Что такое острый промиелоцитарный лейкоз (APL)

Что это означает, если у вас острый промиелоцитарный лейкоз (APL) и как его лечить?

обзор

Острый промиелоцитарный лейкоз (APL) является подтипом острого миелогенного лейкоза (AML), рака крови. Вы также можете услышать, что это называется M3 AML. В Северной Америке на APL приходится около 10% всех случаев AML. В Италии и районах Южной Америки APL может представлять до 65% случаев. Это происходит одинаково у женщин и мужчин, и средний возраст начала 40 лет.

Хотя во многих отношениях он похож на другие подтипы, APL отличается и имеет очень специфический режим лечения. Результаты лечения APL очень хорошие, и это считается самый излечимый тип лейкемии. Показатели эффективности лечения достигают 90%.

Генетика и острый промиелоцитарный лейкоз (APL)

Генетическая аномалия или мутация, наиболее часто наблюдаемая в ДНК лейкозных клеток, представляет собой транслокацию между хромосомами 15 и 17. Это означает, что часть хромосомы 15 разрывается и заменяется частью хромосомы 17. Эта мутация приводит к производство белка, который вызывает застревание клеток крови на промиелоцитарной стадии, когда лейкоциты очень молоды и незрелы.

Что такое промиелоциты?

Промиелоциты - это клетки, которые находятся в линии развития белых кровяных телец, при этом «младенцы» - это миелобласты или бласты, а взрослые - это миелоциты, известные как нейтрофилы, эозинофилы, базофилы и моноциты. Клетки промиелоцитарной лейкемии можно сравнить с человеческими подростками. Они немного похожи на взрослых, но не могут устроиться на работу, оплачивать счета, водить машину или выполнять повседневные функции полностью зрелых людей. Аналогично, промиелоцитарные клетки крови слишком слабо развиты, чтобы выполнять роль полностью зрелых лейкоцитов в организме.

Признаки и симптомы

Пациенты с APL проявляют многие из тех же симптомов, что и другие виды острого миелогенного лейкоза (AML). Большинство признаков лейкемии являются результатом того, что раковые клетки «вытесняют» костный мозг и мешают выработке нормальных, здоровых эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Эти признаки и симптомы включают в себя:

• Низкая энергия или постоянное чувство усталости
• Ощущение одышки при выполнении регулярных действий
• Бледная кожа
• Необъяснимые лихорадки
• Увеличенное время заживления порезов и ушибов
• Ноющие кости или суставы
• Сложность «отбивания» инфекций

В дополнение к этим признакам ОМЛ у пациентов с АПЛ также наблюдаются другие характерные симптомы. Они часто будут:

• Имеют серьезные проблемы с кровотечением, такие как кровоподтеки, носовые кровотечения, кровь в моче или испражнения. Девушки и женщины с APL могут заметить необычно тяжелые менструальные периоды.
• В то же время часто происходит ненормальное, чрезмерное свертывание крови.

Симптомы лейкемии могут быть очень расплывчатыми, а также могут быть признаками других незлокачественных состояний. Если вы беспокоитесь о своем здоровье или здоровье близкого человека, всегда лучше обратиться за советом к медицинскому работнику.

лечение

Лечение острого промиелоцитарного лейкоза (APL) очень отличается от других видов острой лейкемии, поэтому его правильная идентификация имеет решающее значение.

Большинство пациентов с APL лечатся первоначально с полностью транс-ретиноевой кислотой (ATRA), специализированной формой витамина А.Терапия ATRA уникальна тем, что фактически заставляет клетки промиелоцитарной лейкемии созревать, что похоже на то, как выпускной колледж заставляет подростков сравнивать роль взрослых (ну, по крайней мере, иногда). Эта фаза лечения называется «индукция».

Хотя ATRA может привести к ремиссии у пациента с APL, подтолкнув все лейкозные клетки к зрелости, она не может вылечить источник лейкемии. В результате долгосрочные результаты лечения улучшаются, когда врачи добавляют стандартную химиотерапию. Это лицо лечения называется «консолидация».

После химиотерапии люди часто продолжают принимать АТРА в течение как минимум одного года, иногда в сочетании с другими лекарствами. Этот последний этап лечения называется «поддержание».

Если лейкоз не отвечает на ATRA и химиотерапию, или если он возвращается, APL также можно лечить с помощью триоксида мышьяка (ATO).

Прогноз

Лечение APL успешно в подавляющем большинстве случаев.

Копинг и поддержка

Даже при том, что острый промиелоцитарный лейкоз имеет отличный прогноз, по крайней мере, в отношении лейкемии, «попасть туда» может быть сложно и истощать. Обратитесь к семье и друзьям. Не беспокойтесь о необходимости помощи и получении помощи на данном этапе вашей жизни. Вы можете быть удивлены тем, как это не только помогает вам, когда другие помогают, но и приносит им счастье. Ознакомьтесь с этими советами по борьбе с лейкемией и лимфомой.

Найдите время, чтобы узнать о выживании. Когда лечение рака заканчивается, вместо восторга многие люди испытывают депрессию. Постоянные побочные эффекты лечения и время, проведенное на эмоциональных американских горках от рака, могут заставить вас задуматься, будете ли вы когда-нибудь снова чувствовать себя нормально. Обратитесь за помощью, и не просто примите ваш «новый нормальный». Многое можно сделать, чтобы помочь выжившим от рака. И не забывайте, что иногда хорошее может прийти и от рака. Исследования на самом деле говорят нам, что рак меняет людей хорошими способами, а не только плохими.