Обзор первичной костной лимфомы

Лимфома - это рак крови, который поражает лимфоциты, разновидность лейкоцитов. Двумя основными видами лимфомы являются лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома, или НХЛ. Хотя лимфомы обычно начинаются в лимфатических узлах, они могут возникать практически в любом месте тела. Когда они возникают вне лимфатических узлов, их называют экстранодальными лимфомами. Первичная костная лимфома является редкий Экстранодальные лимфомы. Когда лимфома начинается вне лимфатических узлов, злокачественная опухоль чаще встречается в желудочно-кишечном тракте, чем в кости.

обзор

Первичная костная лимфома является чрезвычайно редким состоянием, при котором лимфома начинается в костях. Это состояние составляет примерно от 1 до 2 процентов всех случаев неходжкинской лимфомы, с более высокой частотой от 3 до 9 процентов среди детей и подростков. Рак, который начинается в другом месте, а затем распространяется на кости, встречается гораздо чаще, чем первичная костная лимфома.

Кто затронут?

Первичные костные лимфомы в основном поражают взрослых. Мужчины чаще страдают, чем женщины. Большинство из них - неходжкинские лимфомы большого типа B-клеток, для которых число случаев достигает пика в возрасте от 45 до 60 лет. Однако, когда дело доходит до основания позвоночника в крестце или копчике, первичная костная лимфома имеет пик Заболеваемость в подростковом и двадцатом годах. И редкие случаи встречаются у детей со средним возрастом 12 лет.

симптомы

Большинство людей, пораженных первичной костной лимфомой, сначала чувствуют боль в костях. Часто боль ощущается даже в состоянии покоя. Это может продолжаться в течение нескольких месяцев, прежде чем возникнут какие-либо другие симптомы.Когда лимфома становится больше, это может вызвать отек конечности и ограничить движения руки или ноги. Другие симптомы лимфомы, такие как лихорадка и потеря веса, не распространены.

тесты

Диагностическая визуализация, рентген и сканирование кости помогают обнаружить первичную костную лимфому. Опухоль кости демонстрирует характерные изменения внешнего вида кости при МРТ или КТ. В областях, пораженных лимфомой, может существовать патологический процесс разрушения кости.

Чтобы определить тип опухоли, делается биопсия кости. Это можно сделать хирургическим путем, взяв небольшой кусочек опухолевой кости для микроскопического исследования. Другие тесты помогают определить, распространена ли опухоль или ограничена костью. ПЭТ / КТ грудной клетки, живота и таза могут быть использованы для определения степени поражения лимфатических узлов и наличия отдаленного заболевания.

Типы

Чаще всего первичной костной лимфомой является неходжкинская лимфома или НХЛ. Лимфома Ходжкина из кости гораздо реже. Среди различных типов НХЛ наиболее распространенной первичной костной лимфомой является диффузная крупная B-клеточная лимфома, или DLBCL. Тип лимфомы определяет решения о том, какое лечение может быть использовано.

лечение

Поскольку первичная костная лимфома встречается так редко, единого оптимального режима лечения не было установлено. Современные методы лечения обычно состоят из химиотерапии в течение нескольких циклов в сочетании с лучевой терапией до кости. Лечение по ряду направлений или мультимодальная терапия распространены, однако последовательность лучевой и химиотерапии варьируется в опубликованных отчетах. Показатели выживаемости при первичных костных лимфомах часто лучше, чем при других формах неходжкинских лимфом.

Университет Майами сообщает, что более 80 процентов людей, проходящих лечение по поводу первичной костной лимфомы, без прогрессирования своего заболевания 4 года спустя - они обнаружили 83 процента выживаемости без прогрессирования заболевания или PFS в исследовании 53 пациентов. Не было обнаружено различий между пациентами, получавшими химиотерапию или комбинированную химиотерапию плюс облучение. Тем не менее, была тенденция к улучшению PFS у пациентов с DLBCL, получавших ритуксимаб плюс химиотерапия.

Заключение

После лечения ПЭТ / КТ может быть особенно полезным для оценки ответа на терапию. Выборочным исследованием после лечения является ПЭТ / КТ, которая помогает отличить постоянное заболевание от фиброза. Пациенты также должны быть проверены на предмет длительного рецидива. Костная лимфома имеет низкую частоту локальных рецидивов, и чаще всего она рецидивирует в отдаленных местах от первоначального заболевания.

_{источники}