Обзор синдрома Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса-Джонсона (SJS) обычно считают тяжелой формой мультиформной эритемы, которая сама по себе является типом реакции гиперчувствительности к лекарству, включая лекарства, отпускаемые без рецепта, или инфекции, такой как герпес или ходячая пневмония, которая является вызванный Mycoplasma pneumoniae.

Другие эксперты рассматривают синдром Стивенса-Джонсона как отдельное условие от мультиформной эритемы, которую они вместо этого разделяют на мультиформную минорную эритему и основные формы мультиформной эритемы.

Чтобы сделать вещи еще более запутанными, существует также тяжелая форма синдрома Стивенса-Джонсона: токсический эпидермальный некролиз (ТЭН), который также известен как синдром Лайелла.

Синдром Стивенса-Джонсона

Два педиатра, Альберт Мейсон Стивенс и Фрэнк Чамблисс Джонсон, обнаружили синдром Стивенса-Джонсона в 1922 году. Синдром Стивенса-Джонсона может быть опасным для жизни и может вызывать серьезные симптомы, такие как большие волдыри на коже и выделение кожи ребенка.

Синдром Стивенса-Джонсона встречается с частотой от 1,5 до 2 случаев на миллион человек в год, поэтому он встречается довольно редко. К сожалению, около 5 процентов людей с синдромом Стивенса-Джонсона и 30 процентов с токсическим эпидермальным некролизом имеют такие серьезные симптомы, что они не выздоравливают.

Синдром Стивенса-Джонсона может затронуть детей любого возраста и взрослых, хотя люди с ослабленным иммунитетом, такие как ВИЧ, вероятно, подвержены большему риску.

симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона обычно начинается с гриппоподобных симптомов, таких как лихорадка, боль в горле и кашель. Затем, через 1-3 дня, у ребенка с синдромом Стивенса-Джонсона разовьются:

• ощущение жжения на губах, внутри их щек (слизистой оболочки щеки) и глаз
• плоская красная сыпь, которая может иметь темные центры или превратиться в пузыри
• отек лица, век и / или языка
• красные, налитые кровью глаза
• чувствительность к свету (светобоязнь)
• болезненные язвы или эрозии во рту, носу, глазах и слизистой оболочке половых органов, которые могут привести к появлению корки

Осложнения синдрома Стивенса-Джонсона могут включать в себя изъязвление роговицы и слепоту, пневмонит, миокардит, гепатит, гематурию, почечную недостаточность и сепсис.

Положительный признак Никольского, при котором верхние слои кожи ребенка терты при трении, является признаком тяжелого синдрома Стивенса-Джонсона или того, что он превратился в токсический эпидермальный некролиз.

Ребенок также классифицируется как токсический эпидермальный некролиз, если у него более 30 процентов эпидермального (кожного) отслоения.

причины

Хотя более 200 лекарств могут вызывать или вызывать синдром Стивенса-Джонсона, наиболее распространенными являются:

• противосудорожные препараты (лечение эпилепсии или приступов), включая тегретол (карбамазепин), дилантин (фенитоин), фенобарбитал, депакот (вальпроевая кислота) и ламиктал (ламотригин)
• сульфонамидные антибиотики, такие как Бактрим (триметоприм / сульфаметоксазол), который часто используется для лечения ИМП и MRSA
• бета-лактамные антибиотики, включая пенициллины и цефалоспорины
• нестероидные противовоспалительные препараты, особенно типа оксикама, такие как фельден (пироксикам) (обычно не назначают детям)
• Zyloprim (аллопуринол), который обычно используется для лечения подагры

Считается, что синдром Стивенса-Джонсона обычно вызывается реакциями лекарств, но инфекции, которые также могут быть связаны с ним, могут включать инфекции, вызванные:

• Вирус простого герпеса
• Mycoplasma pneumoniae бактерии (ходячая пневмония)
• гепатит С
• Histoplasma capsulatum грибок (гистоплазмоз)
• Вирус Эпштейна-Барра (моно)
• аденовирус

Лечение

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона обычно начинается с прекращения приема любого лекарственного препарата, вызвавшего реакцию, и последующего поддерживающего лечения до тех пор, пока пациент не восстановится примерно через 4 недели. Этим пациентам часто требуется уход в отделении интенсивной терапии, который может включать:

• IV жидкости
• пищевые добавки
• антибиотики для лечения вторичных инфекций
• обезболивающие
• уход за раной
• стероиды и внутривенный иммуноглобулин (IVIG), хотя их использование остается спорным

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона часто координируется в групповом подходе с врачом отделения интенсивной терапии, дерматологом, офтальмологом, пульмонологом и гастроэнтерологом.

Родители должны немедленно обратиться к врачу, если они считают, что у их ребенка может быть синдром Стивенса-Джонсона.