Иммуноглобулин А Дефицит

Дефицит иммуноглобулина А (IgA) является наиболее распространенным первичным иммунодефицитом. Он характеризуется очень низким или отсутствующим уровнем IgA в крови, что может привести к увеличению количества инфекций, затрагивающих слизистые оболочки, такие как уши, пазухи, легкие и желудочно-кишечный тракт. Люди с дефицитом IgA подвергаются повышенному риску других заболеваний, включая аутоиммунные заболевания, желудочно-кишечные заболевания, аллергические заболевания, а также ухудшение форм иммунодефицита.

Что такое IgA?

IgA является наиболее распространенным антителом, вырабатываемым организмом, и присутствует как в кровотоке, так и в секретируемой форме на поверхности слизистых оболочек. Наиболее важной ролью IgA является защита от инфекции от многочисленных бактерий, которые присутствуют на слизистых оболочках. IgA действует на поверхность бактерий, которые затем разрушаются различными иммунными механизмами.

Что такое дефицит IgA?

Дефицит IgA определяется как полное отсутствие или крайне низкие значения IgA, измеренные в крови, при нормальных уровнях других антител (IgG и IgM). Немного низкие значения IgA не соответствуют дефициту IgA.

В то время как дефицит IgA классифицируется как форма иммунодефицита, у 85-90% людей с дефицитом IgA нет симптомов, связанных с их состоянием. Большинству людей ставят диагноз в результате сдачи крови, при которой у 1 из каждых 300 человек обнаруживается дефицит IgA. Дефицит IgA вызван аномалиями развития определенных лейкоцитов в организме (В-клетки и / или Т-клетки), что часто обусловлено генетическими аномалиями, которые возникают в семьях.

Каковы симптомы дефицита IgA?

Некоторые, но не все, люди с дефицитом IgA подвергаются повышенному риску инфекций, в которые вовлечены слизистые оболочки, такие как пазухи (синусит), средние уши (средний отит), легкие (пневмония) и желудочно-кишечный тракт (Giardiasis). Непонятно, почему у большинства людей с дефицитом IgA вообще нет увеличения числа инфекций, и почему у некоторых возникает много осложнений от этого дефицита антител.

Дефицит IgA также связан с другими желудочно-кишечными заболеваниями, включая непереносимость лактозы, целиакию и язвенный колит. Глютеновая болезнь чаще всего диагностируется по наличию антител IgA против определенных белков в желудочно-кишечном тракте, которые, конечно, не обнаруживаются у человека с целиакией и дефицитом IgA. Вместо этого можно ожидать, что антитела IgG против этих же белков будут присутствовать у человека с целиакией. Следовательно, лицо, подозреваемое на наличие целиакии, должно быть проверено на дефицит IgA во время анализа крови на целиакию, чтобы убедиться, что обычный тест на целиакию не будет ложноотрицательным результатом вследствие дефицита IgA.

Многие исследования показали, что, по крайней мере, половина всех людей с дефицитом IgA имеют повышенный уровень аллергических состояний, включая сенную лихорадку, астму, экзему, крапивницу и пищевую аллергию. Некоторые люди с дефицитом IgA на самом деле производят аллергические антитела (IgE) против антител IgA и поэтому имеют повышенный риск развития анафилаксии в результате переливания крови. Поэтому людям с дефицитом IgA следует носить медицинский браслет для предупреждения, чтобы в случае необходимости экстренного переливания крови можно было использовать продукт крови, свободный от антител IgA, чтобы свести к минимуму вероятность анафилаксии.

Люди с дефицитом IgA также подвержены повышенному риску различных аутоиммунных заболеваний, включая определенные заболевания крови (такие как ИТП, ТТП и гемолитическая анемия), ревматоидный артрит, системная красная волчанка и тиреоидит Хашимото. Эти заболевания встречаются примерно у 20-30% людей с дефицитом IgA.

Некоторые виды рака, особенно желудочно-кишечный рак и лимфомы, также встречаются чаще у людей с дефицитом IgA. Наконец, у некоторых людей с дефицитом IgA могут развиться такие формы иммунодефицита, как распространенный вариабельный иммунодефицит (CVID).

Что такое лечение дефицита IgA?

Основным методом лечения дефицита IgA является лечение инфекций или связанных с ними заболеваний. Люди с дефицитом IgA и рецидивирующими инфекциями должны лечиться антибиотиками раньше и более агрессивно, чем те, у кого дефицит IgA отсутствует. Иммунизация против распространенных инфекций, таких как убитые версии (следует избегать живых вирусных вакцин) вакцины против сезонного гриппа и пневмококковой вакцины, людям с дефицитом IgA.Мониторинг возникновения аутоиммунных заболеваний, желудочно-кишечных заболеваний, аллергических состояний, рака и ухудшения иммунодефицита также должен проводиться регулярно для людей с дефицитом IgA.

_{ОТКАЗ ОТ ОТВЕТСТВЕННОСТИ: Информация, содержащаяся на этом сайте, предназначена только для образовательных целей и не должна использоваться лицензированным врачом в качестве замены для личной гигиены. Пожалуйста, обратитесь к врачу для диагностики и лечения любых симптомов или состояния здоровья.}