Симптомы первичного прогрессирующего рассеянного склероза

Первичный прогрессирующий рассеянный склероз (PPMS) поражает одного из восьми человек, живущих с рассеянным склерозом. Из различных типов болезни PPMS считается самым редким.

Чем отличается PPMS от других форм MS

Наиболее распространенная форма, известная как РС с рецидивирующей ремиссией (RRMS), характеризуется острыми приступами, за которыми следуют периоды ремиссии, когда болезнь не прогрессирует. Говорят, что когда он прогрессирует, у человека вторично прогрессирует (SPMS).

PPMS, напротив, прогрессивен с самого начала. У человека с диагнозом PPMS нет типичных вспышек или рецидивов, связанных с RRMS или SPMS. Вместо этого симптомы возникают постепенно и необратимы.

Как и в случае с другими формами рассеянного склероза, течение ППМС сильно варьирует и влияет на каждого человека по-разному. Некоторые могут стать инвалидами в течение нескольких лет, тогда как другие остаются стабильными в течение десятилетий.

Симптомы, связанные со спинным мозгом

Что касается симптомов, люди с диагнозом PPMS чаще всего испытывают проблемы с ходьбой из-за прогрессирующей атрофии (истощения и дегенерации) спинного мозга. Симптомы могут также включать прогрессирующую миелопатию:

• Все более спастическая походка, называемая спастическим парапарезом, при котором ноги начинают напрягаться, вызывая видимую хромоту и / или ритмичную дрожь
• Слабость или неподвижность на одной стороне тела, известная как спастический гемипарез, который может повлиять на ноги, руки или руки
• Непереносимость физических упражнений (сниженная способность выполнять физические упражнения)
• Неуклюжесть и отсутствие координации мышц (атаксия)

Когда заболевание поражает спинной мозг, оно может мешать не только движению. Это может вызвать нарушение половой функции, функции мочевого пузыря и кишечника. Усталость также характерна для этой и всех других форм рассеянного склероза.

Симптомы, связанные с мозгом

В то время как спинной мозг является основной целью повреждения при PPMS, также может быть затронут мозг, прежде всего та часть, которая известна как мозжечок, который регулирует баланс и координацию. Известный как прогрессирующий синдром мозжечка (PCS), расстройство поражает одного из каждых 10 человек с диагнозом PPMS и часто может проявляться с:

• Нарушение тонкого движения рук из-за сильного тремора
• Потеря мышечного тонуса (гипотония)
• Потеря равновесия (атаксия походки)
• Неспособность координировать движение (дисметрия), когда человек либо переходит, либо пересекает предполагаемое положение руки, ноги или руки
• Неспособность выполнять быстро чередующиеся движения (дисдиадохокинезия), такие как вкручивание лампочки

Воспаление и нейродегенерация, по-видимому, являются основными механизмами, лежащими в основе поражения мозжечка и спинного мозга у пациентов с ППМС.

Необычные симптомы PPMS

Хотя ППМС гораздо реже, она может поражать другие части центральной нервной системы, такие как ствол головного мозга (расположенный между головным и спинным мозгом) и головной мозг (основная часть мозга). Симптомы наблюдаются только у одного процента людей с ППМС, но могут включать:

• Проблемы с глотанием (дисфагия)
• Головокружение, рвота или тошнота
• Быстрые непроизвольные движения глаз (нистагм)
• Нарушение зрения или потеря
• Нарушение когнитивной функции, включая потерю памяти, концентрацию внимания, остроту речи или пространственное мышление

Слово от DipHealth

До недавнего времени не было лекарств для лечения ППМС. Традиционные лекарственные препараты, модифицирующие заболевание, такие как Ребиф и Копаксон, работают главным образом за счет уменьшения воспаления, связанного с RRMS, но оказались неэффективными при лечении типа дегенерации нерва, наблюдаемого при PPMS.

К счастью, все изменилось. Теперь у нас есть лекарство, известное как Ocrevus (окрелизумаб), способное лечить PPMS, а также рецидивирующие формы заболевания. Одобренный Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) в марте 2017 года, Ocrevus считается значительным новичком и, вероятно, улучшит жизнь тех, кто живет с этой необычной формой рассеянного склероза.