Что такое аллоиммунная тромбоцитопения у новорожденных?

Неонатальная аллоиммунная тромбоцитопения (НАИТ) является редким состоянием несоответствия тромбоцитов между матерью и ее ребенком. Во время беременности мать вырабатывает антитела, которые атакуют и разрушают тромбоциты, что приводит к тяжелой тромбоцитопении (низкое количество тромбоцитов) и кровотечению у плода. Это похоже на гемолитическую болезнь новорожденных, расстройство эритроцитов.

NAIT не следует путать с аутоиммунной тромбоцитопенией у новорожденных. Аутоиммунная тромбоцитопения у новорожденных встречается у матерей с иммунной тромбоцитопенией (ITP) или волчанкой. У матери в крови есть тромбоцитарные антитела, которые атакуют ее собственные тромбоциты. Эти антитела передаются плоду через плаценту, что также приводит к разрушению его / ее тромбоцитов.

симптомы

Симптомы зависят от количества тромбоцитов. Часто при первой беременности проблем не возникает, пока ребенок не родится. В течение первой недели тромбоцитопения ухудшается. Когда тромбоциты падают, могут отмечаться усиление кровоподтеков, петехии (маленькие красные точки на коже) или кровотечение.

Наиболее серьезным осложнением NAIT является кровотечение в мозге, которое называется внутричерепным кровоизлиянием (ICH). Это происходит у 10 - 20% детей. Младенцы с очень низким количеством тромбоцитов обследуются на ICH с помощью краниальных ультразвуков. В будущих беременностях тромбоцитопения может быть более серьезной, и ICH может произойти до рождения (в то время как в матке).

Почему это происходит?

Наши тромбоциты покрыты антигенами, веществами, которые вызывают иммунный ответ. При NAIT младенец наследует тромбоцитарный антиген от отца, которого нет у матери. Материнская иммунная система распознает этот антиген как «чужой» и вырабатывает антитела против него. Эти антитела передаются от матери к плоду через плаценту, где они прикрепляются к тромбоцитам, маркируя их для разрушения. В отличие от гемолитической болезни новорожденных, это может произойти с самой первой беременности.

Как это диагностируется?

Существует длинный список возможных причин тромбоцитопении у новорожденного. Большинство из них связаны с такими инфекциями, как врожденный ЦМВ, врожденная краснуха или сепсис (тяжелая бактериальная инфекция). В этих условиях обычно ребенок сильно болеет. NAIT следует рассматривать у хорошо выглядящего ребенка с тяжелой тромбоцитопенией (количество тромбоцитов менее 50000 клеток на микролитр).

В NAIT младенец получает лечение до постановки диагноза, так как подтверждение диагноза занимает несколько недель. Подтверждение NAIT требует анализа крови родителей, а не младенца. У матери будет нормальное количество тромбоцитов, поскольку антитела не атакуют ее тромбоциты. Кровь отправляется в специальную лабораторию для оценки того, имеют ли мать и отец несовпадающие антигены тромбоцитов, и вырабатывает ли мать антитела к антигену тромбоцитов, обнаруженному в отце. Если подозревается NAIT, очень важно подтвердить диагноз, так как будущие беременности могут быть более серьезно затронуты более тяжелой тромбоцитопенией и внутричерепным кровоизлиянием в утробе матери (до рождения).

Как это лечится?

Мягко пораженные дети могут не нуждаться в лечении. У более серьезно пораженных детей целью лечения является предотвращение или остановка активного кровотечения, особенно в головном мозге.

• Переливание тромбоцитов: поскольку тромбоциты матери не имеют нарушающего антигена и, следовательно, не будут уничтожены, в идеале, тромбоциты, переливаемые младенцу, должны исходить от их матери или от донора, похожего на мать. Этот процесс может занять много времени и не всегда практичен в реальной жизни. Если тромбоцитопения тяжелая (<20000 клеток на микролитр) или происходит кровотечение, то происходит переливание тромбоцитов из добровольной донорской системы. Их часто вводят одновременно с внутривенным введением иммуноглобулина для продления жизни тромбоцитов.
• Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ): ВВИГ можно вводить младенцу, чтобы отвлечь иммунную систему. IVIG содержит многочисленные антитела от нескольких доноров. Эти антитела подавляют иммунную систему и замедляют разрушение тромбоцитов, аналогично лечению ИТП. Это используется в сочетании с переливаниями тромбоцитов.
• Консультирование: Родители, у которых есть ребенок с НАИТ, должны быть проконсультированы о риске этого в будущих беременностях. Учитывая этот риск, будущие беременности должны контролироваться акушером высокого риска. ВВИГ может назначаться матери во время беременности, или переливание тромбоцитов может осуществляться развивающемуся плоду для предотвращения сильного кровотечения. Кесарево сечение рекомендуется для родов, чтобы предотвратить кровотечение.