Синдром Фогта-Коянаги-Харада

Синдром Фогта-Коянаги-Харада (VKH) имеет неврологические, глазные, ушные и кожные симптомы. Исследования показывают, что это может быть связано с аутоиммунной реакцией, при которой организм нападает на свои собственные здоровые клетки, которые содержат пигмент меланин. Синдром VKH не сокращает продолжительность жизни, но может привести к постоянным изменениям глаз и кожи.

Неизвестно, как часто синдром Фогта-Коянаги-Харады встречается во всем мире. Чаще встречается у людей азиатского, индейского, латиноамериканского или ближневосточного происхождения. Опубликованные сообщения о синдроме VKH указывают на то, что он встречается чаще у женщин, чем у мужчин, и его симптомы могут начаться в любом возрасте.

симптомы

Перед началом синдрома Фогта-Коянаги-Харады люди обычно испытывают такие симптомы, как головная боль, головокружение, тошнота, ригидность затылочных мышц, рвота и слабая лихорадка в течение нескольких дней. Эти симптомы не являются специфическими для синдрома VKH и могут быть диагностированы как вирусная инфекция или грипп. Что отличает синдром VKH от «гриппа», так это начало появления глазных симптомов, таких как внезапное ухудшение зрения, боль и чувствительность к свету. Как правило, синдром VKH состоит из трех фаз: фазы менингоэнцефалита, глазно-слуховой фазы и фазы выздоровления.

в фаза менингоэнцефалита появляются такие симптомы, как генерализованная мышечная слабость, головная боль, потеря мышечной нагрузки на одной стороне тела (гемипарез или гемиплегия), боль в суставах (дизартрия) и трудности с речью или пониманием языка (афазия).

в глазно-слуховая фаза появляются такие симптомы, как ухудшение зрения, боль и раздражение глаз из-за воспаления радужной оболочки (иридоциклит) и увеа (увеит). Слуховые симптомы могут включать проблемы со слухом, звон в ухе (звон в ушах) или головокружение.

в фаза выздоровления появляются кожные симптомы, такие как светлые или белые пятна на волосах, бровях или ресницах (полиоз), светлые или белые пятна на коже (витилиго) и выпадение волос (алопеция). Кожные симптомы обычно начинаются через несколько недель или месяцев после появления зрения и слуха.

диагностика

Поскольку синдром Фогта-Коянаги-Харады встречается редко, правильный диагноз обычно требует консультации со специалистами. Специального теста на синдром не существует, поэтому диагноз основывается на имеющихся симптомах и результатах теста. Невролог выполнит люмбальную пункцию, чтобы исследовать спинномозговую жидкость (CSF) на предмет изменений, характерных для синдрома VKH. Офтальмолог проведет специальное тестирование глаз для выявления увеита. Примерно через месяц после того, как симптомы глаза начинают проверять изменения, характерные для синдрома VKH, такие как недостаток пигмента (меланина) в светлых или белых участках кожи, дерматолог берет образец кожи (биопсию).

Американское общество увеитов рекомендует выполнить 3 из этих 4 критериев для подтверждения диагноза синдрома Фогта-Коянаги-Харады:

• иридоциклит на оба глаза и увеит
• неврологические симптомы или характерные изменения в CSF
• кожные симптомы полиоза, витилиго или алопеции

лечение

Чтобы уменьшить воспаление в глазах, дают кортикостероиды, такие как преднизон. Если это не помогает, можно использовать иммунодепрессанты, такие как азатиоприн (Имуран) или циклофосфамид (Цитоксан, Неосар) Кожные симптомы лечат так же, как лечат витилиго, которые могут включать фототерапию, кортикостероиды или лечебные мази.

Ранняя диагностика и лечение синдрома Фогта-Коянаги-Харады помогают предотвратить постоянные изменения зрения, такие как глаукома и катаракта. Изменения кожи могут быть постоянными даже при лечении, но у большинства людей слух обычно восстанавливается.