Синдром синдрома крови

Синдром POEMS - это заболевание крови, которое поражает многие части тела и вызывает множество симптомов. Это затрагивает как мужчин, так и женщин и обычно начинается после 50 лет, хотя это может произойти в любом возрасте. Точно не известно, как часто встречается синдром POEMS, потому что это трудно правильно диагностировать. Причина неизвестна.

симптомы

POEMS акроним расшифровывается как:

• п - полиневропатия, означающая такие нервные симптомы, как онемение, покалывание и / или слабость рук и ног
• О - органомегалия, означающая расширенные органы, обычно печень, селезенку или лимфатические узлы. Около 15 процентов людей с синдромом POEMS имеют болезнь Каслмана (заболевание лимфатических узлов).
• Е - эндокринопатия, означающая изменения в выработке гормонов. Могут присутствовать такие симптомы, как диабет, импотенция, остановка менструальных периодов (аменорея), низкий уровень щитовидной железы (гипотиреоз) и / или развитие груди у мужчин (гинекомастия).
• M - моноклональная гаммопатия или моноклональное пролиферативное расстройство плазмы, оба из которых означают аномальные клетки белка крови
• S - изменения кожи, такие как увеличение пигмента кожи (гиперпигментация); увеличение волос на теле (гипертрихоз) на лице, конечностях и груди; утолщение и подтяжка кожи, отеки (отеки) ног и ступней, отбеливание ногтей.

Люди могут также испытывать, среди других симптомов, усталость, общие боли и боли или изменения в зрении.

диагностика

Диагноз синдрома POEMS может быть сделан на основании физического осмотра пациента и его / ее истории болезни. Анализы крови, такие как общее количество клеток крови (CBC) и иммуноэлектрофорез сывороточного белка, проводятся для выявления нарушений, как и анализ мочи. Уровень гормонов щитовидной железы, уровень глюкозы в крови и уровень эстрогена в крови тестируются для выявления нарушений. Биопсия костного мозга и / или рентгенография кости могут быть выполнены для помощи в диагностике.

Считается, что у человека синдром POEMS, если присутствуют «P» (полиневропатия) и «M» (аномальные белки крови) наряду со склеротическими (рубцующимися) повреждениями костей или болезнью Каслмана. У многих людей будут и другие симптомы синдрома. Поскольку многие врачи не знакомы с синдромом POEMS, аномальные результаты анализа крови часто приводят к неправильной диагностике множественной миеломы, или симптомы полиневропатии приводят к неправильной диагностике хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии (CIDP).

лечение

Лечение синдрома POEMS зависит от лечения основного заболевания клеток крови. Большинство людей получают комбинацию процедур, таких как:

• Радиационная терапия
• Кортикостероидные препараты, такие как преднизон
• химиотерапия
• Замена гормонов слишком низким уровнем гормонов
• Физиотерапия
• Пересадка костного мозга

Специалисты, такие как невролог (врач по нервной системе), гематолог (врач по заболеваниям крови), дерматолог (врач по кожному покрову) и эндокринолог (врач по гормональным железам) обычно участвуют в уходе за пациентом с синдромом ПОЭМС.