Панцитопения: симптомы, причины, диагностика и лечение

Панцитопения - это описательный термин, относящийся к комбинации низких уровней всех типов клеток крови, включая эритроциты (анемия), лейкоциты (лейкопения) и тромбоциты (тромбоцитопения). Симптомы часто возникают из-за снижения уровня этих клеток, таких как усталость, инфекции и кровоподтеки. Существует ряд различных состояний, которые могут вызвать панцитопению, включая заболевания костного мозга, некоторые виды рака и некоторые инфекции. Медицинские условия, такие как химиотерапия, также могут вызывать панцитопению. Варианты лечения панцитопении зависят от конкретных причин и обычно направлены на повышение уровня клеток для улучшения симптомов при лечении основной причины.

Клетки крови, пораженные панцитопенией

В частности, панцитопения относится к дефициту:

• Красные кровяные клетки (эритроциты): эритроциты - это клетки, которые связывают и переносят кислород к тканям организма.
• Белые кровяные клетки (лейкоциты). Существует несколько типов лейкоцитов (лейкоцитов), которые в дальнейшем разбиваются на гранулоциты (в том числе нейтрофилы, эозинофилы и базофилы) и агранулоциты (в том числе лимфоциты и моноциты). Эти клетки отвечают за борьбу с инфекциями среди других функций.
• Тромбоциты: тромбоциты ответственны за свертывание крови.

Описание низкого уровня клеток крови

• Низкий уровень эритроцитов называют анемией. Важно отметить, что существуют разные формы анемии. Одной из причин является низкий уровень эритроцитов, но это также может произойти из-за потери крови, низкого уровня гемоглобина, дефицита витамина B12 и других причин.
• Низкий уровень лейкоцитов упоминается как лейкопения (вы можете слышать о нейтропении, которая относится к низкому уровню определенного типа лейкоцитов, известных как нейтрофилы).
• Низкий уровень тромбоцитов называют тромбоцитопенией, такой как иммунная тромбоцитопения и вызванная химиотерапией тромбоцитопения.

Формирование кровяных клеток в костном мозге или кроветворение

Все клетки крови происходят из одной общей клетки в костном мозге, известной как гемопоэтические стволовые клетки (HSM) или плюрипотентные стволовые клетки (это означает, что у них есть «потенциал» стать многими различными типами клеток. Эти клетки делятся и постепенно становятся более специализируется на процессе под названием кроветворение во все клетки крови в организме.

Лабораторные тесты

Панцитопения обычно диагностируется путем анализа общего анализа крови (CBC). Результаты покажут недостаточные уровни всех типов клеток крови, включая:

• Количество эритроцитов менее 4,2 млн. Клеток / см3 у женщин или менее 4,7 млн. Клеток / см3 у мужчин (это также может быть объяснено низким уровнем гемоглобина).
• Уровень лейкоцитов менее 4000 клеток / см 3 (в норме от 4000 до 10000 клеток / см 3).
• Количество тромбоцитов менее 150000 клеток / см3 (в норме от 150000 до 400000 клеток / см3).

причины

Панцитопения может быть вызвана чем-либо, что препятствует образованию клеток крови в костном мозге или их доступности в кровотоке (например, если они содержатся в селезенке).

Это может включать разрушение костного мозга токсинами, подавление костного мозга, например, во время химиотерапии, или замену костного мозга другими клетками, что приводит к нарушению выработки клеток крови, что может происходить при некоторых видах рака. Разрушение или подавление может происходить от воспаления, инфекции или аутоиммунные условия.

Большинство из этих состояний приобретаются позднее в жизни, но некоторые наследуются и присутствуют с рождения. По крайней мере, в 50 процентах случаев нет очевидной причины - то, что врачи называют ' идиопатический. "Некоторые из возможных причин панцитопении могут включать в себя:

• Подавление химиотерапии костного мозга
• Вызванные наркотиками: в качестве причин были названы лекарственные средства, отличные от химиотерапевтических, от антибиотиков до лекарств, используемых для лечения сердечно-сосудистых заболеваний.
• Инфекции, такие как инфекционный мононуклеоз и ВИЧ, а также подавляющие инфекции (сепсис).
• Апластическая анемия
• Секвестрация селезенки (удержание клеток крови в селезенке, чтобы они не могли добраться до остальной части тела).
• Токсины и химическое воздействие, например, воздействие мышьяка или бензола.
• Рак крови в костном мозге, такой как лейкоз, лимфома, миелома или метастатический рак в костный мозг.
• Распространение некоторых солидных опухолей в костный мозг, особенно рак молочной железы, рак простаты, рак толстой кишки, рак желудка и меланома. При метастазах в костный мозг наиболее распространенным симптомом является анемия с последующей тромбоцитопенией.
• Миелодиспластические синдромы «предраковых» состояний костного мозга)
• Аутоиммунные расстройства, такие как волчанка
• Лучевая болезнь
• Наследственные синдромы, такие как анемия Фанкони и алмазная анемия Блэкфана

Наиболее распространенные причины

В исследовании, проведенном в 2014 году, были определены наиболее распространенные причины панцитопении у людей, у которых еще не было диагностировано заболевание. Например, никто из этих взрослых не проходил химиотерапию или не имел очевидных причин панцитопении. Из этих людей:

• Более 60 процентов имели некоторые виды рака крови. Наиболее распространенными были острый миелогенный лейкоз, миелодисплазия, неходжкинская лимфома, волосатоклеточный лейкоз и острый лимфоцитарный лейкоз.
• Среди тех, у кого рак крови не был связан с причиной панцитопении, диагнозы включали апластическую анемию, мегалобластную анемию и ВИЧ. анемия и ВИЧ.

симптомы

Симптомы панцитопении могут включать слабость или увеличенную селезенку в дополнение к симптомам, связанным с дефицитом определенных клеток крови. Некоторые из этих симптомов включают в себя:

• Симптомы, связанные с анемией (низкий уровень эритроцитов), включая бледность, усталость, учащенное сердцебиение и одышку.
• Симптомы, связанные с лейкопенией или нейтропенией (низкий уровень белого), включая лихорадку и признаки инфекции, такие как кашель или боль при мочеиспускании
• Симптомы, связанные с тромбоцитопенией (низкий уровень тромбоцитов), включая легкие кровоподтеки и сильное кровотечение.

Диагностика и оценка

Панцитопения может быть отмечена на полный анализ крови (CBC). Первым шагом в оценке низкого уровня всех клеток является повторение CBC. Затем делается мазок периферической крови, чтобы дополнительно рассмотреть каждый из различных типов клеток. Если кажется, что у вас действительно есть панцитопения, первым шагом часто является биопсия костного мозга.

Аспирация и биопсия костного мозга рассматривают компоненты костного мозга, которые включают гематопоэтические стволовые клетки (клетки, которые дифференцируются во все различные типы клеток крови), клетки крови в различных фазах созревания и материалы, используемые для создания клеток крови, такие как железо и витамин B12. В дополнение к анализу уровня B12 в крови, на клетках проводятся специальные исследования пятен и анализируются такие изменения, как хромосомные и генные изменения, часто встречающиеся при лейкозах.

лечение

Целью лечения панцитопении является выявление и лечение первопричины. Если причина неизвестна или ожидается, например, при химиотерапии, лечение направлено на минимизацию симптомов, связанных с дефицитом клеток крови. Некоторые методы лечения, которые могут быть использованы, включают:

• Препараты, которые стимулируют костный мозг. Для вызванной химиотерапией нейтропении и некоторых других причин факторы роста Leukine, Neupogen или Neulasta могут использоваться для стимуляции образования лейкоцитов. Для анемии, вызванной химиотерапией, также могут быть рассмотрены некоторые лекарства.
• Переливания крови
• Иммунодепрессанты, если это связано с аутоиммунным заболеванием.
• Пересадка костного мозга или стволовых клеток.

Прогноз

Прогноз панцитопении во многом зависит от ее причины. К счастью, теперь у нас есть такие методы лечения, как переливание крови и стимулирующие факторы, которые помогают справиться с определенным дефицитом клеток крови, в то время как основное состояние оценивается и лечится.

Нижняя линия

Существует множество потенциальных причин панцитопении, но все они несут в себе риски. При панцитопении все типы клеток крови сокращаются, хотя снижение некоторых из них может вызывать больше беспокойства, чем других.

Пример: У Дэна развилась панцитопения - низкий уровень эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов - после его последней химиотерапии.