Выбор лечения при эссенциальной тромбоцитемии

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) является одной из групп заболеваний крови, называемых миелопролиферативными новообразованиями. Другие типы миелопролиферативных новообразований включают первичный миелофиброз и полицитемию вера.

Генетические мутации при эссенциальной тромбоцитемии приводят к чрезвычайно высокому количеству тромбоцитов (тромбоцитоз). Многие люди без симптомов на момент постановки диагноза и будут иметь нормальную продолжительность жизни. Осложнения включают образование сгустка (приводящее к инсульту, сердечному приступу, сгустку в легких или тромбозу глубоких вен), развитию миелофиброза или трансформации в острый миелолейкоз (ОМЛ). Одним из необычных осложнений эссенциальной тромбоцитемии является развитие приобретенной болезни Виллебранда, кровотечения.

Большинство людей нуждаются в терапии в какой-то момент, чтобы предотвратить осложнения. Однако нормальная продолжительность жизни не редкость.

Варианты лечения

Если у вас диагностирована эссенциальная тромбоцитемия, то естественный следующий вопрос: «Каковы мои варианты лечения?» Есть несколько вариантов, которые ваш врач должен обсудить с вами. Лечение, которое рекомендует ваш врач, вероятно, зависит от нескольких факторов: ваших симптомов, вашего возраста и ваших лабораторных показателей. Большинство людей проведут несколько лет без необходимости лечения, которое обычно начинается, если у вас развивается тромб.

1. Аспирин: Ежедневные низкие дозы аспирина обычно используются для лечения людей с вазомоторными симптомами. Вазомоторные симптомы включают головную боль, головокружение, боль в груди, жжение в руках и ногах и визуальные изменения. Нередко применение аспирина в сочетании с другими видами лечения. Высокая доза аспирина была связана с повышенным риском кровотечения и не рекомендуется.
2. Hydroxyurea: Пероральное химиотерапевтическое средство гидроксимочевина снижает риск тромбоза при эссенциальном тромобцитозе за счет уменьшения количества тромбоцитов. Гидроксимочевину начинают с низкой дозы и увеличивают до тех пор, пока количество тромбоцитов не станет почти нормальным (100 000 - 400 000 клеток на микролитр). Гидроксимочевина обычно хорошо переносится без значительных побочных эффектов. Побочные эффекты включают гиперпигментацию (потемнение) кожи, изменения ногтей (обычно темные линии под ногтем), кожную сыпь и язвы в полости рта. Гидроксимочевина также снижает количество лейкоцитов (особенно нейтрофилов) и гемоглобина, что требует тщательного мониторинга с полным анализом крови (CBC).

1. Анагрелид: Анагрелид - это пероральный препарат, который снижает количество тромбоцитов, подавляя выработку тромбоцитов в костном мозге. Обычно используется, когда гидроксимочевина неэффективна. Подобно гидроксимочевине, анагрелид начинают с низкой дозы и увеличивают до достижения желаемого эффекта. Побочные эффекты включают головную боль, сердцебиение (учащенное сердцебиение), задержку жидкости и диарею. Эти побочные эффекты обычно проходят при продолжении лечения.
2. Альфа интерферон: Альфа-интерферон может быть использован для контроля количества тромбоцитов при эссенциальной тромбоцитемии, полицитемии и первичном миелофиброзе. Это также может уменьшить размер селезенки. Альфа-интерферон вводят подкожно (под кожу) ежедневно. Альфа-интерферон также доступен в форме пролонгированного действия, называемой пегилированным интерфероном, который можно давать один раз в неделю. Интерфероновая терапия обычно предназначена для беременных женщин или людей, которые не реагируют на терапию гидроксимочевиной.
3. Plateletpheresis: Тромбоциты - это процедура, которая удаляет тромбоциты из кровообращения. Кровь удаляется через внутривенный катетер и собирается в машине, где тромбоциты отделяются от других частей крови (лейкоциты, эритроциты и плазма). Кровь за вычетом тромбоцитов возвращается в организм через в / в физиологический раствор или плазму. Тромбоцитарный терез предназначен для людей с чрезвычайно высоким количеством тромбоцитов, серьезным образованием сгустков (в легких, мозге) или кровотечением.Эффект тромбоцитов является временным, поэтому необходимо начать другое лечение для длительного контроля количества тромбоцитов.

Все методы лечения, описанные выше, не излечивают существенную тромбоцитемию. Они только уменьшают количество тромбоцитов, тем самым уменьшая риск развития сгустка или приобретенной болезни Виллебранда. В настоящее время не существует лечебной терапии при существенной тромбоцитемии. К счастью, несмотря на отсутствие лечебной терапии, большинство людей с эссенциальной тромбоцитемией могут жить полноценной продуктивной жизнью.