значительной степени исключает диагноз - это означает, что диагноз частично устанавливается путем исключения других возможных причин желтухи и зуда. Некоторые состояния, которые могут имитировать некоторые симптомы ICP, включают в себя:

• Острая жирная печень беременности
• Синдром HEELP и преэкламптическая болезнь печени
• Другие кожные заболевания во время беременности (которые могут вызывать сыпь и зуд, но не патологические тесты печени или желтуху)
• Желчные
• Заболевания печени, не связанные с беременностью, включая вирусный гепатит, аутоиммунный гепатит и хроническое заболевание печени.

Осложнения для Матери

Осложнения ДЦП, за исключением зуда, который может быть очень серьезным, обычно гораздо менее серьезны для ребенка, чем для матери. Инфекции мочевыводящих путей чаще встречаются у женщин с ДЦП, чем у незатронутых беременных женщин. Кроме того, дефицит витамина К может возникнуть после длительного курса ИСП, что, в свою очередь, может привести к проблемам с кровотечением.

Осложнения для младенца

ДЦП может быть очень серьезным для ребенка, приводя к преждевременным родам и внутриутробной смерти (мертворожденные дети). К счастью, более новые методы лечения для матерей с ДЦП и более тщательный мониторинг детей привели к гораздо меньшим осложнениям для ребенка, чем в прошлом.

Печень здорового плода имеет ограниченную способность удалять желчные кислоты из крови. Плод обычно должен полагаться на материнскую печень для выполнения этой функции. Следовательно, повышенный уровень материнской желчи вызывает стресс в печени плода. Управление этими рисками обсуждается ниже.

Внутрипеченочный холестаз при беременности повышает риск окрашивания мекония для ребенка во время родов, преждевременных родов и внутриутробной смерти. Женщины с ДЦП должны находиться под пристальным наблюдением, и серьезное внимание следует уделять стимулированию родов, как только будет подтверждена зрелость легких плода.

лечение

Из-за возможных осложнений для ребенка, лечение ICP должно начаться сразу же после диагностики заболевания. Методы лечения включают как методы, предназначенные для устранения желчных кислот, так и поддерживающие методы для контроля симптомов. Кроме того, пристальный контроль за ребенком имеет важное значение.

На сегодняшний день лучшим лечением и «стандартом ухода» при внутрипеченочном холестазе беременности является урсодезоксихолевая кислота или УДХК, Это лекарство обычно начинается немедленно и продолжается до родов. В отличие от предыдущих методов лечения, UDCS, по-видимому, значительно улучшает результаты как для матери, так и для ребенка с ICP. Не совсем точно, как работает это лекарство.

При использовании УДХК зуд улучшается у трех из четырех женщин и может привести к полному исчезновению заболевания у 25 процентов. Поскольку матери часто гораздо больше беспокоятся о своем ребенке, чем о себе, результаты применения этого лечения могут быть обнадеживающими. Беременные женщины, получающие УДХК, имеют меньше случаев преждевременных родов, дети реже испытывают дистресс-синдром плода или респираторный дистресс-синдром и реже требуют поступления в отделение интенсивной терапии новорожденных. Дети, чьи матери лечились УДХК, также, как правило, рождаются позже - в более зрелом гестационном возрасте, чем дети, у которых есть матери, которых не лечили.

Другие лекарства, которые использовались из-за их влияния на секрецию желчи, хотя и менее эффективны, включают S-аденозилметионин (SAMe) и холестирамин. Холестирамин, в частности, по-видимому, недостаточно эффективен, а также может ухудшить обычно встречающиеся низкие уровни витамина К. Пероральные стероиды в высоких дозах, такие как дексаметазон, также могут быть возможным лечением ICP.

Зуд ICP можно лечить смягчающими средствами, антигистаминными препаратами, успокаивающими ваннами, маслом примулы и такими средствами против зуда, как Sarna. Те, кто не справляется с расстройством, должны понимать, что зуд, возникающий в результате этого состояния, не является обычным зудом.Некоторые люди говорят, что они гораздо лучше справляются с болью, что этот тип зуда, а некоторые люди даже имели мысли о самоубийстве. Если ваш близкий человек справляется с ICP, поддержите ее любым возможным способом.

Управление беременностью

Наиболее важной частью ведения ребенка, чья мать имеет ДЦП, является планирование родов, как только документируется зрелость легких плода. Исторически, это время считалось 37 неделями, но теперь, когда есть UDCA, некоторым беременностям разрешается прогрессировать дольше, чем это.

Перед родами рекомендуется, чтобы матери дважды в неделю проводили стресс-тестирование плода. Слыша о риске мертворождения может быть спровоцировать беспокойство для женщин, справляющихся с этим заболеванием. К счастью, они могут получить некоторое заверение в том факте, что смерть плода, связанная с ДЦП, встречается редко до 36 недель беременности.

В некоторых исследованиях частота окрашивания мекония во время родов была повышена, поэтому роды должны осуществляться в условиях, когда акушер имеет свободный доступ ко всем расходным материалам, которые ему могут понадобиться для предотвращения аспирации (не позволяйте ребенку вдыхать меконий), который может вызвать синдром аспирации мекония.

ДЦП и гепатит С

Ученые не уверены в точном значении, но женщины, у которых есть хронические инфекции гепатита С, более склонны к развитию ДЦП, и у женщин, которые испытали ДЦП, чаще обнаруживаются хронические инфекции гепатита С. Те, кто испытывает ДЦП, возможно, пожелают поговорить со своими врачами о скрининге на гепатит С.

Жизнь с ICP

Если вам поставили диагноз ICP, вы, вероятно, напуганы - и ради себя, и ради своего ребенка. К счастью, лечение этого состояния значительно улучшилось, уменьшив риски для матери и ребенка. Кроме того, тщательный мониторинг младенцев снизил риск таких осложнений, как мертворождение, в результате проведенного в 2016 году исследования, в котором не было обнаружено мертворождений среди группы женщин, которых лечили и тщательно контролировали после постановки диагноза.

Лечение также позволяет отсрочить роды до тех пор, пока ребенок не станет более зрелым, до того момента, когда дыхательная недостаточность не будет проблемой.

Тем не менее, имейте в виду, что любое осложнение беременности является травматическим. Попросите и примите помощь. Некоторые люди считают полезным посещать группы поддержки и разговаривать с другими женщинами, которые жили с этим заболеванием. Однако, если вы сделаете это, нужно быть осторожным. Большая часть недавних успехов и успехов в лечении произошла совсем недавно - и те, с кем вы можете поговорить, кто справился с болезнью даже год или около того назад, возможно, столкнулись с совсем другими последствиями.