Миелопролиферативные новообразования и увеличенная селезенка

Если ваш врач сказал вам, что у вас есть заболевание крови, вы можете спросить " Тогда почему моя селезенка такая большая? " Какое отношение имеет моя селезенка к моей крови? Или даже " Что такое селезенка? Это все отличные вопросы. Давайте начнем с функции селезенки, затем обсудим, почему селезенка увеличивается при миелопролиферативных новообразованиях, и, наконец, рассмотрим варианты лечения спленомегалии (увеличение селезенки).

Основы селезенки

Селезенка - это относительно небольшой орган (размером с кулак), который находится на левой стороне живота под грудной клеткой. Селезенка состоит из двух типов тканей (1) красная пульпа, которая фильтрует эритроциты и (2) белая пульпа, которая является частью иммунной системы. В красной пульпе старые или неправильно сформированные эритроциты (такие как серповидные клетки) удаляются из кровообращения. Красная мякоть также помогает организму отфильтровывать инфекции, особенно некоторые бактериальные инфекции. Белая мякоть помогает производить лимфоциты, тип белых кровяных телец, которые помогают вырабатывать антитела к инфекциям или в ответ на иммунизацию. Хотя они являются основными функциями селезенки после вашего рождения, до рождения, селезенка является основным продуцентом клеток крови (кроветворение). К концу беременности и после рождения костный мозг берет на себя эту продукцию.

Почему увеличивается селезенка

При полицитемии вера образуется избыточное количество эритроцитов, что приводит к увеличению количества эритроцитов, которые должны фильтроваться селезенкой, что приводит к спленомегалии. При первичном миелофиброзе костный мозг повреждается фиброзом, что затрудняет выработку клеток крови. В этом случае селезенка может увеличиться, чтобы поддержать выработку клеток крови вне костного мозга. Это также может происходить в печени, как правило, в меньшей степени.

Симптомы увеличения селезенки

Многие люди с увеличенной селезенкой могут не знать об этом, особенно если селезенка лишь слегка увеличена. Другие могут сообщить о «полноте» в животе. Когда селезенка значительно увеличена, она может давить на живот, что может дать вам ощущение полного насыщения, как будто вы только что съели полноценную еду, когда съели только небольшое количество.

Селезенка хрупкая и обычно защищена грудной клеткой. По мере увеличения он больше не защищен и не подвержен травмам, особенно травмам в результате автомобильной аварии или контактных видов спорта (таких как футбол или хоккей). Травма увеличенной селезенки может вызвать массивное кровотечение.

Как можно лечить спленомегалию?

Если ваша селезенка только слегка увеличена, лечение может не потребоваться. Ваш врач, скорее всего, будет внимательно следить за показателями крови и размерами селезенки.Если необходимо лечение, есть три большие категории: медикаментозная терапия, спленэктомия и лучевая терапия.

Первый - медикаментозная терапия. В целом, это лекарства, направленные на снижение производства клеток крови. Гидроксимочевина является одним из наиболее распространенных препаратов, используемых для уменьшения размера селезенки при миелопролиферативных новообразованиях. Гидроксимочевина является пероральным препаратом, принимаемым ежедневно. Обычно он начинается с низкой дозы и усиливается до достижения желаемого эффекта (обычно это определенный уровень гемоглобина, лейкоцитов или тромбоцитов). Другие препараты первой линии включают бусульфан, мелфалан, альфа-интерферон, талидомид или леналидомид. Преднизон может назначаться с талидомидом или леналидомидом. Терапия второй линии включает кладрибин (также называемый 2CDA), даунорубицин, децитабин или 5-азацитидин. Ваш врач выберет вашу терапию на основе вашего конкретного диагноза, других медицинских проблем и побочных эффектов лечения.

Второй вариант лечения - спленэктомия или хирургическое удаление селезенки. Наиболее значительным риском удаления селезенки является вероятность серьезных инфекций, угрожающих жизни. Если вы еще этого не сделали, вы должны получить специальные вакцины для защиты от пневмококковой и менингококковой инфекций до спленэктомии. После удаления селезенки вам, скорее всего, будет назначен пенициллин два раза в день для предотвращения этих инфекций. Кроме того, лихорадка (более 100,4F) является неотложной ситуацией, которая требует немедленной медицинской помощи.

Третий вариант лечения - лучевая терапия (также называемая лучевой терапией). Излучение направлено на селезенку, которая может помочь уменьшить ее размер. Эти эффекты носят временный характер, поэтому лучевая терапия селезенки считается паллиативной терапией, направленной на минимизацию симптомов для улучшения качества жизни. Это может быть хорошим вариантом для людей, которые не являются хорошими кандидатами для спленэктомии.

Есть много вещей, которые следует учитывать при принятии решения о том, следует ли лечить спленомегалию при полицитемии вера или первичном миелофиброзе. Обязательно обсудите со своим врачом преимущества и возможные побочные эффекты этих процедур.